{"id":148711,"date":"2019-08-02T16:58:41","date_gmt":"2019-08-02T20:58:41","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=148711&preview=true&preview_id=148711"},"modified":"2019-08-07T17:08:44","modified_gmt":"2019-08-07T21:08:44","slug":"des-emissions-coreennes-montre-la-maladie-de-fabry","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/08\/02\/des-emissions-coreennes-montre-la-maladie-de-fabry\/","title":{"rendered":"Des \u00c9missions dramatiques cor\u00e9ennes montre la maladie de Fabry"},"content":{"rendered":"

Selon un article de Korea Biomedical Review<\/em><\/a>, deux \u00e9missions dramatiques cor\u00e9ennes, Partners for Justice Season 2<\/i> et Doctor John<\/i>, ont r\u00e9cemment montr\u00e9 la maladie de Fabry comme un \u00e9l\u00e9ment cl\u00e9 de leur parcours, ce qui a permis de sensibiliser la population \u00e0 cette maladie en Cor\u00e9e du Sud.<\/strong> Les m\u00e9dias ne repr\u00e9sentent pas souvent les maladies rares, mais lorsqu’elles le sont, le public est souvent expos\u00e9 \u00e0 ces maladies pour la premi\u00e8re fois.<\/p>\n

\u00c0 propos de la maladie de Fabry<\/h2>\n

La maladie de Fabry est une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui affecte principalement le c\u0153ur, la peau et les reins.<\/strong> En tant que maladie de stockage lysosomale, elle se caract\u00e9rise par une d\u00e9ficience en enzyme responsable du traitement des sphingolipides, qui s\u2019accumulent dans le corps. La maladie est caus\u00e9e par des mutations du g\u00e8ne GLA. Les sympt\u00f4mes incluent : douleur (pouvant affecter les extr\u00e9mit\u00e9s, tout le corps ou le tube digestif), dysfonctionnement r\u00e9nal, anomalies de la valve cardiaque et du rythme cardiaque, fatigue, incapacit\u00e9 de transpiration et angiok\u00e9ratomes (petits points rouges apparaissant sur la peau). Les traitements comprennent un traitement enzymatique substitutif, des traitements pour traiter des probl\u00e8mes d’organes sp\u00e9cifiques et la Galafold. La Galafold est efficace chez environ 50% des patients et ne fonctionne que pour les patients pr\u00e9sentant certains types de mutations. Le traitement enzymatique substitutif peut aider \u00e0 arr\u00eater partiellement ou \u00e0 inverser la progression de la maladie.<\/strong> Pour en savoir plus sur la maladie de Fabry, cliquez ici<\/a>.<\/p>\n

La Maladie de Fabry sur le petit \u00e9cran<\/h2>\n

Dans Doctor John<\/em>, le personnage principal, Cha Yo-han, diagnostique avec succ\u00e8s un prisonnier atteint de la maladie de Fabry et peut ensuite sauver sa vie avec un traitement appropri\u00e9.<\/b> Ainsi que cette repr\u00e9sentation, pendant la saison 2 de Partners for Justice<\/i>, le protagoniste Baek Beom trouve des m\u00e9dicaments pour soigner la maladie chez le meurtrier Jang Cheol, ce qui lui permet de d\u00e9terminer qu’il doit \u00eatre atteint de la maladie rare.<\/strong><\/p>\n

Il existe trois traitements autoris\u00e9s en Cor\u00e9e du Sud pour traiter la maladie de Fabry.<\/strong> Ceux-ci comprennent le Fabrazyme et le Repragal (administr\u00e9s par voie intraveineuse) ; la Galafold a \u00e9t\u00e9 autoris\u00e9 plus r\u00e9cemment et constitue le seul traitement oral disponible pour la maladie.<\/p>\n

Bien que l\u2019apparition de la maladie de Fabry dans ces \u00e9missions contribue \u00e0 sensibiliser l\u2019opinion \u00e0 la maladie, les patients du pays peuvent toujours faire face \u00e0 des difficult\u00e9s telles que les d\u00e9lais de diagnostic.<\/strong> Ses sympt\u00f4mes peuvent facilement \u00eatre confondus avec d’autres maladies r\u00e9nales. L\u2019Association Fabry, qui fait partie de l\u2019Association cor\u00e9enne de le n\u00e9phrologie, est l’organisation la plus active du pays qui s’emploie \u00e0 am\u00e9liorer le d\u00e9pistage et le traitement de la maladie en Cor\u00e9e du Sud.<\/strong><\/p>\n

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