{"id":1265813,"date":"2021-06-03T15:59:25","date_gmt":"2021-06-03T19:59:25","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=1265813"},"modified":"2021-06-03T15:59:25","modified_gmt":"2021-06-03T19:59:25","slug":"la-vie-de-don-smith-avec-lhemophilie-a","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2021\/06\/03\/la-vie-de-don-smith-avec-lhemophilie-a\/","title":{"rendered":"La vie de Don Smith avec l\u2019h\u00e9mophilie A"},"content":{"rendered":"

Tous les documents publi\u00e9s sur PatientWorthy.com sont r\u00e9dig\u00e9s en anglais. Pour la commodit\u00e9 de notre public non anglophone, les traductions de ces documents sont fournies par l\u2019interm\u00e9diaire d\u2019un logiciel de traduction automatique aliment\u00e9 par Google Translate. Toutes les traductions sont fournies en tant que telles, sans garantie d\u2019aucune sorte, explicite ou implicite, quant \u00e0 l\u2019exactitude, la fiabilit\u00e9 ou la justesse de la traduction. Certains contenus (tels que les images, les vid\u00e9os, le Flash, etc.) peuvent ne pas \u00eatre traduits avec pr\u00e9cision en raison des limitations du logiciel de traduction. Veuillez vous r\u00e9f\u00e9rer \u00e0 la version anglaise de PatientWorthy.com pour le texte officiel.<\/em><\/p>\n

\u00c0 la naissance, Don Smith a re\u00e7u un diagnostic d’h\u00e9mophilie A, un trouble de la coagulation. \u00c0 cette \u00e9poque, les options de traitement pour la maladie \u00e9taient limit\u00e9es. On ne s’attendait pas \u00e0 ce que la plupart des patients vivent bien au-del\u00e0 de leur jeune \u00e2ge adulte. Cependant, au fil des d\u00e9cennies, les traitements ont \u00e9volu\u00e9 et se sont d\u00e9velopp\u00e9s rapidement et ont donn\u00e9 \u00e0 Don la chance de vivre une vie \u00e9panouie tout en g\u00e9rant efficacement son h\u00e9mophilie. R\u00e9cemment, le patient Worthy s’est entretenu avec lui pour en savoir plus.<\/p>\n

\u00c0 propos de l’h\u00e9mophilie<\/strong><\/p>\n

L’h\u00e9mophilie est une maladie g\u00e9n\u00e9tique qui affecte la capacit\u00e9 du sang \u00e0 former des caillots, un processus vital pour arr\u00eater le saignement apr\u00e8s qu’une plaie se soit maintenue. La gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes peut varier consid\u00e9rablement. Le trouble est caus\u00e9 par une mutation trouv\u00e9e sur le chromosome X. Les sympt\u00f4mes comprennent des saignements prolong\u00e9s apr\u00e8s une blessure, un risque de saignement dans le cerveau et les articulations et des ecchymoses faciles. Les saignements dans les articulations peuvent causer des dommages permanents et des saignements c\u00e9r\u00e9braux peuvent entra\u00eener des maux de t\u00eate, une diminution de la conscience et des convulsions. Il existe plusieurs types d’h\u00e9mophilie, les types les plus courants \u00e9tant le type A et le type B, qui se distinguent par des d\u00e9ficiences dans diff\u00e9rents facteurs de coagulation. Le traitement consiste \u00e0 remplacer le facteur de coagulation manquant. Les m\u00e9dicaments qui fluidifient le sang doivent \u00eatre \u00e9vit\u00e9s. Pour en savoir plus sur l’h\u00e9mophilie, cliquez ici<\/a>.<\/p>\n

L’histoire de Don<\/strong><\/p>\n

Dans l\u2019enfance de Don, l\u2019h\u00e9mophilie \u00e9tait souvent trait\u00e9e uniquement en cas de saignement par transfusion sanguine:<\/p>\n

\u00abIls seraient transfus\u00e9s avec du sang et isol\u00e9s, et fondamentalement immobiles pendant un certain temps jusqu’\u00e0 ce que, esp\u00e9rons-le, le saignement s’arr\u00eate. Les traitements ont ensuite progress\u00e9 vers la s\u00e9paration des composants du sang responsables de la coagulation. \u00bb – Don<\/p><\/blockquote>\n

Cette approche de la gestion, utilisant des facteurs de coagulation issus de dons de sang, s’est poursuivie pendant plusieurs d\u00e9cennies jusqu’\u00e0 ce que la prochaine avanc\u00e9e ait lieu \u00e0 la fin des ann\u00e9es 80:<\/p>\n

