{"id":222391,"date":"2020-08-06T11:47:33","date_gmt":"2020-08-06T15:47:33","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=222391&preview=true&preview_id=222391"},"modified":"2020-08-12T12:20:29","modified_gmt":"2020-08-12T16:20:29","slug":"la-sclerose-tubereuse-de-bourneville-lepidiolex-une-solution-de-cbd-prise-par-voie-orale-a-ete-autorisee-pour-traiter-les-crises","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/08\/06\/la-sclerose-tubereuse-de-bourneville-lepidiolex-une-solution-de-cbd-prise-par-voie-orale-a-ete-autorisee-pour-traiter-les-crises\/","title":{"rendered":"La Scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville : l\u2019Epidiolex, une solution de CBD prise par voie orale, a \u00e9t\u00e9 autoris\u00e9e pour traiter les crises"},"content":{"rendered":"

Selon un article de GlobeNewswire<\/em><\/a>, la soci\u00e9t\u00e9 biopharmaceutique GW Pharmaceuticals plc a r\u00e9cemment annonc\u00e9 que sa solution de CBD prise par voie orale, l\u2019Epidiolex\u00ae, a r\u00e9cemment \u00e9t\u00e9 autoris\u00e9e comme traitement des crises associ\u00e9es \u00e0 la scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville, une maladie rare.<\/strong> Le m\u00e9dicament est autoris\u00e9 pour une utilisation chez les patients \u00e2g\u00e9s d’au moins un an. L\u2019Epidiolex \u00e9tait auparavant autoris\u00e9 pour les crises associ\u00e9es au syndrome de Lennox-Gastaut<\/a><\/strong> et au syndrome de Dravet<\/strong><\/a>, mais l\u2019\u00e9ventail d’\u00e2ge a maintenant \u00e9t\u00e9 \u00e9tendue pour couvrir \u00e9galement les patients \u00e2g\u00e9s d’un an ou plus atteints de ces troubles.<\/strong><\/p>\n

\u00c0 propos de la scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville<\/h2>\n

La scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville (STB) est une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui provoque une vari\u00e9t\u00e9 de sympt\u00f4mes.<\/strong> Elle est caract\u00e9ris\u00e9e surtout par l’apparition de tumeurs b\u00e9nignes, qui se d\u00e9veloppent dans le cerveau, dans les poumons, dans les yeux, dans le foie, sur la peau et dans d’autres organes. La maladie est d\u00e9clench\u00e9e par des mutations affectant les g\u00e8nes TSC1<\/em> ou TSC2<\/em>, qui codent pour des prot\u00e9ines qui suppriment normalement l’apparition de tumeurs. La scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville peut provoquer beaucoup de sympt\u00f4mes diff\u00e9rents, tels qu’une d\u00e9ficience intellectuelle, des changements cutan\u00e9es, une maladie affectant les poumons ou les reins, des anomalies du comportement, des retards de d\u00e9veloppement et des crises. Les effets syst\u00e9miques g\u00e9n\u00e9raux de la maladie n\u00e9cessitent une prise en charge et une surveillance fr\u00e9quente des tumeurs ; une vari\u00e9t\u00e9 d’expertise sp\u00e9cialis\u00e9e peut \u00eatre n\u00e9cessaire. Les r\u00e9sultats varient, mais avec une bonne prise en charge, la plupart de patients ont une esp\u00e9rance de vie normale.<\/strong> De nombreux patients pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes b\u00e9nins ne re\u00e7oivent pas de diagnostic. Pour en savoir plus sur la scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville, cliquez ici.<\/a><\/p>\n

Une Nouvelle option de traitement<\/h2>\n

Le m\u00e9dicament est utilis\u00e9 depuis 2018 comme traitement du syndrome de Dravet et du syndrome de Lennox-Gastaut, qui, comme le complexe de la scl\u00e9rose tub\u00e9reuse, sont des causes g\u00e9n\u00e9tiques d’\u00e9pilepsie qui peuvent \u00eatre s\u00e9v\u00e8res et ne r\u00e9pondent souvent pas aux autres th\u00e9rapies.<\/strong> L’autorisation de l’Epidiolex pour cette utilisation fait suite aux r\u00e9sultats prometteurs d’un essai clinique de phase 3 dans lequel la solution prise par voie orale a r\u00e9duit les crises chez 48% des patients contre 24% dans le groupe placebo.<\/p>\n

L’essai a test\u00e9 une dose de 25 mg \/ kg par jour et c’est la dose recommand\u00e9e autoris\u00e9e par l\u2019Agence am\u00e9ricaine des produits alimentaires et m\u00e9dicamenteux (Food and Drug Administration ou FDA en anglais).<\/strong> Pour certains patients atteints de scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville, les crises peuvent \u00eatre leur sympt\u00f4me le plus fr\u00e9quent et le plus difficile. Ces crises peuvent \u00e9galement \u00eatre tr\u00e8s dangereuses, les patients pr\u00e9sentant un risque plus \u00e9lev\u00e9 de l\u2019\u00e9tat de mal \u00e9pileptique, d\u00e9fini comme une crise qui dure cinq minutes ou plus ou deux crises dans les cinq minutes.<\/strong> Ces longues crises augmentent le risque de d\u00e9c\u00e8s du patient.<\/p>\n

La disponibilit\u00e9 de l’Epidiolex donnera \u00e0 ces patients une nouvelle ressource pour lutter contre les crises.<\/strong><\/p>\n

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