{"id":1379170,"date":"2021-06-29T00:25:00","date_gmt":"2021-06-29T04:25:00","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2021\/06\/29\/rare-classroom-fibrosis-quistica\/"},"modified":"2021-06-29T00:25:11","modified_gmt":"2021-06-29T04:25:11","slug":"rare-classroom-fibrosis-quistica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2021\/06\/29\/rare-classroom-fibrosis-quistica\/","title":{"rendered":"Rare Classroom: Fibrosis Qu\u00edstica"},"content":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos b\u00e1sicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.<\/p>\n<p>Ojos al frente y o\u00eddos abiertos. La clase est\u00e1 ahora en sesi\u00f3n.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" class=\"wp-image-254441 aligncenter\" src=\"https:\/\/patientworthy.com\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/Rare-scaled-e1598630610433.jpg\" alt=\"\" width=\"483\" height=\"271\"><\/p>\n<p style=\"text-align: center\">La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:<\/p>\n<h1 style=\"text-align: center\">Fibrosis Qu\u00edstica<\/h1>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es la Fibrosis Qu\u00edstica?<\/h2>\n<ul>\n<li>La fibrosis qu\u00edstica (FQ) es un trastorno hereditario potencialmente mortal que da\u00f1a los pulmones y el sistema digestivo. No hay cura.<\/li>\n<li>La calidad de vida se ve afectada por las infecciones pulmonares persistentes y las demandas de tratamiento.<\/li>\n<li>Hay m\u00e1s de 30,000 personas en los EE. UU. Con FQ<\/li>\n<li>La fibrosis qu\u00edstica ocurre a una tasa de 1 de cada 3,400 nacimientos en los EE. UU.<\/li>\n<li>El costo promedio de la atenci\u00f3n para una persona con FQ que vive en los EE. UU. En 2006 fue de poco m\u00e1s de $48,000<\/li>\n<li>M\u00e1s del 75 por ciento de las personas con FQ son diagnosticadas antes de los 2 a\u00f1os<\/li>\n<li>En promedio, los pacientes con FQ pasan casi dos horas al d\u00eda realizando terapias para mantener su salud.<\/li>\n<li>La supervivencia se ha m\u00e1s que duplicado en los \u00faltimos 40 a\u00f1os<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo la Adquiriste?<\/h2>\n<ul>\n<li>Causado por defectos gen\u00e9ticos heredados en el gen <i>CFTR<\/i><\/li>\n<li>El gen CFTR codifica una prote\u00edna de canal i\u00f3nico de clase transportadora ABC que conduce iones cloruro y tiocianato a trav\u00e9s de las membranas de las c\u00e9lulas epiteliales. Las mutaciones del gen CFTR que afectan la funci\u00f3n del canal de iones cloruro conducen a una desregulaci\u00f3n del transporte de l\u00edquido epitelial en el pulm\u00f3n, p\u00e1ncreas y otros \u00f3rganos, lo que resulta en fibrosis qu\u00edstica.<\/li>\n<li>El gen fue identificado en 1989<\/li>\n<li>Pueden ocurrir m\u00e1s de 1000 cambios posibles en CFTR para causar fibrosis qu\u00edstica<\/li>\n<li>Aproximadamente el 70% de todos los pacientes con fibrosis qu\u00edstica tienen el mismo defecto: F508<\/li>\n<li>Los pacientes que tienen una p\u00e9rdida completa del gen CFTR tienen un fenotipo cl\u00ednico representativo de enfermedad pancre\u00e1tica, enfermedad pulmonar grave, problemas gastrointestinales e infertilidad (en hombres) o, a veces, problemas de fertilidad (en mujeres).<\/li>\n<li>Los pacientes que tienen una p\u00e9rdida parcial del gen pueden tener un fenotipo que ser\u00eda menos grave.<\/li>\n<li>Los defectos gen\u00e9ticos tambi\u00e9n se clasifican en 4 o 5 categor\u00edas seg\u00fan la producci\u00f3n y funci\u00f3n del gen.<\/li>\n<li>Las mutaciones del gen de la FQ se dividen en clases seg\u00fan el da\u00f1o que tenga la funci\u00f3n de la prote\u00edna CFTR. Las clases I, II y III son generalmente m\u00e1s graves y causan la \u00abFQ cl\u00e1sica\u00bb. Las clases IV y V suelen ser m\u00e1s leves.<\/li>\n<li>Otros genes llamados genes modificadores pueden afectar los s\u00edntomas y el resultado de una persona.<\/li>\n<li>Los pacientes femeninos tienden a morir antes que los pacientes masculinos<\/li>\n<li>Prevalencia entre grupos raciales:\n<ul>\n<li>1 de cada 3000 Cauc\u00e1sicos<\/li>\n<li>1 de cada 9200 Latinos<\/li>\n<li>1 de cada 10,900 Nativos Americanos<\/li>\n<li>1 de cada 15,000 Afroamericanos<\/li>\n<li>1 de cada 30,000 Asi\u00e1ticoamericanos<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCuales Son Los Sintomas?