{"id":781761,"date":"2021-02-04T11:48:08","date_gmt":"2021-02-04T16:48:08","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2021\/02\/04\/modelos-de-raton-de-cmt-revelan-caracteristicas-de-dano-muscular\/"},"modified":"2021-02-04T11:48:27","modified_gmt":"2021-02-04T16:48:27","slug":"modelos-de-raton-de-cmt-revelan-caracteristicas-de-dano-muscular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2021\/02\/04\/modelos-de-raton-de-cmt-revelan-caracteristicas-de-dano-muscular\/","title":{"rendered":"Modelos de Rat\u00f3n de CMT Revelan Caracter\u00edsticas de Da\u00f1o Muscular"},"content":{"rendered":"<p>Los profesionales m\u00e9dicos saben desde hace mucho tiempo que el da\u00f1o de las c\u00e9lulas nerviosas perif\u00e9ricas juega un papel importante en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Un estudio reciente publicado en <em>Human Molecular Genetics<\/em> ha sugerido que el da\u00f1o nervioso puede no ser el \u00fanico factor contribuyente. Utilizando modelos de rat\u00f3n de CMT, un equipo de investigadores descubri\u00f3 que el da\u00f1o muscular provocaba los s\u00edntomas caracter\u00edsticos.<\/p>\n<h2>Sobre CMT<\/h2>\n<p><a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/charcot-marie-tooth-disease-cmt\/\">La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT)<\/a>, tambi\u00e9n conocida como neuropat\u00eda sensorial y motora hereditaria, es un trastorno neurol\u00f3gico que afecta el sistema nervioso perif\u00e9rico. Ocurre como resultado de mutaciones en varios genes (CMT1, CMT2, CMT3), todos los cuales resultan en la muerte de los nervios perif\u00e9ricos. Dependiendo del gen afectado, esta afecci\u00f3n se puede heredar con un patr\u00f3n autos\u00f3mico dominante o recesivo. Tambi\u00e9n existe una versi\u00f3n ligada al cromosoma X de la enfermedad, que se transmite a trav\u00e9s de mutaciones del gen GJB1. Independientemente de la herencia, las personas afectadas pueden experimentar deformidades en los pies, dificultad para caminar y habilidades motoras finas, debilidad en las manos y pies y deformidades en la parte inferior de las piernas. Actualmente no existe cura para esta enfermedad, aunque la fisioterapia y la terapia ocupacional se utilizan para mantener la fuerza y el uso de los m\u00fasculos. Tambi\u00e9n se pueden recetar analg\u00e9sicos.<\/p>\n<h2>Sobre el Estudio<\/h2>\n<p>Utilizando modelos de rat\u00f3n de CMT intermedio dominante tipo B (DI-CMTB), investigadores del Instituto Federal Suizo de Tecnolog\u00eda investigaron los mecanismos de la enfermedad. Como este tipo de CMT es t\u00edpicamente el resultado de un gen DNM2 mutado, los investigadores replicaron esta mutaci\u00f3n en los ratones.<\/p>\n<p>En comparaci\u00f3n con el grupo de control, los ratones con CMT experimentaron deficiencias motoras y de la marcha leves, junto con una masa corporal ligeramente disminuida. Se esperaban estas diferencias. Sin embargo, hubo algunos detalles que tomaron por sorpresa a los investigadores. Las anormalidades ax\u00f3nicas o nerviosas esperadas no estaban presentes. En cambio, los ratones presentaron anomal\u00edas musculares.<\/p>\n<p>Los investigadores observaron una disfunci\u00f3n de los nervios y los m\u00fasculos, pero no hubo da\u00f1os importantes en los nervios. Esto significaba que los defectos musculares eran la causa. Al investigar esto m\u00e1s a fondo, encontraron fibras musculares da\u00f1adas y una acumulaci\u00f3n de macr\u00f3fagos inmunes. Otros hallazgos incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Peso muscular significativamente menor en los ratones con CMT<\/li>\n<li>Los ratones CMT presentaron niveles m\u00e1s altos de genes relacionados con la inflamaci\u00f3n y la organizaci\u00f3n de la mezcla extracelular<\/li>\n<li>Niveles m\u00e1s bajos de genes relacionados con las mitocondrias y el metabolismo relacionado con la energ\u00eda en los ratones CMT<\/li>\n<\/ul>\n<p>Al final, estos hallazgos contradicen lo que sabemos sobre la CMT en humanos; el da\u00f1o nervioso juega un papel importante. Para explicar esto, los investigadores se\u00f1alan que las diferencias entre ratones y humanos pueden ser la causa. Reconocen que se necesita m\u00e1s investigaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Para leer m\u00e1s, haga clic <a href=\"https:\/\/charcot-marie-toothnews.com\/2021\/01\/15\/di-cmt-type-b-mouse-model-muscle-damage\/\">aqu\u00ed<\/a>.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Los profesionales m\u00e9dicos saben desde hace mucho tiempo que el da\u00f1o de las c\u00e9lulas nerviosas perif\u00e9ricas juega un papel importante en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Un estudio reciente publicado en Human Molecular Genetics ha sugerido que el da\u00f1o nervioso puede no ser el \u00fanico factor contribuyente. Utilizando modelos de rat\u00f3n de CMT, un equipo [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1025,"featured_media":149947,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[12265],"tags":[12266,13100,21308,21307,14397],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/781761"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1025"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=781761"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/781761\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/149947"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=781761"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=781761"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=781761"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}