{"id":164121,"date":"2020-01-26T19:06:34","date_gmt":"2020-01-27T00:06:34","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=164121&#038;preview=true&#038;preview_id=164121"},"modified":"2020-02-21T16:13:18","modified_gmt":"2020-02-21T21:13:18","slug":"un-nouveau-modele-cellulaire-de-la-granulomatose-septique-chronique-rend-les-patients-optimistes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/01\/26\/un-nouveau-modele-cellulaire-de-la-granulomatose-septique-chronique-rend-les-patients-optimistes\/","title":{"rendered":"Un Nouveau mod\u00e8le cellulaire de la granulomatose septique chronique rend les patients optimistes"},"content":{"rendered":"<p>Selon un <a href=\"https:\/\/www.newswise.com\/articles\/hope-for-patients-with-a-rare-genetic-condition-linked-to-severe-infections?sc=rsmn\">article de <em>Newswise<\/em><\/a>, <strong>une \u00e9quipe de scientifiques et de chercheurs associ\u00e9s \u00e0 l&rsquo;Universit\u00e9 de Montr\u00e9al et au CHU Sainte-Justine ont r\u00e9cemment termin\u00e9 une \u00e9tude qui cartographie un mod\u00e8le cellulaire de la granulomatose septique chronique.<\/strong> Plus que jamais, ce mod\u00e8le donne aux scientifiques une meilleure compr\u00e9hension du m\u00e9canisme d&rsquo;action sous-jacent dans cette maladie. <strong>Gr\u00e2ce \u00e0 cette meilleure compr\u00e9hension, la voie vers le d\u00e9veloppement d&rsquo;un traitement plus efficace a \u00e9t\u00e9 \u00e9clair\u00e9e.<\/strong><\/p>\n<h2>\u00c0 propos de la granulomatose septique chronique<\/h2>\n<p><strong>La granulomatose septique chronique (chronic granulomatous disease ou CGD, en anglais), \u00e9galement appel\u00e9e syndrome de Bridges et Good, d\u00e9crit un groupe diversifi\u00e9 de maladies g\u00e9n\u00e9tiques h\u00e9r\u00e9ditaires.<\/strong> Ils se caract\u00e9risent par l&rsquo;apparition de granulomes (petits groupes de macrophages, un type de cellule du syst\u00e8me immunitaire) dans de nombreux organes du corps. Cela est d\u00fb au fait que les cellules immunitaires ne sont pas en mesure de former les compos\u00e9s r\u00e9actifs utilis\u00e9s pour d\u00e9truire les agents pathog\u00e8nes. Elle est caus\u00e9e par des mutations affectant le g\u00e8ne NOX2 ou CYBB, qui se trouvent sur le chromosome X. Par cons\u00e9quent, la plupart des cas de granulomatose septique chronique sont li\u00e9s au chromosome X. Les infections sont le sympt\u00f4me le plus courant et apparaissent en raison de l&rsquo;\u00e9tat compromis du syst\u00e8me immunitaire. Les infections peuvent inclure les infections cutan\u00e9es, la pneumonie, les infections bact\u00e9riennes ou fongiques du sang, l&rsquo;arthrite septique et l&rsquo;ost\u00e9omy\u00e9lite. Les agents qui causent l&rsquo;infection ne sont presque jamais dangereux chez les personnes en bonne sant\u00e9. Le traitement comprend des antibiotiques, de l&rsquo;interf\u00e9ron et une greffe de cellules souches. <strong>Une greffe de cellules souches peut gu\u00e9rir la maladie mais comporte de risques graves.<\/strong> Pour en savoir plus sur la granulomatose septique chronique, cliquez<a href=\"https:\/\/rarediseases.info.nih.gov\/diseases\/6100\/chronic-granulomatous-disease\"> ici<\/a>.<\/p>\n<h2>Les R\u00e9sultats de l\u2019\u00e9tude<\/h2>\n<p><strong>Les chercheurs ont cartographi\u00e9 le mod\u00e8le cellulaire de la maladie, puis ont effectu\u00e9 une \u00e9dition g\u00e9n\u00e9tique sur le mod\u00e8le qui a introduit une mutation g\u00e9n\u00e9tique qui pourrait d\u00e9clencher les sympt\u00f4mes.<\/strong> Apr\u00e8s \u00e7a, les scientifiques ont pu surveiller la r\u00e9ponse inflammatoire caract\u00e9ristique de la granulomatose septique chronique. <strong>Cette r\u00e9ponse inflammatoire emp\u00eache le fonctionnement efficace du syst\u00e8me immunitaire et rend le patient vuln\u00e9rable aux infections.<\/strong> L&rsquo;inflammation de la maladie ne r\u00e9pond pas aux agents pathog\u00e8nes.<\/p>\n<p><strong>Une conclusion cl\u00e9 de l&rsquo;\u00e9tude a \u00e9t\u00e9 l&rsquo;importance de l&rsquo;enzyme NADPH oxydase, qui est mut\u00e9e dans la maladie.<\/strong> Au cours de la recherche, l&rsquo;\u00e9quipe a constat\u00e9 que le r\u00e9tablissement des fonctions r\u00e9guli\u00e8res de l&rsquo;enzyme a normalis\u00e9 les fonctions du syst\u00e8me immunitaire. Ces d\u00e9couvertes seront essentielles au d\u00e9veloppement de th\u00e9rapies plus efficaces.<\/p>\n<p><strong>Pour lire l&rsquo;\u00e9tude originale publi\u00e9e dans le <a href=\"https:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/abs\/pii\/S0091674920300415?via=ihub\"><em>Journal of Allergy and Clinical Immunology<\/em>, cliquez ici.<\/a><\/strong><\/p>\n<hr \/>\n<h4 class=\"p1\" style=\"text-align: center;\">C\u2019est notre meilleur essaie pour traduire des infos sur les maladies rares dans votre langue. Nous savons qu\u2019il est possible que cette traduction ne saisisse pas avec pr\u00e9cision toutes les nuances de votre langue maternelle, donc si vous avez des corrections ou des suggestions, veuillez nous les envoyer \u00e0 l\u2019adresse suivante : <a href=\"mailto:contribute@patientworthy.com\"><span class=\"s1\">contribute@patientworthy.com<\/span><\/a>.<\/h4>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Selon un article de Newswise, une \u00e9quipe de scientifiques et de chercheurs associ\u00e9s \u00e0 l&rsquo;Universit\u00e9 de Montr\u00e9al et au CHU Sainte-Justine ont r\u00e9cemment termin\u00e9 une \u00e9tude qui cartographie un mod\u00e8le cellulaire de la granulomatose septique chronique. Plus que jamais, ce mod\u00e8le donne aux scientifiques une meilleure compr\u00e9hension du m\u00e9canisme d&rsquo;action sous-jacent dans cette maladie. 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