{"id":999567,"date":"2021-03-25T12:50:47","date_gmt":"2021-03-25T16:50:47","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/2021\/03\/25\/rare-classroom-hemofilia\/"},"modified":"2021-03-25T12:50:56","modified_gmt":"2021-03-25T16:50:56","slug":"rare-classroom-hemofilia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/2021\/03\/25\/rare-classroom-hemofilia\/","title":{"rendered":"Rare Classroom: Hemofilia"},"content":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos b\u00e1sicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.<\/p>\n<p>Ojos al frente y o\u00eddos abiertos. La clase est\u00e1 ahora en sesi\u00f3n.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" class=\"wp-image-254441 aligncenter\" src=\"https:\/\/patientworthy.com\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/Rare-scaled-e1598630610433.jpg\" alt=\"\" width=\"483\" height=\"271\"><\/p>\n<p style=\"text-align: center\">La enfermedad rara de la que aprenderemos hoy es:<\/p>\n<h1 style=\"text-align: center\">Hemofilia<\/h1>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es la Hemofilia?<\/h2>\n<ul>\n<li>La hemofilia es un trastorno hemorr\u00e1gico poco com\u00fan en el que la sangre no se coagula normalmente.<\/li>\n<li>Las personas con hemofilia pueden sangrar durante m\u00e1s tiempo que otras despu\u00e9s de una lesi\u00f3n y tambi\u00e9n pueden sangrar dentro del cuerpo, especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos.<\/li>\n<li>Este sangrado puede da\u00f1ar \u00f3rganos y tejidos y puede poner en peligro la vida.<\/li>\n<li>La hemofilia generalmente se hereda<\/li>\n<li>En raras ocasiones, la hemofilia se puede \u00abadquirir\u00bb. Esto significa que se desarrolla durante la vida de un paciente. Esto puede suceder si el cuerpo forma anticuerpos que atacan los factores de coagulaci\u00f3n en el torrente sangu\u00edneo.<\/li>\n<li>Las personas que nacen con hemofilia tienen poco o ning\u00fan factor de coagulaci\u00f3n. El factor de coagulaci\u00f3n es una prote\u00edna necesaria para la coagulaci\u00f3n normal de la sangre. Hay varios tipos de factores de coagulaci\u00f3n. Estas prote\u00ednas trabajan con las <b><i>plaquetas<\/i><\/b> para ayudar a que la sangre se coagule.<\/li>\n<li>Hemofilia A\n<ul>\n<li>Los pacientes con hemofilia A no tienen o tienen niveles bajos de factor de coagulaci\u00f3n VIII<\/li>\n<li>Otros nombres para la hemofilia A son hemofilia cl\u00e1sica y deficiencia de factor VIII.<\/li>\n<li>Aproximadamente 8 de cada 10 personas que tienen hemofilia tienen el tipo A<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Hemofilia B\n<ul>\n<li>Los pacientes con hemofilia B no tienen o tienen niveles bajos de factor de coagulaci\u00f3n IX<\/li>\n<li>Otros nombres para la hemofilia B son enfermedad de Christmas y deficiencia de factor IX.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>La hemofilia generalmente ocurre en hombres (con raras excepciones)<\/li>\n<li>Aproximadamente 1 de cada 5,000 hombres nacen con hemofilia cada a\u00f1o<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo lo Adquiriste?<\/h2>\n<ul>\n<li>Un defecto en uno de los genes que determina c\u00f3mo el cuerpo produce el factor de coagulaci\u00f3n sangu\u00edneo VIII o IX causa hemofilia. Estos genes se encuentran en los cromosomas X.<\/li>\n<li>Los cromosomas vienen en pares. Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y uno Y. Solo el cromosoma X lleva los genes relacionados con los factores de coagulaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Un hombre que tiene un gen de la hemofilia en su cromosoma X tendr\u00e1 hemofilia. Cuando una mujer tiene un gen de la hemofilia en solo uno de sus cromosomas X, es \u00abportadora de hemofilia\u00bb y puede transmitir el gen a sus hijos. A veces, los portadores tienen niveles bajos de factor de coagulaci\u00f3n y s\u00edntomas de hemofilia, incluido sangrado. Los factores de coagulaci\u00f3n son prote\u00ednas en la sangre que trabajan junto con las plaquetas para detener o controlar el sangrado.\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">Cada hija tiene un <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">50 por ciento de probabilidad <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">de heredar el <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">gen de la hemofilia <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">de su madre <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">y ser portadoras. <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">Cada hijo tiene un 50 <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">por ciento de probabilidad de <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">heredar el <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">gen de la hemofilia <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">de su madre y <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP232830565 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP232830565 BCX0\">tener hemofilia.