{"id":189353,"date":"2020-06-08T18:59:27","date_gmt":"2020-06-08T22:59:27","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=189353&#038;preview=true&#038;preview_id=189353"},"modified":"2020-06-15T13:22:55","modified_gmt":"2020-06-15T17:22:55","slug":"les-nouvelles-recommandations-cliniques-pour-le-traitement-de-le-drepanocytose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/06\/08\/les-nouvelles-recommandations-cliniques-pour-le-traitement-de-le-drepanocytose\/","title":{"rendered":"Les Nouvelles recommandations cliniques pour le traitement de la dr\u00e9panocytose"},"content":{"rendered":"<p>Malheureusement, de nombreuses personnes atteintes de dr\u00e9panocytose courent un risque accru de souffrir de complications du syst\u00e8me nerveux central qui peuvent r\u00e9duire la qualit\u00e9 de vie. Mais plus important encore, les complications comme l&rsquo;AVC, les infarctus c\u00e9r\u00e9braux silencieux (petites parties du tissu c\u00e9r\u00e9bral mort) et le d\u00e9clin cognitif peuvent \u00eatre extr\u00eamement dangereux pour la sant\u00e9. R\u00e9cemment, la Soci\u00e9t\u00e9 am\u00e9ricaine de l\u2019h\u00e9matologie (ASH) a publi\u00e9 une s\u00e9rie de 19 recommandations sur le traitement de ces complications. Consultez l&rsquo;ensemble complet des recommandations cliniques et d&rsquo;autres recommandations dans <a href=\"https:\/\/ashpublications.org\/bloodadvances\/article-lookup\/doi\/10.1182\/bloodadvances.2019001142\"><em>Blood Advances.<\/em><\/a><\/p>\n<h2>La Dr\u00e9panocytose<\/h2>\n<p>La dr\u00e9panocytose repr\u00e9sente un groupe de troubles caus\u00e9s par des mutations sur le g\u00e8ne <em>HBB<\/em>. Diff\u00e9rentes mutations sur le g\u00e8ne <em>HBB<\/em> ont cr\u00e9\u00e9 des versions vari\u00e9es de la b\u00eata-globine, une partie des prot\u00e9ines qui composent l&rsquo;h\u00e9moglobine. Une telle mutation cr\u00e9e un type de b\u00eata-globine appel\u00e9 h\u00e9moglobine S. Chez les personnes atteintes de dr\u00e9panocytose, l&rsquo;h\u00e9moglobine S prend le contr\u00f4le de l&rsquo;une des 4 sous-unit\u00e9s prot\u00e9iques de l&rsquo;h\u00e9moglobine. Ces mol\u00e9cules d&rsquo;h\u00e9moglobine anormales d\u00e9forment ensuite les globules rouges en forme de faucille. En cons\u00e9quence, les cellules sanguines meurent rapidement ou bloquent d&rsquo;autres vaisseaux sanguins.<\/p>\n<p>Il existe de nombreux sous-ensembles de dr\u00e9panocytose, tels que la thalass\u00e9mie b\u00eata-z\u00e9ro et l\u2019<a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/sickle-cell-anemia\/\">an\u00e9mie falciforme<\/a>. Les sympt\u00f4mes et leur apparition varient. Cependant, ils comprennent souvent :<\/p>\n<ul>\n<li>Infections fr\u00e9quentes<\/li>\n<li>An\u00e9mie (faible nombre de globules rouges)<\/li>\n<li>Fatigue<\/li>\n<li>Essoufflement<\/li>\n<li>D\u00e9veloppement anormal ou retard\u00e9<\/li>\n<li>Jaunisse<\/li>\n<li>Hypertension art\u00e9rielle<\/li>\n<li>Douleur<\/li>\n<li>Dommages aux organes et aux tissus<\/li>\n<li>Hypertension pulmonaire<\/li>\n<\/ul>\n<p>Pour en savoir plus sur la dr\u00e9panocytose, <a href=\"https:\/\/ghr.nlm.nih.gov\/condition\/sickle-cell-disease\">cliquez ici.<\/a><\/p>\n<h2>Les Nouvelles recommandations cliniques de l\u2019ASH<\/h2>\n<p>Pour s&rsquo;assurer que les patients re\u00e7oivent les mieux soins, l&rsquo;ASH a cr\u00e9\u00e9 de nouvelles recommandations cliniques sur la pr\u00e9vention, le diagnostic et le traitement des complications li\u00e9es au syst\u00e8me nerveux central chez les patients atteints de dr\u00e9panocytose. Les recommandations visent \u00e9galement \u00e0 cr\u00e9er des normes de soins coh\u00e9rentes pouvant \u00eatre mises en \u0153uvre \u00e0 grande \u00e9chelle. Certaines des recommandations comprennent :<\/p>\n<ul>\n<li>Pour pr\u00e9venir les accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux, les enfants \u00e2g\u00e9s de 2 \u00e0 16 ans atteints de thalass\u00e9mie HbSS ou HbS\u03b20 devraient passer un <a href=\"https:\/\/sicklecellanemianews.com\/transcranial-doppler-ultrasound-screening\/\">Doppler transcr\u00e2nien<\/a> chaque ann\u00e9e. Si leur vitesse du flot sanguin est anormale (plus de 200 cm \/ s), l&rsquo;enfant doit recevoir une transfusion sanguine au moins une fois par mois pendant une p\u00e9riode d&rsquo;un an.