{"id":755544,"date":"2021-01-29T11:21:25","date_gmt":"2021-01-29T16:21:25","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2021\/01\/29\/aula-rara-linfoma-anaplasico-de-celulas-grandes-sistemico\/"},"modified":"2021-01-29T11:21:25","modified_gmt":"2021-01-29T16:21:25","slug":"aula-rara-linfoma-anaplasico-de-celulas-grandes-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2021\/01\/29\/aula-rara-linfoma-anaplasico-de-celulas-grandes-sistemico\/","title":{"rendered":"Aula Rara: Linfoma Anapl\u00e1sico de C\u00e9lulas Grandes Sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos b\u00e1sicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho, o sobre las que no hemos podido informar con mucha frecuencia.<\/p>\n<p>Ojos al frente y o\u00eddos abiertos. La clase est\u00e1 ahora en sesi\u00f3n.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" class=\"wp-image-254441 aligncenter\" src=\"https:\/\/patientworthy.com\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/Rare-scaled-e1598630610433.jpg\" alt=\"\" width=\"483\" height=\"271\"><\/p>\n<p style=\"text-align: center\">La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:<\/p>\n<h1 style=\"text-align: center\">Linfoma Anapl\u00e1sico Sist\u00e9mico de C\u00e9lulas Grandes<\/h1>\n<p style=\"text-align: center\">Tambi\u00e9n conocido como linfoma anapl\u00e1sico sist\u00e9mico primario de c\u00e9lulas grandes.<\/p>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es el Linfoma Anapl\u00e1sico de C\u00e9lulas Grandes Sist\u00e9mico?<\/h2>\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP229277346 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP229277346 BCX0\">Un tipo poco com\u00fan de linfoma de c\u00e9lulas T<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP229277346 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP139241354 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP139241354 BCX0\">Caracterizado por c\u00e9lulas grandes que son diferentes en tama\u00f1o y forma.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP139241354 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP58756624 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP58756624 BCX0\">Definido por la expresi\u00f3n uniforme de un marcador especial en las c\u00e9lulas de linfoma<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP58756624 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP58756624 BCX0\">llamado CD30<\/span><\/span><\/li>\n<li><span>Linfomas agresivos de r\u00e1pido crecimiento<\/span><\/li>\n<li><span>Suelen derivarse de c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas<\/span><\/li>\n<li><span>Dos grupos: Linfoma anapl\u00e1sico quinasa positivo y negativo:<\/span>\n<ul>\n<li><span>ALK-positivo<\/span><\/li>\n<li><span>Responde bien a los tratamientos de quimioterapia est\u00e1ndar<\/span><\/li>\n<li><span>ALK negativo<\/span><\/li>\n<li><span>Inicialmente responden al tratamiento, pero m\u00e1s personas recaer\u00e1n en cinco a\u00f1os que aquellas con ALCL ALK positivo<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP113254487 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP113254487 BCX0\">Normalmente se diagnostica cuando se encuentra en una etapa avanzada (III o IV) y r\u00e1pidamente<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP113254487 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP113254487 BCX0\">progresiva<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP113254487 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP126638462 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP126638462 BCX0\">El linfoma anapl\u00e1sico de c\u00e9lulas grandes sist\u00e9mico (sALCL) representa del 2 al 8% de los casos de linfoma no Hodgkin en adultos<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP126638462 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP126638462 BCX0\">y hasta un 30% de los casos de linfoma no<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP126638462 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP126638462 BCX0\">Hodgkin infantil<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP126638462 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP51287104 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP51287104 BCX0\">El 60% de los pacientes con ALCL son ALK +<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP51287104 BCX0\"><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo lo Adquiriste?<\/h2>\n<ul>\n<li>No se han identificado factores de riesgo decisivos para esta enfermedad.