{"id":1256977,"date":"2021-05-24T16:09:16","date_gmt":"2021-05-24T20:09:16","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2021\/05\/24\/una-nueva-investigacion-descubre-la-causa-de-la-hcl\/"},"modified":"2021-05-24T16:09:24","modified_gmt":"2021-05-24T20:09:24","slug":"una-nueva-investigacion-descubre-la-causa-de-la-hcl","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2021\/05\/24\/una-nueva-investigacion-descubre-la-causa-de-la-hcl\/","title":{"rendered":"Una Nueva Investigaci\u00f3n Descubre la Causa de la HCL"},"content":{"rendered":"<p>En cierto sentido, la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) siempre ha sido un misterio para los m\u00e9dicos. Como trastorno multisist\u00e9mico poco com\u00fan, el HCL puede afectar la piel, los pulmones, la m\u00e9dula \u00f3sea, el bazo o pr\u00e1cticamente cualquier otro \u00f3rgano. A medida que se desarrolla la HCL, puede desencadenar una tormenta de citocinas o una reacci\u00f3n inmunitaria hiperactiva y da\u00f1ina. Pero durante a\u00f1os, los m\u00e9dicos no hab\u00edan sabido qu\u00e9 causaba esta reacci\u00f3n. Sin embargo, seg\u00fan <a href=\"https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-05-drug-bewildering-rare-children-disease.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Medical XPress<\/a>, un nuevo estudio realizado por investigadores en Mount Sinai descubri\u00f3 la causa de la tormenta de citocinas asociada a la HCL: las c\u00e9lulas senescentes. Eche un vistazo a los <a href=\"https:\/\/www.nature.com\/articles\/s41591-021-01304-x\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">hallazgos completos<\/a> del estudio publicados en <em>Nature Medicine<\/em>.<\/p>\n<h2>Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (<a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/langerhans-cell-histiocytosis\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">HCL<\/a>)<\/h2>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) es un trastorno inflamatorio poco com\u00fan en el que se acumulan en todo el cuerpo demasiados histiocitos o c\u00e9lulas de Langerhans, gl\u00f3bulos blancos que normalmente protegen contra las infecciones. En \u00faltima instancia, esto provoca la formaci\u00f3n de peque\u00f1os tumores llamados granulomas. Seg\u00fan <a href=\"https:\/\/medlineplus.gov\/genetics\/condition\/langerhans-cell-histiocytosis\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">MedLine Plus<\/a>, se estima que el 80% de los pacientes con HCL tienen al menos una forma de granuloma dentro de los huesos.<\/p>\n<p>Por lo general, la HCL afecta a los ni\u00f1os. El inicio de los s\u00edntomas suele ocurrir entre los 2 y los 3 a\u00f1os. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de c\u00e1ncer o enfermedad de la tiroides; infecciones frecuentes como reci\u00e9n nacido; ser hispano; no estar vacunado; o tener un padre que estuvo previamente expuesto a metal, granito o polvo de madera, o ciertos qu\u00edmicos. Sin embargo, el trastorno tambi\u00e9n puede afectar a los adultos. Muchos adultos afectados son, o han sido, fumadores. Como resultado, la mayor\u00eda de los casos de HCL de inicio en la edad adulta afectan los pulmones.<\/p>\n<p>Debido a que la HCL puede afectar a m\u00faltiples \u00f3rganos, los s\u00edntomas var\u00edan. Sin embargo, algunos s\u00edntomas pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Neurodegeneraci\u00f3n<\/li>\n<li>Ictericia (coloraci\u00f3n amarillenta de la piel y los ojos)<\/li>\n<li>Convulsiones<\/li>\n<li>Ganglios linf\u00e1ticos inflamados<\/li>\n<li>Lesiones o p\u00e1pulas en la piel enrojecidas o escamosas<\/li>\n<li>Dolor abdominal<\/li>\n<li>Granulomas en todo el cuerpo<\/li>\n<li>Fatiga<\/li>\n<li>Anemia (recuento bajo de gl\u00f3bulos rojos)<\/li>\n<li>Neutropenia (recuento bajo de gl\u00f3bulos blancos)\n<ul>\n<li><strong>Nota:<\/strong> La neutropenia puede causar infecciones frecuentes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas)<\/li>\n<li>Pubertad retrasada<\/li>\n<li>Destrucci\u00f3n \u00f3sea<\/li>\n<li>Irritabilidad<\/li>\n<li>Mareos<\/li>\n<li>Fibrosis pulmonar y dificultad para respirar.