{"id":363116,"date":"2020-10-14T15:21:25","date_gmt":"2020-10-14T19:21:25","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=363116&preview=true&preview_id=363116"},"modified":"2020-10-16T15:18:20","modified_gmt":"2020-10-16T19:18:20","slug":"des-modeles-murins-ont-revele-une-therapie-possible-de-la-maladie-de-charcot-marie-tooth","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/fr\/2020\/10\/14\/des-modeles-murins-ont-revele-une-therapie-possible-de-la-maladie-de-charcot-marie-tooth\/","title":{"rendered":"Des Mod\u00e8les murins ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une th\u00e9rapie possible de la maladie de Charcot-Marie-Tooth"},"content":{"rendered":"

Des chercheurs ont r\u00e9cemment men\u00e9 une \u00e9tude utilisant des mod\u00e8les murins de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), intitul\u00e9e \u00ab CMTM6 exprim\u00e9e sur la surface adaxonale des cellules de Schwann limite les diam\u00e8tres axonaux dans les nerfs p\u00e9riph\u00e9riques \u00bb. Il a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9 dans Nature Communications<\/em> et note que le blocage de la prot\u00e9ine CMTM6 peut \u00eatre une option de traitement contre la CMT.<\/span><\/p>\n

\u00c0 propos de la CMT<\/span><\/h2>\n

La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT)<\/a>, \u00e9galement connue sous le nom de neuropathie h\u00e9r\u00e9ditaire sensitivo-motrice, est un trouble neurologique qui affecte le syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique. Elle survient \u00e0 la suite de mutations de divers g\u00e8nes (CMT1, CMT2, CMT3), qui entra\u00eenent toutes la mort des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques. Selon le g\u00e8ne affect\u00e9, cette maladie peut \u00eatre de transmission autosomique dominante ou r\u00e9cessive. Il existe \u00e9galement une forme li\u00e9e au chromosome X de la maladie, qui se transmet par mutations sur le g\u00e8ne GJB1. Ind\u00e9pendamment de l’h\u00e9r\u00e9dit\u00e9, les personnes touch\u00e9es peuvent pr\u00e9senter des d\u00e9formations du pied, des difficult\u00e9s avec la marche et avec la motricit\u00e9 fine, une faiblesse des mains et des pieds et des d\u00e9formations du bas des jambes. Il n’existe actuellement aucun rem\u00e8de contre cette maladie, bien que la kin\u00e9sith\u00e9rapie et l’ergoth\u00e9rapie soient utilis\u00e9es pour maintenir la force et la fonction des muscles. Des analg\u00e9siques peuvent \u00e9galement \u00eatre prescrits.<\/span><\/p>\n

\u00c0 propos de l\u2019\u00e9tude<\/span><\/h2>\n

L’\u00e9tude a \u00e9t\u00e9 men\u00e9e par des professionnels de sant\u00e9 de l’Institut Max Planck de m\u00e9decine exp\u00e9rimentale \u00e0 l’aide de mod\u00e8les murins. Plus pr\u00e9cis\u00e9ment, ils \u00e9tudiaient le lien entre la fonction axonale et les cellules de Schwann.<\/p>\n

Les cellules de Schwann sont responsables de la production de my\u00e9line, le rev\u00eatement protecteur des cellules nerveuses. Les chercheurs ont d\u00e9couvert que la prot\u00e9ine CMTM6 dans ces cellules peut \u00eatre bloqu\u00e9e, \u00e9paississant ainsi les fibres nerveuses et acc\u00e9l\u00e9rant les signaux \u00e9lectriques qui circulent sur elles. Ils ont constat\u00e9 que cela pourrait \u00eatre une option th\u00e9rapeutique possible pour les patients atteints de CMT.<\/p>\n

Afin de d\u00e9couvrir cela, les chercheurs ont isol\u00e9 des cellules de Schwann chez des souris en bonne sant\u00e9 et ont identifi\u00e9 la prot\u00e9ine CMTM6. Ils ont ensuite cr\u00e9\u00e9 des mod\u00e8les de souris qui ne pouvaient pas produire la prot\u00e9ine, ce qui a imm\u00e9diatement entra\u00een\u00e9 une augmentation du diam\u00e8tre des axones dans le syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique. Les impulsions \u00e9lectriques se sont \u00e9galement d\u00e9plac\u00e9es plus rapidement chez ces souris.<\/p>\n

Toutes ces donn\u00e9es leur ont montr\u00e9 que la prot\u00e9ine CMTM6 limite les diam\u00e8tres axonaux et contribue \u00e0 la CMT. On esp\u00e8re que ces recherches m\u00e8neront \u00e0 des perc\u00e9es th\u00e9rapeutiques qui am\u00e9lioreront la vie des personnes atteintes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth.<\/p>\n

Pour lire l’article source, cliquez ici.<\/a><\/p>\n

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