{"id":145527,"date":"2019-06-29T13:24:48","date_gmt":"2019-06-29T17:24:48","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=145527&preview=true&preview_id=145527"},"modified":"2019-08-13T14:11:49","modified_gmt":"2019-08-13T18:11:49","slug":"des-chercheurs-decouvrent-une-methode-pour-ralentir-la-progression-de-la-napk","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/06\/29\/des-chercheurs-decouvrent-une-methode-pour-ralentir-la-progression-de-la-napk\/","title":{"rendered":"Des Chercheurs d\u00e9couvrent une m\u00e9thode pour ralentir la progression de la NAPK"},"content":{"rendered":"

Selon un article de ScienceBlog,<\/a> les r\u00e9sultats d’une \u00e9tude internationale men\u00e9e par une \u00e9quipe de scientifiques \u00e0 Oakland, en Californie et \u00e0 Munich, en Allemagne, ont conduit \u00e0 la d\u00e9couverte d’une m\u00e9thode possible pour ralentir la progression de la neurod\u00e9g\u00e9nerescence associ\u00e9e \u00e0 la pantoth\u00e9nate kinase (NAPK), un trouble rare. Cette approche peut \u00e9galement \u00eatre utile dans d’autres maladies plus largement connues, telles que la scl\u00e9rose en plaques<\/a>, la maladie de Parkinson<\/a> et la maladie d’Alzheimer.<\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la neurod\u00e9g\u00e9nerescence associ\u00e9e \u00e0 la pantoth\u00e9nate kinase (NAPK)<\/h2>\n

La neurod\u00e9g\u00e9nerescence associ\u00e9e \u00e0 la pantoth\u00e9nate kinase (NAPK), \u00e9galement appel\u00e9e syndrome d’Hallervorden-Spatz, est une maladie d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative progressive et rare qui affecte le tissu c\u00e9r\u00e9bral.<\/strong> Les sympt\u00f4mes apparaissent \u00e0 c\u00f4t\u00e9 d’une accumulation excessive de fer dans le cerveau. La NAPK est li\u00e9 \u00e0 une mutation du g\u00e8ne PANK2. Les sympt\u00f4mes de NAPK commencent g\u00e9n\u00e9ralement dans l’enfance et peuvent inclure une r\u00e9tinite pigmentaire<\/a>, une dystonie<\/a>, une difficult\u00e9 \u00e0 parler et \u00e0 avaler, des convulsions, une faiblesse, une raideur des membres, des spasmes, des tremblements et une d\u00e9mence. La plupart des patients perdent leur mobilit\u00e9 en quelques ann\u00e9es et la mort chez les jeunes adultes est fr\u00e9quente\u00a0; les infections sont la cause la plus fr\u00e9quente. Les options de traitement contre la NAPK sont actuellement tr\u00e8s limit\u00e9es et il existe un besoin urgent d\u2019options plus efficaces susceptibles de ralentir ou d\u2019arr\u00eater la progression de la maladie.<\/strong> On estime que la pr\u00e9valence de la maladie est de 1 \u00e0 3 personnes sur 1 000 000. Pour en savoir plus sur la NAPK, cliquez ici<\/a>.<\/p>\n

\u00c0 propos de l\u2019\u00e9tude<\/h2>\n

Cette \u00e9tude portait sur 89 patients et durait 18 mois. L’approche test\u00e9e impliquait la ch\u00e9lation, ou l’\u00e9limination, de l’exc\u00e8s de fer accumul\u00e9 dans le cerveau des patients atteints de la maladie.<\/strong> Les r\u00e9sultats ont indiqu\u00e9 que la proc\u00e9dure pourrait ralentir la progression de la maladie<\/strong>, bien que l’effet n’ait \u00e9t\u00e9 que modeste. Le m\u00e9dicament utilis\u00e9 dans l’\u00e9tude pour la ch\u00e9lation s’appelle la d\u00e9f\u00e9riprone. Le traitement a eu un effet particulier sur les sympt\u00f4mes de la dystonie (des contractions musculaires r\u00e9p\u00e9titives \u00e0 l\u2019apparence anormale).<\/strong><\/p>\n

L\u2019impact du m\u00e9dicament semblait \u00eatre le plus efficace chez les patients atteints d\u2019une forme atypique d\u2019apparition tardive de la NAPK. Lorsque le placebo a \u00e9t\u00e9 remplac\u00e9 par la d\u00e9f\u00e9riprone dans un groupe, la progression a \u00e9t\u00e9 ralentie de plus de 60% en moyenne. Ces r\u00e9sultats sugg\u00e8rent que la ch\u00e9lation du fer pourrait aider \u00e0 ralentir la progression dans d’autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives<\/strong> ; la maladie d’Alzheimer, la scl\u00e9rose en plaques et la maladie de Parkinson peuvent \u00e9galement pr\u00e9senter une accumulation de fer dans le cerveau.<\/p>\n

D\u00e9couvrez l’\u00e9tude originale ici<\/a>, dans The Lancet Neurology<\/em>.<\/p>\n

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