<\/li>\n<li>Problemas de visi\u00f3n, incluidos ojos saltones o saltones<\/li>\n<\/ul>\n<h2>C\u00e9lulas Senescentes<\/h2>\n<p>Durante casi 15 a\u00f1os, la Dra. Miriam Merad, MD, PhD, que actualmente ocupa varios puestos en Mount Sinai, ha estado trabajando para aumentar la conciencia sobre el HCL. Adem\u00e1s de comprender la causa subyacente del trastorno, la Dra. Merad tambi\u00e9n busc\u00f3 encontrar opciones de tratamiento efectivas para los pacientes. Ha sido dif\u00edcil. En el pasado, los m\u00e9dicos cre\u00edan que la HCL era un trastorno neopl\u00e1sico mieloide. Sin embargo, los pacientes con trastornos neopl\u00e1sicos mieloides generalmente se tratan con quimioterapia, que no es eficaz para todos los pacientes con HCL. Por lo tanto, encontrar una nueva soluci\u00f3n de tratamiento llenar\u00eda una necesidad insatisfecha dentro de esta poblaci\u00f3n de pacientes.<\/p>\n<p>Los investigadores quer\u00edan comprender:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00bfQu\u00e9 caus\u00f3 la HCL<\/li>\n<li>Posibles opciones de tratamiento<\/li>\n<\/ul>\n<p>Actualmente, no existen tratamientos para tratar la neurodegeneraci\u00f3n asociada a la HCL.<\/p>\n<p>Para empezar, los investigadores comenzaron a explorar c\u00e9lulas de pacientes con HCL. Determinaron que muchos pacientes ten\u00edan mutaciones del gen <em>BRAF<\/em>. Adem\u00e1s, ciertas c\u00e9lulas productoras de c\u00e9lulas sangu\u00edneas expresaron esta mutaci\u00f3n, lo que las hizo entrar en senescencia. Seg\u00fan un <a href=\"https:\/\/www.nature.com\/articles\/nrd.2017.116\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">art\u00edculo<\/a> publicado en <em>Nature Reviews Drug Discovery:<\/em><\/p>\n<blockquote><p>La senescencia celular, que es un estado permanente de detenci\u00f3n del ciclo celular inducido por el estr\u00e9s celular, ha surgido recientemente como un mecanismo de envejecimiento fundamental que tambi\u00e9n contribuye a enfermedades de la vejez, como el c\u00e1ncer, la aterosclerosis y la osteoartritis.<\/p><\/blockquote>\n<p>En otras palabras, la senescencia generalmente ocurre cuando el cuerpo pone a las c\u00e9lulas malignas a \u00abdormir\u00bb, evitando que las c\u00e9lulas cancerosas o los tumores se propaguen. Sin embargo, durante la senescencia, el cuerpo libera citocinas inflamatorias, que desempe\u00f1an un papel en la respuesta inmunitaria. En los pacientes con HCL, las c\u00e9lulas precursoras de la sangre estaban entrando en senescencia en lugar de convertirse en c\u00e9lulas sangu\u00edneas. Como resultado, se estaban creando c\u00e9lulas sangu\u00edneas m\u00e1s bajas, pero se estaban liberando niveles m\u00e1s altos de citocinas inflamatorias.<\/p>\n<p>Como resultado, las citocinas inflamatorias comenzaron a atacar la m\u00e9dula \u00f3sea y, m\u00e1s tarde, otros \u00f3rganos y partes del cuerpo. Ahora, los investigadores creen que cambiar las opciones de tratamiento podr\u00eda beneficiar a los pacientes con HCL. Por ejemplo, en lugar de tratar a los pacientes con quimioterapia, los pacientes podr\u00edan recibir senol\u00edticos, una clase de medicamentos dise\u00f1ados para matar las c\u00e9lulas senescentes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>En cierto sentido, la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) siempre ha sido un misterio para los m\u00e9dicos. 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