{"id":141245,"date":"2019-05-21T17:06:46","date_gmt":"2019-05-21T21:06:46","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=141245&preview=true&preview_id=141245"},"modified":"2019-05-30T15:25:07","modified_gmt":"2019-05-30T19:25:07","slug":"il-ny-a-pas-de-resume-du-syndrome-dehlers-danlos-mais-voici-un-apercu-des-types-connus","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/05\/21\/il-ny-a-pas-de-resume-du-syndrome-dehlers-danlos-mais-voici-un-apercu-des-types-connus\/","title":{"rendered":"Il n’y a pas de r\u00e9sum\u00e9 du syndrome d’Ehlers-Danlos, mais voici un aper\u00e7u des types connus"},"content":{"rendered":"

Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED)<\/a> sont un groupe d’affections rares qui affectent le tissu conjonctif et peuvent \u00eatre h\u00e9r\u00e9ditaires. Le tissu conjonctif se situe entre les tissus et les organes de tout le corps et aide \u00e0 les soutenir. Dans le SED, ce tissu conjonctif peut \u00eatre plus fragile et s’\u00e9tirer davantage.<\/p>\n

Le SED a subi des changements r\u00e9p\u00e9t\u00e9s<\/a> dans sa classification. Certains premiers groupements ont identifi\u00e9 onze formes de SED, \u00e9tiquet\u00e9es \u00e0 l\u2019aide de chiffres romains. Puis, en 1997, ce syst\u00e8me a \u00e9t\u00e9 modifi\u00e9 pour inclure seulement six types de SED, chacun avec son propre nom descriptif. Au fil du temps, plusieurs autres formes de SED ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvertes et, en 2017, le syst\u00e8me de classification a \u00e9t\u00e9 \u00e9tendu pour inclure un total de treize sous-types de SED. On sait maintenant que la plupart des formes de SED sont associ\u00e9es \u00e0 des modifications de g\u00e8nes sp\u00e9cifiques.<\/p>\n

Cependant, il est important de ne pas oublier que le SED affecte les personnes diff\u00e9remment et peut produire une gamme diversifi\u00e9e de sympt\u00f4mes. En outre, il peut exister un chevauchement important des sympt\u00f4mes entre les sous-types de SED, ainsi qu\u2019entre les formes de SED et d\u2019autres troubles du tissu conjonctif. Par exemple, plusieurs types de SDE peuvent avoir des sympt\u00f4mes communs tels qu’une hypermobilit\u00e9 articulaire, une peau \u00e9lastique et une peau fragile (facilement meurtri ou cass\u00e9), et de nombreuses personnes<\/a> souffrant de diff\u00e9rents types de SED souffrent de douleurs \u00e0 long terme, de fatigue, de troubles de la digestion, de vertiges, et des palpitations.<\/p>\n

Selon les NIH<\/a>, on estime que les treize formes de SED combin\u00e9es affectent au moins une personne sur 5 000 dans le monde. Cependant, beaucoup de patients atteints de SED doivent attendre des ann\u00e9es avant d’obtenir un diagnostic et beaucoup pensent que le SED est sous-diagnostiqu\u00e9 et que la pr\u00e9valence r\u00e9elle de la maladie sera probablement beaucoup plus \u00e9lev\u00e9e.<\/p>\n

Les treize sous-types de SED et certains des sympt\u00f4mes (mais pas tous) qui leur sont associ\u00e9s sont bri\u00e8vement d\u00e9crits ci-dessous.<\/p>\n

1. SED type hypermobile (SEDh)<\/strong><\/p>\n

Le SED type hypermobile est la forme la plus courante du SED. Les personnes atteintes de SEDh peuvent \u00eatre atteintes, entre autres, d’hypermobilit\u00e9 articulaire, de contusions fr\u00e9quentes, de fatigue et d’articulations instables.<\/p>\n

Beaucoup de gens disent que SEDh partage des similitudes importantes avec une autre condition appel\u00e9e syndrome d’hypermobilit\u00e9 articulaire, ou peut \u00eatre la m\u00eame chose. Cette question est encore compliqu\u00e9e par les modifications apport\u00e9es aux crit\u00e8res de diagnostic pour le syst\u00e8me SEDh et par l\u2019absence d\u2019une cause g\u00e9n\u00e9tique identifi\u00e9e du syst\u00e8me SEDh. Pour en savoir plus sur les diff\u00e9rences entre SEDh et le syndrome d\u2019hypermobilit\u00e9 articulaire, vous pouvez consulter l\u2019article de la soci\u00e9t\u00e9 Ehlers-Danlos \u00e0 ce sujet ici<\/a>.<\/p>\n

2. SED type classique (SEDc)<\/strong><\/p>\n

Le SED type classique peut affecter davantage la peau que le SEDh. Les personnes atteintes de SEDc peuvent pr\u00e9senter une hypermobilit\u00e9 et une instabilit\u00e9 articulaires, une peau extensible, une peau fragile et facilement cassante, des ecchymoses fr\u00e9quentes et toute une s\u00e9rie d’autres sympt\u00f4mes possibles.<\/p>\n

