{"id":141247,"date":"2019-05-21T17:07:14","date_gmt":"2019-05-21T21:07:14","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=141247&preview=true&preview_id=141247"},"modified":"2019-05-31T11:20:24","modified_gmt":"2019-05-31T15:20:24","slug":"una-descripciion-general-de-el-sindrome-de-ehlers-danlos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2019\/05\/21\/una-descripciion-general-de-el-sindrome-de-ehlers-danlos\/","title":{"rendered":"No Hay Una C\u00e1scara de Nuez del S\u00edndrome de Ehlers-Danlos, Pero Aqu\u00ed Hay Una Descripci\u00f3n General de los Tipos Conocidos"},"content":{"rendered":"

Los s\u00edndromes de Ehlers-Danlos (EDS)<\/a> son un grupo de condiciones poco comunes que afectan el tejido conectivo y pueden heredarse. El tejido conectivo se encuentra entre los tejidos y \u00f3rganos de todo el cuerpo y ayuda a sostenerlos. En EDS, este tejido conectivo puede ser m\u00e1s fr\u00e1gil y estirarse m\u00e1s.<\/p>\n

EDS ha sufrido repetidos cambios<\/a> en su clasificaci\u00f3n. Algunas agrupaciones tempranas identificaron once formas de EDS, que se etiquetaron con n\u00fameros romanos. Luego, en 1997, este sistema se modific\u00f3 para incluir solo seis tipos de EDS, cada uno con su propio nombre descriptivo. Con el tiempo, se han descubierto varias formas m\u00e1s de EDS, y en 2017 el sistema de clasificaci\u00f3n se expandi\u00f3 para incluir un total de trece subtipos de EDS. Actualmente se sabe que la mayor\u00eda de las formas de EDS est\u00e1n asociadas con cambios en genes espec\u00edficos.<\/p>\n

Sin embargo, es importante tener en cuenta que la EDS afecta a las personas de manera diferente y puede producir una gama diversa de s\u00edntomas. Adem\u00e1s, puede haber una gran cantidad de superposici\u00f3n en los s\u00edntomas entre los subtipos de EDS, y tambi\u00e9n entre las formas de EDS y otros trastornos del tejido conectivo. Por ejemplo, varios tipos de EDS pueden compartir s\u00edntomas como hipermovilidad articular, piel el\u00e1stica y piel fr\u00e1gil (f\u00e1cilmente magullada o rota), y muchas personas<\/a> con diferentes tipos de EDS sufren dolor a largo plazo, fatiga, trastornos digestivos, mareos, y palpitaciones.<\/p>\n

Seg\u00fan los NIH<\/a>, se estima que las trece formas de EDS combinadas afectan a al menos una de cada 5,000 personas en todo el mundo. Sin embargo, muchos pacientes con EDS tienen que esperar a\u00f1os para llegar a un diagn\u00f3stico, y muchas personas piensan que la EDS no est\u00e1 bien diagnosticada y que la prevalencia real de la afecci\u00f3n probablemente sea mucho mayor.<\/p>\n

Los trece subtipos de EDS y algunos (pero de ninguna manera todos) los s\u00edntomas asociados con ellos se describen brevemente a continuaci\u00f3n.<\/p>\n

1. EDS Hiperm\u00f3vil (hEDS)<\/strong><\/h4>\n

EDS Hiperm\u00f3vil es la forma m\u00e1s com\u00fan de EDS. Las personas con HEDS pueden tener condiciones que incluyen hipermovilidad articular, moretones frecuentes, fatiga y articulaciones inestables, entre otras.<\/p>\n

Muchas personas dicen que hEDS comparte similitudes significativas con, o puede ser lo mismo que, otra condici\u00f3n llamada s\u00edndrome de hipermovilidad de las articulaciones. Este problema se complica a\u00fan m\u00e1s por los cambios en los criterios de diagn\u00f3stico para hEDS y la falta de una causa gen\u00e9tica identificada de hEDS. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las diferencias entre el s\u00edndrome de hipermovilidad de hEDS y la articulaci\u00f3n, puede consultar el art\u00edculo de la Sociedad Ehlers-Danlos sobre este tema aqu\u00ed<\/a>.<\/p>\n

2. EDS cl\u00e1sico (cEDS)<\/strong><\/p>\n

EDS cl\u00e1sico puede afectar la piel m\u00e1s que hEDS. Las personas con cEDS pueden experimentar hipermovilidad e inestabilidad de las articulaciones, piel el\u00e1stica, piel fr\u00e1gil y f\u00e1cil de romper, hematomas frecuentes y una variedad de otros posibles s\u00edntomas.<\/p>\n