<\/li>\n<li>ALK+:\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP222089627 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP222089627 BCX0\">Genes sobreexpresados: BCL6, PTPN12, CEBPB y SERPINA1<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP222089627 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP33211575 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP33211575 BCX0\">Afecta principalmente a ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP33211575 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP168805134 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP168805134 BCX0\">M\u00e1s hombres que mujeres<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP168805134 BCX0\"><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ALK-:\n<ul>\n<li>Genes sobreexpresados: CCR7, CNTFR, IL22 e IL21<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP268407204 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP268407204 BCX0\">60-70% de reca\u00edda en 5 a\u00f1os<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP268407204 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li>Afecta a ambos sexos por igual<\/li>\n<li>Ocurre en pacientes mayores<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCuales Son Los Sintomas?<\/h2>\n<ul>\n<li>Los s\u00edntomas comunes de este c\u00e1ncer incluyen:\n<ul>\n<li><span>Adelgazamiento<\/span><\/li>\n<li><span>Sudores nocturnos<\/span><\/li>\n<li><span>Fiebres<\/span><\/li>\n<li><span>Fatiga<\/span><\/li>\n<li><span>Tos<\/span><\/li>\n<li><span>Ganglios linf\u00e1ticos agrandados: m\u00e1s com\u00fanmente en las axilas y el cuello<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Las \u00e1reas comunes de participaci\u00f3n incluyen:\n<ul>\n<li>M\u00e9dula \u00f3sea (30 por ciento)<\/li>\n<li>Piel (21 por ciento)<\/li>\n<li>Huesos (17 por ciento)<\/li>\n<li>Tejido blando (17 por ciento)<\/li>\n<li>Pulmones (11 por ciento)<\/li>\n<li>H\u00edgado (8 por ciento)<\/li>\n<li>En casos raros, el sistema nervioso central y el tracto digestivo pueden verse afectados.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfComo Es Tratado?<\/h2>\n<ul>\n<li>El tratamiento de primera l\u00ednea m\u00e1s com\u00fan para el linfoma anapl\u00e1sico de c\u00e9lulas grandes sist\u00e9mico es la quimioterapia.<\/li>\n<li>Los enfoques de quimioterapia incluyen:\n<ul>\n<li><span>El tratamiento est\u00e1ndar de primera l\u00ednea es el r\u00e9gimen<\/span> <span>de quimioterapia CHOP<\/span>\n<ul>\n<li><span>Ciclofosfamida (Cytoxan, Endoxan)<\/span><\/li>\n<li><span>Adriamicina (hidroxi doxorrubicina)<\/span><\/li>\n<li><span>Vincristina (Oncovin)<\/span><\/li>\n<li><span>Prednisona<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span>El r\u00e9gimen se administra cada 21 d\u00edas con Cytoxan, Adriamycin y<\/span> <span>Vincristine administrados el mismo d\u00eda mediante infusi\u00f3n y prednisona<\/span> <span>administrada diariamente por v\u00eda oral durante 5 d\u00edas al comienzo del ciclo<\/span><\/li>\n<li><span>Por lo general, CHOP se administra durante al menos 6 ciclos<\/span><\/li>\n<li><span>A veces se recomienda CHOP con etop\u00f3sido (CHOEP) a pacientes<\/span> <span>j\u00f3venes con ALK + ALCL<\/span><\/li>\n<li><span>ALK + normalmente tiene una respuesta positiva a los reg\u00edmenes CHOP<\/span><\/li>\n<li><span>ALK- tiene una respuesta menos favorable a CHOP<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>En algunos casos, se puede emplear radioterapia despu\u00e9s de un ciclo de quimioterapia.\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP262479515 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP262479515 BCX0\">Generalmente considerado en \u00e1reas con enfermedad voluminosa (\u00e1reas de grandes<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP262479515 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP262479515 BCX0\">tumores o ganglios linf\u00e1ticos)<\/span><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP103921235 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP103921235 BCX0\">Las c\u00e9lulas linf\u00e1ticas son muy sensibles a la radiaci\u00f3n, lo que lo convierte en un<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP103921235 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP103921235 BCX0\">tratamiento eficaz en algunos casos.