{"id":146691,"date":"2019-07-12T16:04:06","date_gmt":"2019-07-12T20:04:06","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=146691&preview=true&preview_id=146691"},"modified":"2019-07-30T13:55:27","modified_gmt":"2019-07-30T17:55:27","slug":"lhistoire-de-la-famille-royale-brittanique-avec-lhemophilie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/07\/12\/lhistoire-de-la-famille-royale-brittanique-avec-lhemophilie\/","title":{"rendered":"L\u2019Histoire de la famille royale britannique avec l\u2019h\u00e9mophilie"},"content":{"rendered":"
\u00c0 l\u2019\u00e9poque victorienne, on savait que la famille royale britannique \u00e9tait porteuse de l\u2019h\u00e9mophilie<\/a>, ce qui donnait \u00e0 la maladie le nom de \u00ab maladie royale \u00bb. Or, aucun membre de la famille royale britannique n\u2019est porteur de la variation g\u00e9n\u00e9tique \u00e0 l’origine de l’h\u00e9mophilie en raison de son mode de transmission h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/h5>\n
L’h\u00e9mophilie est une maladie rare qui emp\u00eache la coagulation du sang. Elle est caus\u00e9e par une mutation g\u00e9n\u00e9tique qui am\u00e8ne le corps \u00e0 produire moins de facteurs de coagulation – des substances dans le sang qui se combinent aux plaquettes pour former des caillots. En cons\u00e9quence, les personnes touch\u00e9es par la maladie risquent de saigner plus longtemps. Il existe deux types principaux de maladie, chacun affectant diff\u00e9rents facteurs de coagulation. Le type A emp\u00eache la production normale de facteur VIII et le type B affecte le facteur IX. Cependant, les sympt\u00f4mes des deux types sont similaires.<\/h5>\n
On pense que la reine Victoria a d\u00e9velopp\u00e9 l’h\u00e9mophilie B<\/a> en raison d’une mutation g\u00e9n\u00e9tique spontan\u00e9e. On pense qu’elle l’a transmise \u00e0 plusieurs de ses enfants, dont son fils, le prince L\u00e9opold, qui est peut-\u00eatre d\u00e9c\u00e9d\u00e9 des suites de cette maladie. Les filles de la reine Victoria, la princesse Alice et la princesse B\u00e9atrice, auraient \u00e9galement h\u00e9rit\u00e9 de la variante g\u00e9n\u00e9tique et l\u2019auraient transmise \u00e0 plusieurs autres maisons royales, notamment en Russie, en Allemagne et en Espagne.<\/h5>\n

Le mode de transmission de l\u2019h\u00e9mophilie signifie qu\u2019il affecte principalement les hommes. La mutation g\u00e9n\u00e9tique qui la cause se produit sur le chromosome X. Les femmes ont deux chromosomes X, tandis que les hommes ont un chromosome X h\u00e9rit\u00e9 de leur m\u00e8re et un chromosome Y de leur p\u00e8re. Cela signifie que les femmes sont moins susceptibles de d\u00e9velopper la maladie, car m\u00eame si elles h\u00e9ritent d’une copie du variant du g\u00e8ne, leur deuxi\u00e8me chromosome X aura tr\u00e8s probablement une copie du g\u00e8ne capable de produire des facteurs de coagulation fonctionnant normalement. En comparaison, comme les hommes ne poss\u00e8dent qu’un chromosome X et donc une copie du g\u00e8ne, s’ils h\u00e9ritent du variant de l’h\u00e9mophilie, celui-ci sera exprim\u00e9.<\/p>\n

Cela signifie que tous les enfants dont le parent est h\u00e9mophile n’h\u00e9riteront pas de la maladie. Les m\u00e8res porteuses d’un g\u00e8ne sain et d’un g\u00e8ne transform\u00e9 ont 50% de chances de transmettre le g\u00e8ne modifi\u00e9 \u00e0 leurs enfants des deux sexes. Les p\u00e8res h\u00e9mophiles transmettent toujours la maladie \u00e0 leurs filles (qui h\u00e9ritent de leur chromosome X), mais jamais \u00e0 leurs fils (qui h\u00e9ritent de leur chromosome Y).<\/p>\n

L’h\u00e9mophilie n’affecte plus la famille royale britannique et aucun membre actuel d’une famille royale europ\u00e9enne n\u2019est porteur du g\u00e8ne de la maladie. Le dernier descendant de la reine Victoria connu comme porteur de cette maladie \u00e9tait l’infant Don Gonzalo, n\u00e9 en 1914. Cela signifie que les enfants de Prince William et Kate, ainsi que de Prince Harry et Meghan, ne devraient pas \u00eatre affect\u00e9s par cette maladie.<\/h5>\n
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