<\/h2>\n<ul>\n<li>Los s\u00edntomas respiratorios incluyen:\n<ul>\n<li>Tos persistente que produce moco espeso (esputo)<\/li>\n<li>Sibilancias<\/li>\n<li>Falta de aliento<\/li>\n<li>Intolerancia al ejercicio<\/li>\n<li>Infecciones pulmonares repetidas<\/li>\n<li>Conductos nasales inflamados o congesti\u00f3n nasal.<\/li>\n<li>Dolor en el pecho<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Los s\u00edntomas gastrointestinales incluyen:\n<ul>\n<li>Heces grasosas y malolientes<\/li>\n<li>Poco aumento de peso y crecimiento.<\/li>\n<li>Bloqueo intestinal, particularmente en reci\u00e9n nacidos (\u00edleo meconial)<\/li>\n<li>Estre\u00f1imiento<\/li>\n<li>Distensi\u00f3n abdominal<\/li>\n<li>Dolor abdominal recurrente<\/li>\n<li>Sangrado gastrointestinal<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Los s\u00edntomas del tracto urogenital incluyen:\n<ul>\n<li>Test\u00edculos no descendidos o hidrocele<\/li>\n<li>Desarrollo sexual secundario retrasado<\/li>\n<li>Amenorrea<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Algunos pacientes pueden ser inf\u00e9rtiles o tener problemas de fertilidad.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfComo Es Tratado?<\/h2>\n<ul>\n<li>Los tratamientos se adaptan al tipo y la gravedad de los s\u00edntomas de la FQ que experimenta una persona. Los pacientes suelen necesitar tratamiento diario para los s\u00edntomas respiratorios y digestivos.<\/li>\n<li>El reconocimiento temprano y el tratamiento agresivo pueden tener un efecto beneficioso en el curso de la enfermedad.<\/li>\n<li>El tratamiento es muy importante para prevenir o retrasar el da\u00f1o pulmonar a largo plazo causado por la FQ<\/li>\n<li>El objetivo del tratamiento es mantener la funci\u00f3n pulmonar, mantener un crecimiento adecuado y controlar las complicaciones.<\/li>\n<li>Los tratamientos incluyen medicamentos, fisioterapia tor\u00e1cica, rehabilitaci\u00f3n pulmonar y procedimientos quir\u00fargicos. El tratamiento es de por vida.<\/li>\n<li>Las barreras al tratamiento pueden deberse a la naturaleza diaria y lenta del tratamiento.<\/li>\n<li>El Equipo de Atenci\u00f3n M\u00e9dica puede incluir: neum\u00f3logo, pediatra, terapeuta respiratorio, dietista, trabajador social<\/li>\n<li>Los factores que afectan el pron\u00f3stico incluyen el genotipo, el medio ambiente, la insuficiencia pancre\u00e1tica, el g\u00e9nero y la funci\u00f3n pulmonar.<\/li>\n<li><strong>Medicamentos<\/strong>\n<ul>\n<li>Antibi\u00f3ticos\n<ul>\n<li>Las personas con FQ toman antibi\u00f3ticos como parte del tratamiento diario habitual.<\/li>\n<li>Los antibi\u00f3ticos se pueden recibir en forma de medicamentos inhalados, orales o intravenosos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Diluyentes de moco\n<ul>\n<li>Medicamentos inhalados que ayudan a diluir la mucosidad de las v\u00edas respiratorias para que pueda expulsarla de los pulmones al toser m\u00e1s f\u00e1cilmente.<\/li>\n<li>Los dos tipos principales de diluyentes de moco son la soluci\u00f3n salina hipert\u00f3nica y la dornasa alfa (Pulmozyme).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Antiinflamatorio\n<ul>\n<li>Disminuye la hinchaz\u00f3n de las v\u00edas respiratorias de los pulmones.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Broncodilatadores\n<ul>\n<li>Ayuda a mantener abiertas las v\u00edas respiratorias relajando los m\u00fasculos que rodean los bronquios.<\/li>\n<li>Tomado a trav\u00e9s de un inhalador de dosis medida, un inhalador de polvo seco o un nebulizador<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Enzimas pancre\u00e1ticas orales\n<ul>\n<li>Ayuda al tracto digestivo a absorber nutrientes, ayuda a ganar y mantener un peso saludable, ayuda a digerir carbohidratos, prote\u00ednas y grasas.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Terapias moduladoras CFTR\n<ul>\n<li>Dise\u00f1ado para corregir la funci\u00f3n de la prote\u00edna defectuosa producida por el gen de la FQ<\/li>\n<li>Son efectivos solo en personas con mutaciones espec\u00edficas.