{"id":151023,"date":"2019-08-26T16:48:53","date_gmt":"2019-08-26T20:48:53","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=151023&preview=true&preview_id=151023"},"modified":"2019-09-12T15:44:58","modified_gmt":"2019-09-12T19:44:58","slug":"une-etude-se-concentre-sur-la-faiblesse-muscilaire-chez-les-patients-atteints-de-la-maladie-de-charcot-marie-tooth-de-type-1a","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2019\/08\/26\/une-etude-se-concentre-sur-la-faiblesse-muscilaire-chez-les-patients-atteints-de-la-maladie-de-charcot-marie-tooth-de-type-1a\/","title":{"rendered":"Une \u00c9tude se concentre sur la faiblesse musculaire chez les patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A"},"content":{"rendered":"

Selon un article de Charcot-Marie-Tooth News<\/em>,<\/a> une \u00e9tude r\u00e9cente a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que les patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A (CMT1A) montrent toujours des signes de faiblesse musculaire m\u00eame s’ils conservent la capacit\u00e9 de marcher.<\/strong> L’\u00e9tude a identifi\u00e9 des formes de faiblesse musculaire qui n’avaient pas encore \u00e9t\u00e9 bien \u00e9tudi\u00e9es chez des patients ambulatoires. L’\u00e9tude originale a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e dans le Journal of the Peripheral Nervous System.<\/a><\/em><\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la maladie de Charcot-Marie-Tooth<\/h2>\n

La maladie de Charcot-Marie-Tooth est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire du syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique. Il se caract\u00e9rise principalement par une perte progressive de la sensation tactile et du tissu musculaire dans diff\u00e9rentes parties du corps.<\/strong> La cause de cette maladie est g\u00e9n\u00e9ralement li\u00e9e \u00e0 une mutation g\u00e9n\u00e9tique, mais la mutation en cause varie selon la variante de la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Il existe plusieurs types de maladie de Charcot-Marie-Tooth, tous les types sauf le type 2 ayant un effet d\u00e9my\u00e9linisant. Le type 2 provoque des dommages \u00e0 l’axone neuronal \u00e0 la place. Les sympt\u00f4mes incluent pied tombant, d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence musculaire (dans les bras, les jambes et les mains), spasmes musculaires douloureux, perte de sensation dans les membres, scoliose, troubles de l’\u00e9locution, de la mastication, de la d\u00e9glutition et tremblements.<\/strong> Le traitement comprend g\u00e9n\u00e9ralement une th\u00e9rapie et une intervention chirurgicale afin de maintenir la fonction. Il n’y a pas de rem\u00e8de. La maladie peut survenir t\u00f4t dans la vie ou plus tard, dans la trentaine ou la quarantaine. Pour en savoir plus sur la maladie de Charcot-Marie-Tooth, cliquez ici<\/a>.<\/p>\n

\u00c0 propos de l\u2019\u00e9tude<\/h2>\n

Un groupe de patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A ont subi divers tests pour mesurer leur force musculaire et leur r\u00e9ponse du syst\u00e8me nerveux.<\/strong> Le type 1A est la forme la plus commune de la maladie. Beaucoup de ces patients pr\u00e9sentaient une force r\u00e9duite des muscles respiratoires et du diaphragme. La faiblesse du diaphragme \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 une plus grande progression de la maladie. La faiblesse des muscles respiratoires \u00e9tait li\u00e9e \u00e0 des l\u00e9sions du nerf phr\u00e9nique.<\/strong> Ce nerf descend du cou finissant sur le diaphragme.<\/p>\n

L’un des objectifs de cette \u00e9tude \u00e9tait de d\u00e9terminer si un dysfonctionnement du diaphragme se produisait sans faiblesse des muscles respiratoires ; les r\u00e9sultats semblaient indiquer que les deux signes sont \u00e9troitement li\u00e9s. En fin de compte, ces signes sont des indicateurs de progression plus grave de la maladie et doivent \u00eatre surveill\u00e9s de pr\u00e8s par les m\u00e9decins.<\/strong><\/p>\n

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