{"id":564958,"date":"2020-12-18T00:31:01","date_gmt":"2020-12-18T05:31:01","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2020\/12\/18\/rare-classroom-sindrome-de-schnitzler\/"},"modified":"2020-12-18T00:31:11","modified_gmt":"2020-12-18T05:31:11","slug":"rare-classroom-sindrome-de-schnitzler","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2020\/12\/18\/rare-classroom-sindrome-de-schnitzler\/","title":{"rendered":"Rare Classroom: S\u00edndrome de Schnitzler"},"content":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos b\u00e1sicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.<\/p>\n<p>Ojos al frente y o\u00eddos abiertos. La clase est\u00e1 ahora en sesi\u00f3n.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" class=\"wp-image-254441 aligncenter\" src=\"https:\/\/patientworthy.com\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/Rare-scaled-e1598630610433.jpg\" alt=\"\" width=\"483\" height=\"271\"><\/p>\n<p style=\"text-align: center\">La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:<\/p>\n<h1 style=\"text-align: center\">S\u00edndrome de Schnitzler<\/h1>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es el s\u00edndrome de Schnitzler?<\/h2>\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP55072211 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP55072211 BCX0\">Descrito en 1974 por la dermat\u00f3loga francesa Liliane Schnitzler<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP55072211 BCX0\">.<\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP136419406 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP136419406 BCX0\">Un trastorno poco com\u00fan caracterizado por una erupci\u00f3n rojiza cr\u00f3nica que se asemeja a la urticaria y niveles elevados de gammapat\u00eda monoclonal IgM (una prote\u00edna en la sangre)<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP136419406 BCX0\">.<\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP58615310 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP58615310 BCX0\">La gammapat\u00eda monoclonal IgM es el crecimiento descontrolado de un solo clon de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, que da como resultado la acumulaci\u00f3n anormal de prote\u00ednas M (tambi\u00e9n conocidas como inmunoglobulina M o IgM) en la sangre<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP58615310 BCX0\">.<\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP48378635 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP48378635 BCX0\">Se supone que estas prote\u00ednas luchan contra sustancias extra\u00f1as en el cuerpo como virus y bacterias, pero los investigadores sospechan que juegan un papel en el desarrollo del s\u00edndrome de Schnitzler (SchS)<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP48378635 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP57743906 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP57743906 BCX0\">Recientemente, investigadores han clasificado el s\u00edndrome de Schnitzler (SchS) como un s\u00edndrome autoinflamatorio<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP57743906 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li>El caso original era de Francia y un gran n\u00famero de casos se originaban en Francia. La gran mayor\u00eda de los casos proceden de Europa Occidental.<\/li>\n<li>A partir de 2014, se han notificado 281 casos en 25 pa\u00edses, incluidos Jap\u00f3n, Australia, Brasil y EE. UU.<\/li>\n<li>La Mayor\u00eda son de Ascendencia Cauc\u00e1sica<\/li>\n<li>Los machos tienen un ligero predominio<\/li>\n<li>Los pacientes con s\u00edndrome de Schnitzler ten\u00edan entre 13 y 71 a\u00f1os en el momento del diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>La edad promedio de aparici\u00f3n es de aproximadamente 51 a\u00f1os.<\/li>\n<li>\u00abMuy infradiagnosticados\u00bb: un estudio retrospectivo de Mayo Clinic descubri\u00f3 46 casos no diagnosticados en esa instituci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo lo Adquiriste?<\/h2>\n<ul>\n<li>La gammapat\u00eda monoclonal IgM es un crecimiento descontrolado de un solo clon (monoclonal) de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas.\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP4824676 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP4824676 BCX0\">Da como resultado la acumulaci\u00f3n anormal de prote\u00ednas M (tambi\u00e9n conocidas como inmunoglobulina M o IgM) en la sangre.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP4824676 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP262886375 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP262886375 BCX0\">Se supone que estas prote\u00ednas combaten sustancias extra\u00f1as en el cuerpo como virus y bacterias.