3. SED comparable au type classique (SEDcc)<\/strong><\/p>\n

Cette forme d\u2019EDS peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes tels que peau extensible, peau \u00ab velout\u00e9e \u00bb et absence de cicatrices atrophiques (piqu\u00e9es), hypermobilit\u00e9 articulaire et peau facilement meurtrie. Il a \u00e9t\u00e9 li\u00e9 au g\u00e8ne TNXB.<\/p>\n

4. SED type vasculaire (SEDv)<\/strong><\/p>\n

Le SED vasculaire est souvent associ\u00e9 \u00e0 des affections tr\u00e8s graves, notamment la fragilit\u00e9 des vaisseaux sanguins, un gonflement et une d\u00e9chirure, entra\u00eenant des saignements internes, des probl\u00e8mes organiques, tels que des d\u00e9chirures de l\u2019intestin ou de l\u2019ut\u00e9rus et un effondrement des poumons.<\/p>\n

5. SED type cardio-valvulaire<\/strong><\/p>\n

Cette forme de SED peut affecter le c\u0153ur (probl\u00e8mes cardio-valvulaires), la peau (\u00e9longation, ecchymoses, peau mince, cicatrices atrophiques) et les articulations (hypermobilit\u00e9), parmi d’autres sympt\u00f4mes possibles.<\/p>\n

6. SED type arthro-chalasique (SEDac)<\/strong><\/p>\n

SED type arthro-chalasique a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes tels que luxation de la hanche, hypermobilit\u00e9 articulaire et peau extensible.<\/p>\n

7. SED type dermatosparaxis (SEDd)<\/strong><\/p>\n

Le SED type dermatosparaxis peut \u00eatre sugg\u00e9r\u00e9 par des caract\u00e9ristiques telles que la peau tr\u00e8s fragile et certains traits du visage associ\u00e9s \u00e0 la maladie.<\/p>\n

8. SED type cypho-scoliotique (SEDcs)<\/strong><\/p>\n

Le SED cypho-scoliotique a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9 \u00e0 des caract\u00e9ristiques telles que diminution du tonus musculaire cong\u00e9nital (pr\u00e9sent \u00e0 la naissance), cyphoscoliose (colonne vert\u00e9brale inhabituellement courb\u00e9e) et hypermobilit\u00e9 articulaire g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e.<\/p>\n

9. SED type syndrome de la corn\u00e9e fragile (SEDcf)<\/strong><\/p>\n

Les personnes atteintes du syndrome de la corn\u00e9e fragile peuvent pr\u00e9senter une corn\u00e9e mince (une couverture transparente sur l’\u0153il), un k\u00e9ratoc\u00f4ne pr\u00e9coce (lorsque la corn\u00e9e s’amincit et se bombant), un k\u00e9ratoglobus pr\u00e9coce (une corn\u00e9e qui prend une forme globulaire), et des scl\u00e9rotiques bleues (lorsque le blanc des yeux devient bleu), entre autres sympt\u00f4mes.<\/p>\n

10. SED type spondylodysplastic (SEDs)<\/strong><\/p>\n

Cette forme de SED peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes tels qu’une petite taille, une courbure des membres et une diminution du tonus musculaire.<\/p>\n

11. SED type musculo-contractuel (SEDmc)<\/strong><\/p>\n

Le SED type musculo-contractuel a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9 \u00e0 de multiples contractures cong\u00e9nitales (\u00e0 partir de la naissance) (muscles ou articulations d\u00e9finitivement raccourcis), \u00e0 des caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es telles que des meurtrissures, des \u00e9tirements, des fragilit\u00e9s et des cicatrices atrophiques, ainsi qu’\u00e0 certains traits du visage, entre autres sympt\u00f4mes.<\/p>\n

12. SED type myopathique (SEDm)<\/strong><\/p>\n

Le SED type myopathique provoque des sympt\u00f4mes pouvant inclure une diminution du tonus musculaire cong\u00e9nital ou une atrophie musculaire pouvant s’am\u00e9liorer avec l’\u00e2ge, des articulations distales hypermobiles (articulations \u00e9loign\u00e9es du centre du corps) et des contractures articulaires proximales (comme au genou, \u00e0 la hanche et au coude) .<\/p>\n

13. SED type parodontale (SEDp)<\/strong><\/p>\n

Le SED type parodontale a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes li\u00e9s aux dents, tels qu’une parodontite grave (infection des gencives) pouvant survenir pendant l’enfance ou l’adolescence, un manque de gencive attach\u00e9e (gencive) et d’autres sympt\u00f4mes tels que des plaques pr\u00e9tibiales.<\/p>\n

Cet article est bas\u00e9 sur des informations sources provenant de la soci\u00e9t\u00e9 Ehlers-Danlos<\/a>, du NHS<\/a>, du support Ehlers-Danlos RU<\/a> et des NIH<\/a>. Cet article fournit un aper\u00e7u du SED, mais ne devrait pas remplacer les conseils des professionnels de la sant\u00e9.<\/em><\/p>\n

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