{"id":145170,"date":"2019-06-25T18:38:11","date_gmt":"2019-06-25T22:38:11","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=145170&preview=true&preview_id=145170"},"modified":"2019-08-13T14:22:09","modified_gmt":"2019-08-13T18:22:09","slug":"la-sclerose-laterale-amyotrophique-a-la-recherche-dun-remede","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/06\/25\/la-sclerose-laterale-amyotrophique-a-la-recherche-dun-remede\/","title":{"rendered":"La Scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique : \u00e0 la recherche d’un rem\u00e8de"},"content":{"rendered":"

Selon un article de Bioscience Today<\/a>, la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA), \u00e9galement connue sous le nom de maladie de Charcot ou de maladie motoneurone, reste une maladie myst\u00e9rieuse pour les experts scientifiques et m\u00e9dicaux du monde entier.<\/strong> Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, tr\u00e8s peu d’options de traitement ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9es et leur impact est extr\u00eamement incoh\u00e9rent. La triste r\u00e9alit\u00e9 est que la maladie reste une condamnation \u00e0 mort. Cependant, la recherche continue \u00e0 progresser peu \u00e0 peu vers des traitements plus efficaces ou, avec un peu de chance, vers un traitement curatif.<\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA)<\/h2>\n

La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique, \u00e9galement appel\u00e9e maladie de Charcot, est une maladie d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative rare qui provoque la mort des cellules nerveuses associ\u00e9es aux muscles volontaires.<\/strong> On en sait peu sur les origines de la maladie, sans cause d\u00e9finitive dans environ 95% des cas. Les cinq pour cent restants semblent h\u00e9riter de la maladie de leurs parents. Les sympt\u00f4mes incluent initialement une perte de coordination, une faiblesse et une atrophie musculaires, une raideur musculaire et des crampes, ainsi que des difficult\u00e9s \u00e0 parler, \u00e0 respirer ou \u00e0 avaler. Ces sympt\u00f4mes s’aggravent progressivement avec le temps ; la plupart des patients d\u00e9c\u00e8dent des suites de complications respiratoires. Le traitement est principalement symptomatique et le m\u00e9dicament riluzole peut prolonger la vie. L’esp\u00e9rance de vie apr\u00e8s le diagnostic varie de deux \u00e0 quatre ans, mais certains patients peuvent survivre beaucoup plus longtemps. Pour en savoir plus sur la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique, cliquez ici<\/a>.<\/strong><\/p>\n

L’\u00c9tat de la recherche<\/h2>\n

Une caract\u00e9ristique fr\u00e9quente de la maladie est le d\u00e9veloppement d\u2019agglutination prot\u00e9ique dans le tissu c\u00e9r\u00e9bral. Une de ces prot\u00e9ines s’appelle TDP-43. Normalement pr\u00e9sente uniquement dans le noyau de la cellule, cette prot\u00e9ine devient toxique en dehors de son environnement normal. Le m\u00e9dicament arimoclomol est susceptible d\u2019arr\u00eater le d\u00e9veloppement de ces amas de prot\u00e9ines toxiques et fait actuellement l\u2019objet d\u2019essais cliniques sur la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique.<\/strong><\/p>\n

Certaines \u00e9tudes sur le cerveau de patients ont \u00e9galement r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que les radicaux libres pourraient faire partie du m\u00e9canisme de la maladie, en provoquant un stress oxydatif qui d\u00e9truit les neurones. Une autre th\u00e9rapie exp\u00e9rimentale appel\u00e9e Copper ATSM, qui est suppos\u00e9e administrer s\u00e9lectivement le cuivre \u00e0 des cellules priv\u00e9es d’oxyg\u00e8ne, est \u00e9galement en cours de test d’efficacit\u00e9 potentielle contre la maladie.<\/strong><\/p>\n

Ce ne sont que quelques exemples de th\u00e9rapies exp\u00e9rimentales en cours de d\u00e9veloppement et de test. D’autres chercheurs \u00e9tudient le r\u00f4le de la g\u00e9n\u00e9tique ; environ dix pour cent des cas de scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique sont li\u00e9s \u00e0 des mutations g\u00e9n\u00e9tiques. Les th\u00e9rapies antisens, qui ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9es avec succ\u00e8s pour traiter d\u2019autres troubles g\u00e9n\u00e9tiques tels que l\u2019atrophie musculaire spinale<\/a>, sont en cours d\u2019essai et agissent sur deux des g\u00e8nes les plus touch\u00e9s de la maladie : SOD1 et C9orf72.<\/strong><\/p>\n

Il y a d’autre recherche en cours pour \u00e9tudier la possibilit\u00e9 que le virus retrovirus-K (HERV-K) joue un r\u00f4le dans la maladie. Certaines \u00e9tudes sugg\u00e8rent que le virus pourrait lib\u00e9rer des prot\u00e9ines toxiques pouvant jouer un r\u00f4le dans la mort des neurones.<\/strong><\/p>\n

Bien qu’il puisse s’\u00e9couler un certain temps avant qu’un traitement ou un traitement plus efficace contre la maladie soit disponible, le domaine de recherche sur la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique progresse lentement mais s\u00fbrement.<\/strong><\/p>\n

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