<\/p>\n
La my\u00e9lofibrose (MF) est class\u00e9e dans la cat\u00e9gorie cancer rare. Un article r\u00e9cent paru dans Newswise<\/em><\/a>, Universit\u00e9 de l’Utah, d\u00e9crit cette maladie comme l’incapacit\u00e9 de la moelle osseuse \u00e0 produire des cellules sanguines normales. Il est consid\u00e9r\u00e9 comme un type de leuc\u00e9mie chronique.<\/p>\n Qu’est-ce que la my\u00e9lofibrose ?<\/strong><\/p>\n La maladie est essentiellement un d\u00e9sordre du tissu spongieux dans l’os. Le tissu (moelle osseuse) contient des cellules souches responsables de la formation des cellules sanguines. Le tissu fibreux (tissu cicatriciel) remplace la moelle osseuse saine, l’emp\u00eachant de produire une quantit\u00e9 suffisante de cellules sanguines.<\/p>\n L\u2019incapacit\u00e9 de la moelle osseuse \u00e0 produire une quantit\u00e9 normale de cellules sanguines entra\u00eene fatigue, an\u00e9mie et gonflement de la rate. La MF survient g\u00e9n\u00e9ralement apr\u00e8s l’\u00e2ge de soixante ans et la survie globale est d’environ cinq ans apr\u00e8s le diagnostic.<\/p>\n La Cause de la MF<\/strong><\/p>\n Bien que tous les facteurs \u00e0 l’origine des mutations g\u00e9n\u00e9tiques dans la MF ne soient pas connus, les chercheurs ont associ\u00e9 le d\u00e9veloppement de la MF \u00e0 des cellules souches sanguines qui d\u00e9veloppent des mutations dans les g\u00e8nes MPL, TET2, JAK2 et CALR ou d’autres g\u00e8nes.<\/p>\n Ces mutations (cellules anormales) cr\u00e9ent des cellules matures qui submergent la moelle osseuse. Comme il devient plus difficile pour la moelle osseuse de produire des cellules sanguines saines, la production de ces cellules se d\u00e9placera vers la rate, provoquant une inflammation, ou se d\u00e9placera vers d’autres r\u00e9gions du corps. (Voir les d\u00e9tails ici<\/em><\/a>)<\/p>\n La MF n’affecte pas les cellules reproductrices et est donc rarement h\u00e9rit\u00e9e.<\/p>\n \u00c0 propos du traitement<\/strong><\/p>\n Les greffes de cellules souches ont le potentiel de gu\u00e9rir la MF. Cependant, la majorit\u00e9 des patients atteints de MF ont des probl\u00e8mes de sant\u00e9 qui les emp\u00eachent de subir la longue proc\u00e9dure de greffe.<\/p>\n Actuellement, le ruxolitinib est le traitement m\u00e9dicamenteux utilis\u00e9 pour traiter les patients atteints de MF. Le ruxolitinib diminuera la taille de la rate et soulagera les sympt\u00f4mes. En g\u00e9n\u00e9ral, toutefois, ses effets sont de courte dur\u00e9e et ne r\u00e9duiront pas le nombre de cellules MF anormales.<\/p>\n Les autres formes de traitement de la MF comprennent les transfusions sanguines, la chimioth\u00e9rapie, la radioth\u00e9rapie et la chirurgie.<\/p>\n Comme l’expliquent les membres de l’\u00e9quipe Huntsman, les inhibiteurs de JAK tels que le ruxolitinib r\u00e9duisent les sympt\u00f4mes mais ne sont pas curatifs. L\u2019\u00e9quipe Huntsman a estim\u00e9 qu\u2019il \u00e9tait n\u00e9cessaire de trouver d\u2019autres cibles dans MF.<\/p>\n \u00c0 propos du selinexor<\/strong><\/p>\n Au cours de leur \u00e9tude, l’\u00e9quipe a d\u00e9couvert que les cellules de la my\u00e9lofibrose pr\u00e9sentaient une sensibilit\u00e9 aux perturbations du processus cellulaire du transport nucl\u00e9aire-cytoplasmique<\/em><\/a>, essentielle au maintien des fonctions cellulaires normales.<\/p>\n Dans le m\u00eame temps, ils ont d\u00e9couvert qu’un m\u00e9dicament exp\u00e9rimental appel\u00e9 selinexor, un inhibiteur s\u00e9lectif, \u00e9tait test\u00e9 dans plusieurs essais cliniques pour d’autres types de cancers du sang.<\/p>\n L’\u00e9tape suivante consistait \u00e0 d\u00e9terminer si le blocage du processus de transport nucl\u00e9aire-cytoplasmique affecterait la croissance des cellules de my\u00e9lofibrose. Les chercheurs ont dupliqu\u00e9 une mutation chez la souris qui provoque des sympt\u00f4mes de MF chez l’homme.<\/p>\n Les souris ont re\u00e7u du selinexor et ont pr\u00e9sent\u00e9 la m\u00eame r\u00e9ponse que les souris qui ont re\u00e7u le ruxolitinib avec une grande diff\u00e9rence. Les souris qui ont re\u00e7u le selinexor ont montr\u00e9 une r\u00e9duction des cellules malignes.<\/p>\n S’appuyant sur les r\u00e9sultats de ces tests, l’\u00e9quipe du Huntsman Cancer Institute a con\u00e7u un essai clinique qui \u00e9tudiera le selinexor et son efficacit\u00e9 dans le traitement de patients atteints de MF. Cet essai recrute actuellement des patients atteints de my\u00e9lofibrose r\u00e9cidivante et r\u00e9fractaire dans le but d’inclure vingt-quatre sujets.<\/p>\n Son objectif est d’examiner les avantages cliniques du selinexor et de surveiller de pr\u00e8s les \u00e9v\u00e9nements ind\u00e9sirables. (voir Essai clinique national 03627403<\/em><\/a>).<\/p>\n Les r\u00e9sultats positifs de cet essai conduiront \u00e0 des \u00e9tudes suppl\u00e9mentaires avec une participation accrue des patients.<\/p>\n La my\u00e9lofibrose (MF) est class\u00e9e dans la cat\u00e9gorie cancer rare. Un article r\u00e9cent paru dans Newswise, Universit\u00e9 de l’Utah, d\u00e9crit cette maladie comme l’incapacit\u00e9 de la moelle osseuse \u00e0 produire des cellules sanguines normales. Il est consid\u00e9r\u00e9 comme un type de leuc\u00e9mie chronique. Qu’est-ce que la my\u00e9lofibrose ? 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