<\/li>\n<li>La \u00faltima versi\u00f3n es una combinaci\u00f3n de tres partes de elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor, llamada Trikafta (EE. UU.) O Kaftrio (UE)\n<ul>\n<li>Este tratamiento puede hacer que la fibrosis qu\u00edstica sea una condici\u00f3n manejable, pero solo algunos pacientes ven beneficios<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Terapias<\/strong>\n<ul>\n<li>Fisioterapia tor\u00e1cica<\/li>\n<li>Terapia de chaleco<\/li>\n<li>Tos<\/li>\n<li>T\u00e9cnicas de respiraci\u00f3n<\/li>\n<li>Dispositivo espiratorio de mano<\/li>\n<li>Rehabilitaci\u00f3n pulmonar<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Cirug\u00eda<\/strong>\n<ul>\n<li>Extirpaci\u00f3n de p\u00f3lipos nasales<\/li>\n<li>Terapia de oxigeno<\/li>\n<li>Endoscopia y lavado<\/li>\n<li>Tubo de alimentaci\u00f3n<\/li>\n<li>Cirug\u00eda intestinal<\/li>\n<li>Trasplante de pulm\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Cambios en el estilo de vida<\/strong>\n<ul>\n<li>Dieta rica en energ\u00eda y grasas\n<ul>\n<li>Las personas con FQ necesitan consumir una gran cantidad de calor\u00edas para mantener el peso y crecer, lo cual puede ser dif\u00edcil de lograr.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Vitaminas suplementarias<\/li>\n<li>Suplementos nutricionales<\/li>\n<li>Ejercicio regular\n<ul>\n<li>La actividad f\u00edsica es importante para ayudar a mantener sanos los pulmones.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Ejercicio de la parte superior del cuerpo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span>Los ni\u00f1os que nacen hoy con FQ tienen un pron\u00f3stico completamente diferente<\/span> <span>al de los que nacieron hace m\u00e1s de 30 a\u00f1os<\/span><\/li>\n<li><span>En 1962, la supervivencia media prevista para los pacientes con FQ era de unos 10<\/span> <span>a\u00f1os, y pocos sobreviv\u00edan hasta la adolescencia<\/span><\/li>\n<li><span>El NIH informa que la esperanza de vida promedio actual para la FQ <\/span><span>pacientes en los EE. UU. que viven m\u00e1s all\u00e1 de la infancia es de unos 40 a\u00f1os. Algunos viven <\/span><span>hasta los 50.<\/span><\/li>\n<li><span>La mayor\u00eda de los pacientes pedi\u00e1tricos con FQ pueden controlar los s\u00edntomas<\/span> <span>y mantener la calidad de vida, como participar en la escuela y otras<\/span> <span>actividades<\/span><\/li>\n<li><span>Muchos adultos j\u00f3venes con fibrosis qu\u00edstica logran terminar la universidad y encontrar<\/span> <span>trabajo<\/span><\/li>\n<li><span>Con el tiempo, la enfermedad pulmonar tiende a empeorar, lo que eventualmente incapacita al<\/span> <span>paciente<\/span><\/li>\n<li><span>Meses o d\u00e9cadas despu\u00e9s del nacimiento, los individuos eventualmente desarrollan una infecci\u00f3n cr\u00f3nica<\/span> <span>del tracto respiratorio que conduce a una progresiva<\/span> <span>insuficiencia y eventual insuficiencia respiratoria. La tasa de progresi\u00f3n <\/span><span>var\u00eda ampliamente, dependiendo en parte del genotipo y de los<\/span> <span>factores ambientales<\/span><\/li>\n<li><span>La muerte es causada con mayor frecuencia por complicaciones pulmonares<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfD\u00f3nde Puedo Obtener M\u00e1s Informaci\u00f3n?<\/h2>\n<ul>\n<li>Vea nuestro pilar sobre esta enfermedad <a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/cystic-fibrosis-cf\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">aqu\u00ed<\/a>.<\/li>\n<li>Obtenga m\u00e1s informaci\u00f3n sobre esta enfermedad en el <a href=\"https:\/\/cfri.org\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Instituto de Investigaci\u00f3n de Fibrosis Qu\u00edstica (IIFQ).<\/a><\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":131,"featured_media":277131,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[12179],"tags":[18947,13172,12181,17042,23341],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1379170"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/131"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1379170"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1379170\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/277131"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1379170"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1379170"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1379170"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}