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP232830565 BCX0\">\u200b<\/span>\u200b<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP73492944 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP73492944 BCX0\">En muy raras ocasiones, una ni\u00f1a puede nacer con un nivel de factor de coagulaci\u00f3n muy bajo y<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP73492944 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP73492944 BCX0\">tener un mayor riesgo de hemorragia,<\/span> <span class=\"AdvancedProofingIssue SCXP73492944 BCX0\">similar a los<\/span> <span class=\"NormalTextRun SCXP73492944 BCX0\">ni\u00f1os que tienen hemofilia y niveles muy bajos<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP73492944 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP73492944 BCX0\">de factor de coagulaci\u00f3n. Hay varias causas hereditarias y gen\u00e9ticas de esta <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP73492944 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP73492944 BCX0\">forma m\u00e1s rara de hemofilia en mujeres.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP73492944 BCX0\"><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP193047240 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP193047240 BCX0\">Algunos hombres que tienen el trastorno nacen de madres que<\/span> <span class=\"NormalTextRun SCXP193047240 BCX0\">no<\/span><span class=\"NormalTextRun SCXP193047240 BCX0\"> son portadoras. En estos <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP193047240 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP193047240 BCX0\">casos, se produce una mutaci\u00f3n en el gen durante el desarrollo del<\/span> <span class=\"NormalTextRun SCXP193047240 BCX0\">ni\u00f1o.<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP193047240 BCX0\"><\/span><\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCuales Son Los Sintomas?<\/h2>\n<ul>\n<li>Los principales signos y s\u00edntomas de la hemofilia son sangrado excesivo y f\u00e1cil formaci\u00f3n de hematomas.<\/li>\n<li>La extensi\u00f3n del sangrado depende de la gravedad de la hemofilia.<\/li>\n<li>Es posible que los ni\u00f1os que tienen hemofilia leve no presenten signos a menos que tengan un sangrado excesivo debido a un procedimiento o cirug\u00eda dental.<\/li>\n<li>Los hombres que tienen hemofilia grave pueden sangrar mucho despu\u00e9s de la circuncisi\u00f3n.<\/li>\n<li>El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo o dentro del cuerpo (sangrado interno)\n<ul>\n<li><b>Los signos de hemorragia externa pueden incluir:<\/b>\n<ul>\n<li>Sangrado en la boca por un corte o mordedura o por cortarse o perder un diente<\/li>\n<li>Hemorragias nasales sin una raz\u00f3n obvia<\/li>\n<li>Sangrado abundante de un corte menor<\/li>\n<li>Sangrado de un corte que se reanuda despu\u00e9s de detenerse por un corto tiempo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><b>Los signos de hemorragia interna pueden incluir:<\/b>\n<ul>\n<li>Sangre en la orina (por sangrado en los ri\u00f1ones o la vejiga)<\/li>\n<li>Sangre en las heces (por sangrado en los intestinos o el est\u00f3mago)<\/li>\n<li>Grandes hematomas (por sangrado en los m\u00fasculos grandes del cuerpo)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Sangrado en las articulaciones<\/strong>\n<ul>\n<li>El sangrado en las rodillas, los codos u otras articulaciones es otra forma com\u00fan de sangrado interno en las personas que tienen hemofilia. Este sangrado puede ocurrir sin una lesi\u00f3n obvia.<\/li>\n<li>Al principio, el sangrado provoca tensi\u00f3n en las articulaciones, sin dolor real ni ning\u00fan signo visible de sangrado. Luego, la articulaci\u00f3n se hincha, se calienta al tacto y duele al doblarse.<\/li>\n<li>La hinchaz\u00f3n contin\u00faa a medida que contin\u00faa el sangrado<\/li>\n<li>Finalmente, el movimiento de la articulaci\u00f3n se pierde temporalmente. El dolor puede ser intenso. El sangrado articular que no se trata r\u00e1pidamente puede da\u00f1ar la articulaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Sangrado en el cerebro<\/strong>\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP72722466 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP72722466 BCX0\">El sangrado interno en el cerebro es una <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP72722466 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP72722466 BCX0\">complicaci\u00f3n grave de la hemofilia. Puede <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP72722466 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP72722466 BCX0\">suceder despu\u00e9s de un solo golpe en la cabeza o <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP72722466 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP72722466 BCX0\">una lesi\u00f3n m\u00e1s grave. Los signos y <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP72722466 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP72722466 BCX0\">los s\u00edntomas de sangrado en el cerebro incluyen:<\/span><\/span><\/li>\n<li>Dolores de cabeza dolorosos y duraderos o dolor o rigidez en el cuello<\/li>\n<li>V\u00f3mitos<\/li>\n<li>Somnolencia<\/li>\n<li>Dificultad para caminar, p\u00e9rdida de la fuerza\/coordinaci\u00f3n de brazos\/piernas<\/li>\n<li>Convulsiones y convulsiones epilepticas<\/li>\n<li>Visi\u00f3n doble<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfComo Es Tratado?<\/h2>\n<ul>\n<li>Desmopresina<\/li>\n<li>Terapia f\u00edsica<\/li>\n<li>Esteroides<\/li>\n<li>Los pacientes deben evitar los anticoagulantes, como warfarina y heparina.<\/li>\n<li>Los medicamentos que diluyen la sangre, como el ibuprofeno y la aspirina, pueden prolongar el sangrado.