{"id":178426,"date":"2020-04-22T17:18:23","date_gmt":"2020-04-22T21:18:23","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=178426&preview=true&preview_id=178426"},"modified":"2020-04-28T15:18:46","modified_gmt":"2020-04-28T19:18:46","slug":"le-syndrome-de-wiskott-aldrich-un-frere-et-une-soeur-avec-des-resultats-tres-differents","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/04\/22\/le-syndrome-de-wiskott-aldrich-un-frere-et-une-soeur-avec-des-resultats-tres-differents\/","title":{"rendered":"Le Syndrome de Wiskott-Aldrich : un fr\u00e8re et une s\u0153ur avec des r\u00e9sultats tr\u00e8s diff\u00e9rents"},"content":{"rendered":"

Dans un article de Vietnam News<\/em><\/a>, des m\u00e9decins \u00e0 l\u2019h\u00f4pital central de p\u00e9diatrie de Hanoi, au Vietnam, ont annonc\u00e9 pour la premi\u00e8re fois qu’ils avaient effectu\u00e9 une greffe de moelle osseuse r\u00e9ussie en utilisant les cellules souches de la s\u0153ur a\u00een\u00e9e d’un tout-petit pour gu\u00e9rir son syndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) . La maladie provoque un syst\u00e8me immunitaire affaibli, soumettant le patient \u00e0 des circonstances qui mettent sa vie en danger.<\/p>\n

Le Syndrome de Wiskott-Aldrich<\/h3>\n

Le syndrome de Wiskott-Aldrich<\/a> est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9 par l’ecz\u00e9ma, les saignements \u00e0 cause d\u2019un d\u00e9ficit en plaquettes, un syst\u00e8me immunitaire qui ne fonctionne pas bien, une capacit\u00e9 r\u00e9duite \u00e0 former des caillots sanguins, des infections r\u00e9currentes et un risque plus \u00e9lev\u00e9 de troubles auto-immunes graves et de cancers. La maladie est caus\u00e9e par une mutation g\u00e9n\u00e9tique li\u00e9e \u00e0 au chromosome X, ce qui signifie qu’elle affecte principalement les hommes. Bien que la gravit\u00e9 de la maladie varie en fonction du type de mutation, les patients n\u2019atteignent g\u00e9n\u00e9ralement que cinq ans. La seule option de traitement actuelle est la greffe de cellules souches ou les th\u00e9rapies g\u00e9niques exp\u00e9rimentales.<\/p>\n

Trouver son diagnostic<\/h3>\n

La famille a d\u00e9crit comment ce b\u00e9b\u00e9 a pr\u00e9senter les taches de saignement caract\u00e9ristiques sur son ventre juste le lendemain de sa naissance. La raret\u00e9 de la maladie signifiait que la famille ne savait rien de la maladie et leurs premiers m\u00e9decins non plus. Cependant, les m\u00eames sympt\u00f4mes myst\u00e9rieux avaient co\u00fbt\u00e9 la vie \u00e0 un enfant pr\u00e9c\u00e9dent, alors ils savaient que ils ne devraient pas prendre cette maladie \u00e0 la l\u00e9g\u00e8re. La famille et les m\u00e9decins ont d\u00e9cid\u00e9 de le transf\u00e9rer de l’h\u00f4pital local \u00e0 l’h\u00f4pital central de p\u00e9diatrie de Hanoi. Cependant, une semaine seulement apr\u00e8s sa naissance, les analyses ont montr\u00e9 des r\u00e9sultats normaux et ils l’ont envoy\u00e9 chez lui \u00e0 Quang Ninh dans le nord. N\u00e9anmoins, les sympt\u00f4mes ont persist\u00e9. Lors de sa visite \u00e0 l’h\u00f4pital en septembre, ils ont constat\u00e9 que les saignements ont continu\u00e9 et il souffrait \u00e9galement de diarrh\u00e9e sanglante et il avait des niveaux de plaquettes bas. Les m\u00e9decins ont finalement \u00e9tabli le diagnostic final du syndrome de Wiskott-Aldrich.<\/p>\n

Sa greffe de moelle osseuse<\/h3>\n

Le r\u00e9gime de sant\u00e9 et la surveillance du tout-petit a \u00e9t\u00e9 intensifi\u00e9 une fois qu’ils ont compris son \u00e9tat. Normalement, les patients ne survivent que cinq ans apr\u00e8s le diagnostic, son \u00e9quipe m\u00e9dicale savait donc qu’une action rapide \u00e9tait n\u00e9cessaire. La seule option de traitement \u00e9tait une greffe de cellules souches.<\/p>\n

Ils ont pr\u00e9lev\u00e9 des \u00e9chantillons sur les membres de sa famille pour rechercher un donneur de cellules afin de lui donner des cellules souches pour remplacer les siennes et ont identifi\u00e9 sa s\u0153ur a\u00een\u00e9e comme la candidate la plus appropri\u00e9e. Le tout-petit a d’abord eu besoin d’une chimioth\u00e9rapie pour \u00e9liminer sa moelle osseuse malade existante. Il a ensuite subi la greffe et trois semaines plus tard, ses nouvelles cellules s’\u00e9taient d\u00e9j\u00e0 d\u00e9velopp\u00e9es \u00e0 87% et son indice sanguin \u00e9tait \u00e0 des niveaux sains. Juste deux semaines apr\u00e8s cela, ses nouvelles cellules avaient atteint 100%, ce qui indique que l’op\u00e9ration l\u2019a rendu sain.<\/p>\n

Les m\u00e9decins ont expliqu\u00e9 que cette greffe de cellules souches \u00e9tait le seul moyen efficace de sauver la vie des patients atteints du SWA. L’op\u00e9ration est cependant co\u00fbteuse, co\u00fbtant \u00e0 la famille des centaines de millions \u00e0 deux milliards de VND, soit environ 100 000 USD. M\u00eame si elle \u00e9tait partiellement subventionn\u00e9e par leur assurance maladie, le fardeau financier pesant sur la famille restait extr\u00eamement lourde. Cependant, l’op\u00e9ration est un rem\u00e8de complet. Alors que la famille a perdu un enfant \u00e0 cause de la maladie, cette fois, le diagnostic leur a donn\u00e9 la possibilit\u00e9 d’intervenir et ils l’ont prise, entrant dans l’histoire en \u00e9tant la premi\u00e8re famille du pays \u00e0 avoir un enfant gu\u00e9ri de cette maladie.<\/p>\n

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