\n<ul>\n<li>Cependant, cela d\u00e9pend si le traitement est accessible ou non dans un coin de la classe moyenne inf\u00e9rieure ou sup\u00e9rieure.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Les adultes et les enfants atteints de dr\u00e9panocytose doivent recevoir des transfusions sanguines dans les 2 heures suivant tous probl\u00e8mes neurologiques.<\/li>\n<li>Les enfants atteints de thalass\u00e9mie HbSS ou HbS\u03b20 devraient recevoir au moins 1 IRM pour v\u00e9rifier la pr\u00e9sence d&rsquo;infarctus c\u00e9r\u00e9braux silencieux.<\/li>\n<li>Les parents et les cliniciens doivent surveiller attentivement les enfants pour faire attention \u00e0 tout signe pr\u00e9coce de retard de d\u00e9veloppement ou cognitif. Si des probl\u00e8mes surviennent, tels que des probl\u00e8mes de comportement, des probl\u00e8mes \u00e0 l&rsquo;\u00e9cole ou l&rsquo;hyperactivit\u00e9, l\u2019enfant (et leur famille) doivent \u00eatre adress\u00e9s \u00e0 un psychologue ou au m\u00e9decin traitant r\u00e9f\u00e9rent.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Pour voir la liste compl\u00e8te des recommandations, lisez <a href=\"https:\/\/ashpublications.org\/bloodadvances\/article-lookup\/doi\/10.1182\/bloodadvances.2019001142\"><em>Blood Advances.<\/em><\/a><\/p>\n<h3>Les Limites des recommandations de traitement contre la dr\u00e9panocytose<\/h3>\n<p>En fin de compte, les recommandations de l&rsquo;ASH aideront les cliniciens \u00e0 d\u00e9pister, \u00e0 \u00e9tablir un diagnostic et \u00e0 traiter pr\u00e9cocement les complications potentielles r\u00e9sultant de la dr\u00e9panocytose. Cependant, ces directives ont certaines limites.<\/p>\n<p>Premi\u00e8rement, les r\u00e9gions de classe moyenne inf\u00e9rieure et de classe moyenne sup\u00e9rieure n\u2019ont peut-\u00eatre pas de m\u00e9decins avec un haut niveau d&rsquo;expertise. Par exemple, le Dr DeBraun a expliqu\u00e9 que le traitement des enfants est difficile dans des r\u00e9gions comme l&rsquo;Afrique de l&rsquo;Ouest o\u00f9 les m\u00e9decins peuvent ne pas avoir les ressources ou la formation disponibles.<\/p>\n<p>Ensuite, le prix est un facteur quant au diagnostic et au traitement de la dr\u00e9panocytose. Ces recommandations pourraient potentiellement \u00eatre mises en \u0153uvre \u00e0 plus grande \u00e9chelle, cr\u00e9ant ainsi une norme de soins plus coh\u00e9rente. Cependant, si les patients et leurs familles ne peuvent se permettre des soins de sant\u00e9, et encore moins des options de d\u00e9pistage ou th\u00e9rapeutiques, il y a un \u00e9norme obstacle \u00e0 surmonter.<\/p>\n<p>Enfin, ces directives seront plus efficaces si les cliniciens les mettent en \u0153uvre, mais aussi si les patients les comprennent. L&rsquo;ASH recommande que des informations et d&rsquo;autres ressources soient fournis pour informer les patients sur leur \u00e9tat, les traitements et les complications potentielles.<\/p>\n<p>Pour lire l&rsquo;article original, cliquez <a href=\"https:\/\/www.hematologyadvisor.com\/home\/topics\/anemia\/ash-scd-guidelines-to-prevent-diagnose-treat-cerebrovascular-disease\/\">ici.<\/a><\/p>\n<div class=\"elementor-element elementor-element-ace3425 elementor-widget elementor-widget-theme-post-content\">\n<div class=\"elementor-widget-container\">\n<div class=\"vf-u-margin__top--xxl | vf-box vf-box--normal vf-box-theme--quinary\">\n<hr \/>\n<h4 class=\"p1\" style=\"text-align: center;\">C\u2019est notre meilleur essaie pour traduire des infos sur les maladies rares dans votre langue. Nous savons qu\u2019il est possible que cette traduction ne saisisse pas avec pr\u00e9cision toutes les nuances de votre langue maternelle, donc si vous avez des corrections ou des suggestions, veuillez nous les envoyer \u00e0 l\u2019adresse suivante : <a href=\"mailto:contribute@patientworthy.com\"><span class=\"s1\">contribute@patientworthy.com<\/span><\/a>.<\/h4>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Malheureusement, de nombreuses personnes atteintes de dr\u00e9panocytose courent un risque accru de souffrir de complications du syst\u00e8me nerveux central qui peuvent r\u00e9duire la qualit\u00e9 de vie. Mais plus important encore, les complications comme l&rsquo;AVC, les infarctus c\u00e9r\u00e9braux silencieux (petites parties du tissu c\u00e9r\u00e9bral mort) et le d\u00e9clin cognitif peuvent \u00eatre extr\u00eamement dangereux pour la sant\u00e9. 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