<\/span><\/span> <\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP173588276 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP173588276 BCX0\">La quimioterapia de dosis alta y el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP173588276 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP173588276 BCX0\">(HDC\/HSCT) se utilizan en pacientes<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP173588276 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP173588276 BCX0\">con<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP173588276 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP173588276 BCX0\">reca\u00edda\/refractarios<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP173588276 BCX0\"><\/span>\n<ul>\n<li><span>Despu\u00e9s de la quimioterapia de inducci\u00f3n con<\/span> <span>CHOP, los pacientes con ALK\u2212 ALCL<\/span> <span>a menudo reciben un trasplante de consolidaci\u00f3n<\/span> <span>en la primera remisi\u00f3n<\/span> <span>completa<\/span><\/li>\n<li><span>Actualmente no est\u00e1 claro qu\u00e9<\/span> <span>pacientes son los m\u00e1s adecuados para este<\/span> <span>enfoque. M\u00e1s informaci\u00f3n es <\/span><span>necesaria para seleccionar pacientes de alto riesgo <\/span><span>que puedan beneficiarse. Idealmente, <\/span><span>el tratamiento incorporar\u00eda<\/span> <span>factores cl\u00ednicos y gen\u00e9ticos.<\/span><\/li>\n<li><span>HDC y ASCT representan el<\/span> <span>est\u00e1ndar de atenci\u00f3n para ALCL<\/span> <span>recidivante si se demuestra sensibilidad<\/span> <span>a la quimioterapia<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP88142822 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP88142822 BCX0\">Brentuximab vedotin (Adcetris) es<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP88142822 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP88142822 BCX0\">un conjugado de f\u00e1rmaco-anticuerpo espec\u00edfico<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP88142822 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP88142822 BCX0\">de CD30 que se usa para pacientes con reca\u00edda\/refractarios<\/span><\/span>\n<ul>\n<li><span>Aprobado en 2011 para su uso en el linfoma anapl\u00e1sico de c\u00e9lulas grandes<\/span> <span>sist\u00e9mico (sALCL) despu\u00e9s del fracaso de al menos 1 r\u00e9gimen de quimioterapia con m\u00faltiples agentes<\/span><\/li>\n<li><span>Considerado un est\u00e1ndar de atenci\u00f3n para pacientes con sALCL en reca\u00edda o<\/span> <span>refractario<\/span><\/li>\n<li><span>Se ha demostrado que los subtipos de ALCL ALK-positivos y ALK-negativos<\/span> <span>responden bien a brentuximab vedotin<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP265460783 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP265460783 BCX0\">Pralatrexato (Folotyn)<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP265460783 BCX0\"><\/span>\n<ul>\n<li><span>Aprobado por la FDA en 2009 para el linfoma perif\u00e9rico de c\u00e9lulas T<\/span> <span>en reca\u00edda\/refractario<\/span><\/li>\n<li><span>La aprobaci\u00f3n se bas\u00f3 en la tasa de respuesta general al tratamiento<\/span> <span>de los pacientes en un ensayo cl\u00ednico; sin embargo,<\/span> <span>no se demostr\u00f3 un beneficio cl\u00ednico como la supervivencia<\/span> <span>libre de progresi\u00f3n o la supervivencia global<\/span><\/li>\n<li><span>Folotyn (pralaterxate) es un inhibidor metab\u00f3lico an\u00e1logo del folato que interfiere<\/span> <span>con el metabolismo celular<\/span><\/li>\n<li><span>Se dispone de informaci\u00f3n limitada para el uso de Folotyn<\/span><span>spec\u00edficamente para sALCL<\/span><\/li>\n<li><span>Aprobado para su uso en EE. UU., Australia y Corea del Sur<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Otros posibles tratamientos para este c\u00e1ncer incluyen Romidepsin (Istodax) y Belinostat (Beleodaq)<\/li>\n<li><span>El pron\u00f3stico var\u00eda seg\u00fan el tipo<\/span>\n<ul>\n<li><span>Se producen reca\u00eddas pero suelen ser sensibles a la quimioterapia<\/span><\/li>\n<li><span>ALCL sist\u00e9mico ALK + supervivencia a 5 a\u00f1os: 70-80%<\/span><\/li>\n<li><span>ALCL sist\u00e9mico ALK- Supervivencia a 5 a\u00f1os: 15-45%<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span>El pron\u00f3stico tambi\u00e9n depende de:<\/span>\n<ul>\n<li><span>Edad<\/span>\u200b<\/li>\n<li><span>Valores de LDH (lactato deshidrogenasa)<\/span><\/li>\n<li><span>Estado funcional (describe el nivel de funcionamiento del paciente)<\/span><\/li>\n<li><span>N\u00famero de sitios extraganglionares<\/span><\/li>\n<li><span>Etapa<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfD\u00f3nde Puedo Obtener M\u00e1s Informaci\u00f3n?<\/h2>\n<ul>\n<li>Obtenga m\u00e1s informaci\u00f3n sobre el linfoma anapl\u00e1sico de c\u00e9lulas grandes sist\u00e9mico en la <a href=\"http:\/\/lls.org\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Leukemia &amp; Lymphoma Society<\/a>.<\/li>\n<li>Vea nuestra piedra angular sobre esta enfermedad <a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/systemic-anaplastic-large-cell-lymphoma-2\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">aqu\u00ed<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. 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