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP262886375 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP166037248 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP166037248 BCX0\">Los investigadores sospechan que juegan un papel en el desarrollo del s\u00edndrome de Schnitzler<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP166037248 BCX0\">.<\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP192128765 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP192128765 BCX0\">Se desconoce el papel espec\u00edfico que<\/span> <span class=\"ContextualSpellingAndGrammarError SCXP192128765 BCX0\">juegan<\/span> <span class=\"NormalTextRun SCXP192128765 BCX0\">estas prote\u00ednas y la causa exacta del s\u00edndrome de Schnitzler (SchS)<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP192128765 BCX0\"><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP188181853 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP188181853 BCX0\">Los nuevos hallazgos de la expresi\u00f3n d\u00e9rmica de IL-1\u03b2 activa, apuntan a un papel central de<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP188181853 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP188181853 BCX0\">la producci\u00f3n de IL-1 controlada por inflamasoma como un paso crucial en la fisiopatolog\u00eda de<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP188181853 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP188181853 BCX0\">S\u00edndrome de Schnitzler. La mejor evidencia de que el s\u00edndrome de Schnitzler es una enfermedad de <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP188181853 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP188181853 BCX0\">activaci\u00f3n exagerada de IL-1 es el uso exitoso de IL-1RA anakinra en su<\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP188181853 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP188181853 BCX0\">tratamiento.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP188181853 BCX0\"><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCuales Son Los Sintomas?<\/h2>\n<ul>\n<li>Var\u00edan de una persona a otra<\/li>\n<li>Puede ocurrir todos juntos o en diferentes momentos.<\/li>\n<li>Persistir durante muchos a\u00f1os<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP92693582 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP92693582 BCX0\">Una erupci\u00f3n rojiza que se asemeja a la urticaria generalmente en el<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP92693582 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP92693582 BCX0\">tronco, los brazos y las piernas.<\/span><\/span>\n<ul>\n<li>Por lo general, protuberancias rojizas y lesiones m\u00e1s planas y anchas<\/li>\n<li>El sarpullido dura uno o dos d\u00edas y luego desaparece, pero a menudo se desarrolla un nuevo sarpullido todos los d\u00edas, de modo que el sarpullido es una ocurrencia constante.<\/li>\n<li>La frecuencia de la erupci\u00f3n var\u00eda mucho de una persona a otra.<\/li>\n<li>Por lo general, no produce comez\u00f3n en los primeros a\u00f1os, pero presenta comez\u00f3n en un 45% despu\u00e9s de varios a\u00f1os.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP206618270 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP206618270 BCX0\">Fiebres cr\u00f3nicas intermitentes.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP206618270 BCX0\"><\/span>\n<ul>\n<li>La frecuencia var\u00eda mucho de diariamente a varias veces al a\u00f1o<\/li>\n<li>Por lo general, no est\u00e1 relacionado con la erupci\u00f3n cut\u00e1nea<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Dolor de huesos<\/li>\n<li>Dolor articular<\/li>\n<li>Artritis<\/li>\n<li>Malestar<\/li>\n<li>Agrandamiento del bazo<\/li>\n<li>Agrandamiento de los ganglios linf\u00e1ticos<\/li>\n<li>Agrandamiento del h\u00edgado<\/li>\n<li>Adelgazamiento<\/li>\n<li>Fatiga<\/li>\n<li>Durante un per\u00edodo de 10 a\u00f1os, aproximadamente el 15% de los pacientes desarrollan c\u00e1ncer, generalmente causado por la sobreproducci\u00f3n de gl\u00f3bulos blancos.<\/li>\n<li>T\u00edpicamente, macroglobulinemia o linfoma de Waldenstr\u00f6m<\/li>\n<li>Anemia inflamatoria grave<\/li>\n<li>Amiloidosis AA<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfComo Es Tratado?