3. EDS de estilo cl\u00e1sico (cIEDS)<\/strong><\/p>\n

Esta forma de EDS puede estar asociada con s\u00edntomas como piel el\u00e1stica, piel con un tacto \u00abaterciopelado\u00bb y ausencia de cicatrices atr\u00f3ficas (picaduras), hipermovilidad articular y piel con moretones con facilidad. Se ha vinculado al gen TNXBVascular EDS (vEDS)<\/p>\n

La EDS vascular a menudo se asocia con afecciones muy graves, que incluyen que los vasos sangu\u00edneos fr\u00e1giles son propensos a abultamientos y desgarros, lo que provoca sangrado interno, problemas en los \u00f3rganos, como desgarro intestinal o de la matriz y colapso pulmonar<\/p>\n

4. EDS card\u00edaco-valvular (cvEDS)<\/strong><\/p>\n

Esta forma de EDS puede afectar el coraz\u00f3n (problemas card\u00edacos-valvulares), la piel (elasticidad, hematomas, piel delgada, cicatrices atr\u00f3ficas) y las articulaciones (hipermovilidad), entre otros posibles s\u00edntomas.<\/p>\n

5. EDS Arthrochalasia (aEDS)<\/strong><\/p>\n

La EDS artrochalasia se ha relacionado con s\u00edntomas que incluyen dislocaci\u00f3n de cadera, hipermovilidad articular y piel el\u00e1stica.<\/p>\n

6. EDS Dermatosparaxis (dEDS)<\/strong><\/p>\n

EDS Dermatosparaxis puede ser sugerido por caracter\u00edsticas tales como piel muy fr\u00e1gil y ciertos rasgos faciales asociados con la condici\u00f3n.<\/p>\n

7. EDS cifoscoli\u00f3tica (kEDS)<\/strong><\/p>\n

La EDS cifocoli\u00f3tica se ha relacionado con caracter\u00edsticas que incluyen disminuci\u00f3n del tono muscular cong\u00e9nito (presente desde el nacimiento), cifoescoliosis (una columna vertebral inusualmente curvada) e hipermovilidad articular generalizada.<\/p>\n

8. S\u00edndrome de c\u00f3rnea fr\u00e1gil (bcEDS)<\/strong><\/p>\n

Las personas con s\u00edndrome de c\u00f3rnea quebradiza pueden tener c\u00f3rnea delgada (una cubierta transparente en el ojo), queratocono de inicio temprano (cuando la c\u00f3rnea se adelgaza y se forma una forma de cono), queratoglobus de inicio temprano (una c\u00f3rnea que toma una forma globular) y escler\u00f3tica azul (cuando el blanco de los ojos se vuelve azul), entre otros s\u00edntomas.<\/p>\n

9. EDS espondilodispl\u00e1sico (spEDS)<\/strong><\/p>\n

Esta forma de EDS puede estar asociada con s\u00edntomas como una baja estatura, la inclinaci\u00f3n de las extremidades y la reducci\u00f3n del tono muscular.<\/p>\n

10. EDS musculocontractural<\/strong>\u00a0(mcEDS)<\/strong><\/p>\n

La EDS musculocontractural se ha relacionado con contracturas cong\u00e9nitas (desde el nacimiento) (m\u00fasculos o articulaciones permanentemente acortadas), caracter\u00edsticas de la piel como hematomas, estiramiento, fragilidad y cicatrices atr\u00f3ficas, y ciertas caracter\u00edsticas faciales, entre otros s\u00edntomas.<\/p>\n

11. EDS miop\u00e1tica (mEDS)<\/strong><\/p>\n

La EDS miop\u00e1tica causa s\u00edntomas que pueden incluir tono muscular cong\u00e9nito reducido o atrofia muscular que puede mejorar con la edad, articulaciones distales hiperm\u00f3viles (articulaciones alejadas del centro del cuerpo) y contracturas articulares proximales (como en la rodilla, cadera y codo) .<\/p>\n

12. EDS periodontal (pEDS)<\/strong><\/p>\n

La EDS periodontal se ha relacionado con los s\u00edntomas relacionados con los dientes, como la periodontitis grave (infecci\u00f3n de las enc\u00edas) que puede comenzar en la infancia o la adolescencia, la falta de enc\u00eda adherida (gingiva) y otros s\u00edntomas como las placas pretibiales.<\/p>\n

Este art\u00edculo se basa en la informaci\u00f3n de origen de The Ehlers-Danlos Society, NHS, Ehlers-Danlos Support UK<\/a> y NIH<\/a>. Este art\u00edculo proporciona una descripci\u00f3n general de EDS, pero no debe reemplazar la orientaci\u00f3n de los profesionales de la salud.<\/em><\/p>\n

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