\u00abLa technologie recombinante a permis de fabriquer des facteurs synth\u00e9tiques. Tous les traitements ont \u00e9t\u00e9 administr\u00e9s par perfusion intraveineuse. \u00bb<\/p><\/blockquote>\n

Ces perfusions \u00e9taient administr\u00e9es jusqu’\u00e0 trois ou quatre fois par semaine, ce qui imposait un fardeau consid\u00e9rable au patient. La plus grande avanc\u00e9e est apparue ces derni\u00e8res ann\u00e9es: l’emicizumab-kxwh (commercialis\u00e9 sous le nom d’Hemlibra) est un anticorps bisp\u00e9cifique qui a \u00e9t\u00e9 approuv\u00e9 pour la premi\u00e8re fois en 2017 par la Food and Drug Administration (FDA) des \u00c9tats-Unis. Il se lie aux facteurs de coagulation IX et X, qui sont normalement la fonction du facteur VIII, qui est absent ou d\u00e9ficient chez les patients h\u00e9mophiles A. Ce traitement est administr\u00e9 par voie sous-cutan\u00e9e et ne doit \u00eatre administr\u00e9 qu’une fois par semaine, une fois toutes les 2 semaines ou une fois par mois. Il est \u00e9galement possible pour les patients d\u2019administrer ce traitement seuls.<\/p>\n

\u00abEn gros, cela m’am\u00e8ne de l’h\u00e9mophilie s\u00e9v\u00e8re au traitement d’un cas tr\u00e8s b\u00e9nin\u2026 Je peux essentiellement fonctionner comme n’importe qui d’autre dans la soci\u00e9t\u00e9.\u00bb<\/p><\/blockquote>\n

Don est originaire de Wichita, Kansas, qui est connue pour son industrie a\u00e9ronautique, et l’universit\u00e9 y proposait des services d’ing\u00e9nierie a\u00e9rospatiale. Il a choisi cette voie pour sa carri\u00e8re, en partie parce que cela lui permettrait d’avoir l’assurance n\u00e9cessaire pour couvrir les traitements co\u00fbteux de l’h\u00e9mophilie. Ce n\u2019est pas non plus un domaine physiquement exigeant, ce qui est un autre avantage pour une personne atteinte d\u2019un trouble de la coagulation.<\/p>\n

Don a commenc\u00e9 \u00e0 aimer sa carri\u00e8re d’ing\u00e9nieur et est actuellement sous contrat avec la NASA.<\/p>\n

\u00abMa maladie n’a jamais \u00e9t\u00e9 un probl\u00e8me, mais mes employeurs ont tendance \u00e0 \u00eatre au courant de mon \u00e9tat au cas o\u00f9 un accident se produirait.\u00bb<\/p><\/blockquote>\n

N\u00e9anmoins, il y avait des moments o\u00f9 l’h\u00e9mophilie \u00e9tait un d\u00e9fi. Des saignements r\u00e9p\u00e9t\u00e9s, en particulier \u00e0 la cheville gauche, ont provoqu\u00e9 une arthrite au fil du temps. Finalement, une intervention chirurgicale a \u00e9t\u00e9 n\u00e9cessaire s’il voulait conserver sa mobilit\u00e9. Don s’inqui\u00e8te de la fa\u00e7on dont son employeur et ses coll\u00e8gues g\u00e9reraient la situation puisqu’il serait sans travail pendant un certain temps.<\/p>\n

\u00c0 son retour, il a d\u00fb utiliser un scooter des genoux pendant un certain temps pendant qu’il se remettait de l’op\u00e9ration. Remarquablement, lorsqu’il est retourn\u00e9 au travail, il a constat\u00e9 que les autres techniciens avaient pris sur eux de l’accommoder:<\/p>\n

\u00abIls avaient construit de petites rampes et d’autres points d’acc\u00e8s qui m’ont permis de naviguer sans probl\u00e8me dans la soufflerie\u2026 cela m’a ouvert les yeux sur l’importance d’avoir de bonnes personnes solides autour de vous.<\/p><\/blockquote>\n

Don a exprim\u00e9 sa gratitude pour les progr\u00e8s scientifiques qui ont permis d’am\u00e9liorer son traitement tout au long de sa vie et a soulign\u00e9 combien il est essentiel pour les personnes atteintes de maladie chronique de rechercher la communaut\u00e9.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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