<\/li>\n<li>La terapia de reemplazo se puede administrar de manera regular para prevenir el sangrado. A esto se le llama <b><i>terapia preventiva o<\/i><\/b> <b><i>profil\u00e1ctica<\/i><\/b>.<\/li>\n<li>Es posible que la terapia de reemplazo solo deba administrarse seg\u00fan sea necesario, esto se denomina <b><i>terapia a demanda.<\/i><\/b><\/li>\n<li><b><i>La terapia a demanda<\/i><\/b> es menos intensiva y costosa; sin embargo, existe el riesgo de que el sangrado cause da\u00f1o antes de que se reciba la terapia.<\/li>\n<li>Las complicaciones de la terapia de reemplazo incluyen:\n<ul>\n<li>Desarrollar anticuerpos (prote\u00ednas) que atacan el factor de coagulaci\u00f3n, lo que se conoce como <b>inhibidores<\/b>\n<ul>\n<li><span class=\"TextRun SCXP16212305 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP16212305 BCX0\">Los anticuerpos pueden destruir el factor de coagulaci\u00f3n antes de que tenga la oportunidad de actuar. Esto es un <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP16212305 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP16212305 BCX0\">problema grave. Previene el tratamiento principal de la hemofilia (terapia de reemplazo). <\/span><\/span><span class=\"TextRun SCXP16212305 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP16212305 BCX0\">de<\/span> <span class=\"NormalTextRun SCXP16212305 BCX0\">trabajar.<\/span><\/span><\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP253082734 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP253082734 BCX0\">Aquellos con mayor riesgo de desarrollar inhibidores<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP253082734 BCX0\">:<\/span>\n<ul>\n<li>Personas con hemofilia severa<\/li>\n<li>Ni\u00f1os (los inhibidores generalmente se desarrollan durante la ni\u00f1ez)<\/li>\n<li>Personas con antecedentes familiares de inhibidores<\/li>\n<li>Personas de origen Africano o Latino (mayor frecuencia de inhibidores)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Desarrollar infecciones virales a partir de factores de coagulaci\u00f3n humanos.<\/li>\n<li>Damage to joints, muscles or other parts of the body resulting from delays in treatment\u200b<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span class=\"TextRun SCXP19707459 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP19707459 BCX0\">FEIBA<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP19707459 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP19707459 BCX0\">[COMPLEJO COAGULANTE<\/span><\/span> <span class=\"TextRun SCXP19707459 BCX0\" lang=\"EN-US\" xml:lang=\"EN-US\"><span class=\"NormalTextRun SCXP19707459 BCX0\">ANTIINHIBIDOR]\u200b<\/span><\/span><span class=\"EOP SCXP19707459 BCX0\"><\/span>\n<ul>\n<li>FEIBA es un complejo coagulante antiinhibidor indicado para su uso en pacientes con hemofilia A y B con inhibidores para:<\/li>\n<li>Control y prevenci\u00f3n de episodios hemorr\u00e1gicos<\/li>\n<li>Usar cerca del momento de la cirug\u00eda<\/li>\n<li>Profilaxis de rutina para prevenir o reducir la frecuencia de episodios hemorr\u00e1gicos<\/li>\n<li>FEIBA no est\u00e1 indicado para el tratamiento de episodios hemorr\u00e1gicos resultantes de deficiencias del factor de coagulaci\u00f3n en ausencia de inhibidores del factor de coagulaci\u00f3n VII o IX.<\/li>\n<li>FEIBA viene en 3 dosis y se administra a trav\u00e9s de una infusi\u00f3n en el hogar despu\u00e9s del entrenamiento y la dosis la determina el m\u00e9dico del paciente.<\/li>\n<li>FEIBA ha sido aprobado para el tratamiento a pedido durante m\u00e1s de 35 a\u00f1os.<\/li>\n<li>Est\u00e1 aprobado en m\u00e1s de 60 pa\u00edses en todo el mundo.<\/li>\n<li>FEIBA ha sido indicado para profilaxis en m\u00e1s de 40 pa\u00edses desde 2013<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>La terapia g\u00e9nica se encuentra actualmente en investigaci\u00f3n y ha mostrado cierto potencial, particularmente en la hemofilia B.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfD\u00f3nde Puedo Obtener M\u00e1s Informaci\u00f3n?<\/h2>\n<ul>\n<li>Obtenga m\u00e1s informaci\u00f3n sobre esta enfermedad en la <a href=\"https:\/\/myasthenia.org\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Fundaci\u00f3n Nacional de Hemofilia<\/a>.<\/li>\n<li>Vea nuestro pilar sobre esta enfermedad <a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/hemophilia\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">aqu\u00ed<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom est\u00e1 dise\u00f1ado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones m\u00e1s raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una peque\u00f1a cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":131,"featured_media":277131,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[13067,17019,12425],"tags":[18947,17042,13068,12962,12426,23341],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/999567"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/131"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=999567"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/999567\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/277131"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=999567"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=999567"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=999567"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}