{"id":144111,"date":"2019-06-17T14:42:16","date_gmt":"2019-06-17T18:42:16","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=144111&preview=true&preview_id=144111"},"modified":"2019-08-13T14:40:07","modified_gmt":"2019-08-13T18:40:07","slug":"le-lithium-ameliore-les-symptomes-dans-le-modele-murin-du-variant-de-la-dystrophie-musculaire-des-ceintures","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/06\/17\/le-lithium-ameliore-les-symptomes-dans-le-modele-murin-du-variant-de-la-dystrophie-musculaire-des-ceintures\/","title":{"rendered":"Le Lithium am\u00e9liore les sympt\u00f4mes dans le mod\u00e8le murin du variant de la dystrophie musculaire des ceintures rare"},"content":{"rendered":"

Selon un article de Science Daily<\/a>, une \u00e9tude r\u00e9cente a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que le chlorure de lithium \u00e9tait capable d’am\u00e9liorer la taille et la force musculaires dans le mod\u00e8le murin d’un variant sp\u00e9cifique de la dystrophie musculaire des ceintures<\/strong>. Bien que les implications exactes de cette d\u00e9couverte ne soient pas encore tout \u00e0 fait claires, la recherche sugg\u00e8re qu’une certaine prot\u00e9ine jouant un r\u00f4le dans le trouble pourrait constituer une cible th\u00e9rapeutique pr\u00e9cieuse.<\/p>\n

\u00c0 propos de la dystrophie musculaire des ceintures (DMC)<\/h2>\n

La dystrophie musculaire des ceinture (DMC), \u00e9galement connue sous le nom de dystrophie musculaire d’Erb, est un groupe de dystrophies musculaires caract\u00e9ris\u00e9es par une atrophie musculaire progressive qui affecte principalement les muscles des \u00e9paules et des hanches.<\/strong> La cause g\u00e9n\u00e9tique pr\u00e9cise du trouble varie selon le sous-type, mais le r\u00e9sultat final est le m\u00eame : les muscles sont incapables de former certaines prot\u00e9ines n\u00e9cessaires au fonctionnement musculaire normal. Les sympt\u00f4mes peuvent inclure des fibres musculaires surdimensionn\u00e9es, des muscles de l’\u00e9paule faibles, une faiblesse des muscles respiratoires, une faiblesse des muscles du visage, des douleurs au bas du dos et des palpitations. Le taux de progression de la maladie varie selon les cas. La maladie d\u00e9bute g\u00e9n\u00e9ralement entre 10 et 30 ans. Il n\u2019existe pas de traitement de fond pour la dystrophie musculaire des ceintures ; la gestion consiste g\u00e9n\u00e9ralement en une th\u00e9rapie physique, professionnelle, respiratoire et orthophonique. Bien qu\u2019elle ne soit pas toujours fatale, la faiblesse du c\u0153ur et des muscles respiratoires peut \u00eatre fatale. Pour en savoir plus sur la dystrophie musculaire des ceintures, cliquez ici<\/a>.<\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la recherche<\/h2>\n

La recherche a vraiment commenc\u00e9 il y a plusieurs ann\u00e9es en 2012, lorsque l’\u00e9quipe a rencontr\u00e9 deux familles pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes de dystrophie musculaire des ceintures mais ne pr\u00e9sentant aucune des anomalies g\u00e9n\u00e9tiques connues. L’analyse de leur ADN a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une nouvelle variante du g\u00e8ne affectant <\/strong>DNAJB6<\/b><\/em> comme cause de leur \u00e9tat. On a d\u00e9couvert que la variante sur-activait une prot\u00e9ine appel\u00e9e GSK3beta qui r\u00e9gule normalement la croissance musculaire.<\/strong><\/p>\n

Un mod\u00e8le murin qui a r\u00e9pliqu\u00e9 l’alt\u00e9ration de DNAJB6<\/em> a \u00e9galement provoqu\u00e9 des sympt\u00f4mes de dystrophie musculaire chez les animaux. Les scientifiques ont d\u00e9couvert que le chlorure de lithium \u00e9tait capable d’inhiber l’activit\u00e9 de la prot\u00e9ine GSK3beta et d’am\u00e9liorer la force et la croissance musculaires.<\/strong><\/p>\n

Bien que le chlorure de lithum lui-m\u00eame puisse \u00eatre toxique, il est possible de d\u00e9velopper une forme de lithium plus s\u00fbre (\u00e9galement utilis\u00e9e pour traiter certains probl\u00e8mes de sant\u00e9 mentale) dans le traitement contre la dystrophie musculaire des ceintures.<\/strong> Cependant, des recherches suppl\u00e9mentaires seront n\u00e9cessaires pour d\u00e9terminer l’\u00e9volution de la maladie. Il n\u2019est pas clair non plus que le lithium puisse faire la diff\u00e9rence dans d\u2019autres formes de d\u00e9sordre.<\/strong><\/p>\n

D\u00e9couvrez l’\u00e9tude originale ici<\/a>.<\/strong><\/p>\n

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