{"id":164767,"date":"2020-01-31T16:30:52","date_gmt":"2020-01-31T21:30:52","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=164767&preview=true&preview_id=164767"},"modified":"2020-02-21T16:12:09","modified_gmt":"2020-02-21T21:12:09","slug":"la-drepanocytose-et-des-complications-systemiques","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/01\/31\/la-drepanocytose-et-des-complications-systemiques\/","title":{"rendered":"La Dr\u00e9panocytose et des complications syst\u00e9miques"},"content":{"rendered":"

Dans un article de MD Magazine<\/em>, une vid\u00e9o du HCPLive Network<\/em><\/a> montre une conversation entre des experts en dr\u00e9panocytose sur diff\u00e9rentes pr\u00e9sentations cliniques et complications associ\u00e9es \u00e0 la maladie. Plus pr\u00e9cis\u00e9ment, ils discutent de certains des sympt\u00f4mes les plus courants ainsi que de certains qui sont moins fr\u00e9quemment document\u00e9s. La conversation met en \u00e9vidence la variabilit\u00e9 de la mani\u00e8re dont l’an\u00e9mie falciforme peut affecter les patients.<\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la dr\u00e9panocytose<\/h2>\n

La dr\u00e9panocytose<\/strong> est une maladie g\u00e9n\u00e9tique h\u00e9r\u00e9ditaire du sang. Ce trouble est caract\u00e9ris\u00e9 par une anomalie affectant l’h\u00e9moglobine, qui se trouve dans les globules rouges et est responsable du transport de l’oxyg\u00e8ne. L’anomalie fait que les cellules sanguines perdent leur forme circulaire typique et prennent plut\u00f4t une apparence falciforme<\/strong>. Cela est d\u00fb \u00e0 une mutation g\u00e9n\u00e9tique qui s\u2019est peut-\u00eatre produit comme d\u00e9fense contre le paludisme, bien que cet avantage ne se produise que chez les personnes atteintes du trait dr\u00e9panocytaire, pas la maladie. Les sympt\u00f4mes commencent \u00e0 appara\u00eetre vers l’\u00e2ge de six mois et comprennent un gonflement des mains et des pieds, un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral, des infections bact\u00e9riennes et des crises douloureuses intenses. La gravit\u00e9 de la maladie varie, mais ces crises peuvent entra\u00eener une grave baisse de la sant\u00e9 et des dommages aux organes. Le traitement est principalement symptomatique, mais la greffe de moelle osseuse a \u00e9t\u00e9 curative chez les enfants. La maladie affecte le plus souvent les personnes d’ascendance africaine. L’esp\u00e9rance de vie se situe entre 40 et 60 ans.<\/strong> Pour en savoir plus sur la dr\u00e9panocytose, cliquez ici.<\/a><\/p>\n

Crises dr\u00e9panocytaires<\/h3>\n

Le probl\u00e8me le plus courant ressenti par les patients est peut-\u00eatre la crise vaso-occlusive. Ces crises douloureuse aigu\u00ebs p\u00e9nibles sont le r\u00e9sultat de micro-blocages caus\u00e9s par les cellules sanguines difformes.<\/strong> Bien que ce soit l’une des caract\u00e9ristiques les plus caract\u00e9ristiques de la maladie, tous les patients n’en auront pas, et il existe une vari\u00e9t\u00e9 de sympt\u00f4mes que seul un petit pourcentage de patients va ressentir.<\/strong><\/p>\n

Les Autres complications et risques<\/h3>\n

Par exemple, l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire<\/strong> <\/a>(hypertension art\u00e9rielle dans les art\u00e8res pulmonaires) est un probl\u00e8me pour environ six pour cent des patients. Ceci est associ\u00e9 \u00e0 une maladie plus grave et \u00e0 un risque accru de d\u00e9c\u00e8s. La rate est \u00e9galement affect\u00e9e par cette maladie. Dans la plupart des cas, il y a une insuffisance r\u00e9nale, et 90% des patients perdant cet organe dans l’enfance. Cela augmente le risque d’infection. Dans d’autres cas, la rate grossit, ce qui constitue une urgence potentielle.<\/strong><\/p>\n

Les blocages de la microcirculation peuvent mettre en danger de nombreux organes, comme les reins. Les patients courent \u00e9galement un plus grand risque d’AVC, et la gravit\u00e9 de ces facteurs peut progresser m\u00eame si un patient est \u00e0 l’aise et n\u2019a pas de douleur.<\/strong> Les effets neurocognitifs peuvent \u00e9galement \u00eatre un facteur majeur, surtout pendant que les patients vieillissent.<\/p>\n

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