<\/h2>\n<ul>\n<li>Hasta 2005, no hubo tratamientos efectivos para SchS<\/li>\n<li>Se encontr\u00f3 que varios medicamentos eran ineficaces, parcialmente efectivos o bastante efectivos pero con riesgos\/efectos secundarios<\/li>\n<li>En 2005, se descubri\u00f3 que anakinra (Kineret) es muy eficaz para eliminar los s\u00edntomas de SchS\n<ul>\n<li>Anakinra, un antagonista del receptor de IL-1, result\u00f3 ser eficaz para el tratamiento y fue confirmado por muchos informes de m\u00e9dicos que tratan la SchS.<\/li>\n<li>No aprobado por la FDA para SchS<\/li>\n<li>Normalmente, anakinra alivia todos los s\u00edntomas pocas horas despu\u00e9s de la inyecci\u00f3n.<\/li>\n<li>Anakinra debe inyectarse a diario para que tenga un efecto continuo.<\/li>\n<li>Un inmunosupresor producido en c\u00e9lulas de E. coli mediante tecnolog\u00eda de ADN recombinante<\/li>\n<li>Administrado por inyecci\u00f3n subcut\u00e1nea<\/li>\n<li>En SchS, anakinra 100 mg\/d\u00eda da como resultado un control completo de todos los s\u00edntomas, incluidos:<\/li>\n<li>erupci\u00f3n urticariana cr\u00f3nica con un componente de IgM monoclonal<\/li>\n<li>fiebre intermitente<\/li>\n<li>artralgia o artritis<\/li>\n<li>dolor de huesos<\/li>\n<li>linfadenopat\u00eda<\/li>\n<li>leucocitosis<\/li>\n<li>ESR elevado<\/li>\n<li>agrandamiento del bazo o del h\u00edgado<\/li>\n<li>La producci\u00f3n de interleucina-1 se induce en respuesta a respuestas inflamatorias e inmunol\u00f3gicas. Anakinra bloquea la actividad biol\u00f3gica de la interleucina-1 al inhibir competitivamente la uni\u00f3n de la interleucina-1 al receptor de interleucina-1 tipo I (IL 1RI), que se expresa en una amplia variedad de tejidos y \u00f3rganos.<\/li>\n<li>Anakinra &#8211; Efectos Secundarios\n<ul>\n<li>Reacci\u00f3n en el lugar de inyecci\u00f3n (50 a 80% de los pacientes)<\/li>\n<li>Dolor de cabeza (&gt; 10%), n\u00e1useas, rinitis, diarrea, dolor abdominal<\/li>\n<li>Raras: neutropenia (2.4%), infecciones graves (2%, piel, pulmones, huesos)<\/li>\n<li>Efectos secundarios dermatol\u00f3gicos: urticaria y exantema maculopapular, dermatitis granulomatosa intersticial, fen\u00f3meno de Wells, psoriasis<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>M\u00e1s recientemente, tambi\u00e9n se ha descubierto que varios f\u00e1rmacos nuevos son eficaces: canakinumab (Ilaris) y rilonacept (Arcalyst)<\/li>\n<li><b>Canakinumab (Ilaris)<\/b>\n<ul>\n<li>Bloquea IL-1\u03b2<\/li>\n<li>Novartis\u200b<\/li>\n<li>Aprobado por primera vez en 2009<\/li>\n<li>No aprobado para SchS pero est\u00e1 aprobado para otras afecciones autoinflamatorias<\/li>\n<li>Efectos secundarios comunes: nasofaringitis, diarrea, influenza, rinitis, n\u00e1useas, dolor de cabeza, bronquitis, gastroenteritis, faringitis, aumento de peso, dolor musculoesquel\u00e9tico, v\u00e9rtigo, reacciones en el lugar de la inyecci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><b>Rilonacept (Arcalyst)<\/b>\u200b\n<ul>\n<li>Bloquea IL-1\u03b2<\/li>\n<li>Regeneron Pharmaceuticals\u200b<\/li>\n<li>Aprobado por primera vez en 2008<\/li>\n<li>No aprobado para SchS pero est\u00e1 aprobado para otras afecciones autoinflamatorias<\/li>\n<li>Efectos secundarios comunes: reacciones en el lugar de la inyecci\u00f3n, infecciones del tracto respiratorio superior, n\u00e1useas, diarrea, sinusitis, dolor abdominal, tos, hipoestesia, malestar estomacal, infecci\u00f3n del tracto urinario<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><b>Tocilizumab (Actemra, Roactemra)<\/b>\u200b\n<ul>\n<li>Un antagonista del receptor de IL-6<\/li>\n<li>F. Hoffmann-La Roche Ltd.\u200b<\/li>\n<li>Aprobado por primera vez en 2005<\/li>\n<li>Formulario no aprobado SchS<\/li>\n<li>Efectos secundarios comunes: nasofaringitis, dolor de garganta, rinitis, dolor de cabeza, mareos, picaz\u00f3n, calambres estomacales, infecci\u00f3n del tracto urinario<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>El tratamiento con anakinra es eficaz, pero debe continuarse a largo plazo para controlar los s\u00edntomas y reducir la inflamaci\u00f3n.<\/li>\n<li>No se sabe si la terapia con anakinra, rilonacept o canakinumab puede disminuir el riesgo de desarrollar neoplasias hematol\u00f3gicas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfD\u00f3nde Puedo Obtener M\u00e1s Informaci\u00f3n?<\/h2>\n<ul>\n<li>Vea nuestra piedra angular sobre esta enfermedad <a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/schnitzler-syndrome\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">aqu\u00ed<\/a>.<\/li>\n<li>Obtenga m\u00e1s informaci\u00f3n de la <a href=\"http:\/\/www.nomidalliance.org\/index.php\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Alianza Autoinflamatoria<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. 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