Des chercheurs de l’Universit\u00e9 Northwestern ont d\u00e9couvert un compos\u00e9 capable d’arr\u00eater la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence progressive des motoneurones chez les personnes atteintes de scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA). La d\u00e9gradation continue de ces neurones est un facteur principal de la maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative. Ces informations sont non seulement utiles pour le d\u00e9veloppement des traitements contre la SLA, mais \u00e9galement contre d’autres maladies rares, telles que la scl\u00e9rose lat\u00e9rale primaire et la parapl\u00e9gie spastique familiale.<\/p>\n
La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA)<\/a> est une maladie neurologique progressive qui est caract\u00e9ris\u00e9e par la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des cellules nerveuses du tronc c\u00e9r\u00e9bral, du cerveau et de la moelle \u00e9pini\u00e8re. En raison de cette d\u00e9t\u00e9rioration, les muscles s’affaiblissent et on perd le contr\u00f4le des mouvements volontaires. Aux stades avanc\u00e9s de la SLA, les muscles n\u00e9cessaires \u00e0 la respiration s’affaiblissent, entra\u00eenant la mort. Il existe deux formes de cette maladie : sporadique et familiale. Le premier est le plus courant, 90 \u00e0 95 % des cas appartenant \u00e0 cette cat\u00e9gorie. Dans la forme familiale de la maladie, on sait qu’un g\u00e8ne mut\u00e9 est h\u00e9rit\u00e9 des parents, mais il n’est pas encore enti\u00e8rement compris et ne repr\u00e9sente que 5 \u00e0 10 % des cas. Sinon, la cause de la SLA est inconnue. Les chercheurs pensent qu’il existe un lien entre la d\u00e9mence frontotemporale et la SLA. Une autre th\u00e9orie est que l’exposition \u00e0 certaines substances ou toxines conduit au d\u00e9veloppement de la SLA.<\/p>\n Les sympt\u00f4mes de la SLA varient selon les individus. Ils s’aggravent \u00e9galement \u00e0 mesure que la maladie progresse. Au d\u00e9but, les personnes atteintes ont des difficult\u00e9s \u00e0 bouger et \u00e0 faire des activit\u00e9s quotidiennes comme marcher. Au d\u00e9but de la maladie, les personnes peuvent tr\u00e9bucher et ressentir une faiblesse dans les bras, dans les mains et dans les jambes. Au fur et \u00e0 mesure de sa progression, les gens \u00e9prouvent des difficult\u00e9s \u00e0 parler et \u00e0 avaler, une \u00e9locution difficile et lente, des contractions et des crampes musculaires et des difficult\u00e9s \u00e0 maintenir une bonne posture. Aux stades avanc\u00e9s, on sera incapables de bouger progressivement les muscles, ce qui affecte tout le corps. Cette incapacit\u00e9 affecte les mouvements comme le clignotement. Bien que les personnes atteintes de SLA \u00e9prouvent une perte de leurs fonctions musculaires, elles ne perdent aucune de leurs capacit\u00e9s cognitives.<\/p>\n Ce compos\u00e9, intitul\u00e9 NU-9, a \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvert par Hande Ozdinler et Richard B. Silverman, deux professeurs de l’Universit\u00e9 Northwestern. Leur \u00e9tude sera publi\u00e9e dans Clinical and Translational Medicine.<\/em><\/p>\n NU-9 est capable d’am\u00e9liorer la sant\u00e9 des motoneurones sup\u00e9rieurs en traitant deux des facteurs qui m\u00e8nent \u00e0 la maladie. Ces facteurs sont le mauvais repliement et l\u2019agr\u00e9gation des prot\u00e9ines. Chez la majorit\u00e9 des patients atteints de SLA, les prot\u00e9ines se replient mal et s’accumulent dans les cellules, devenant toxiques et provoquant une pathologie, telle que la pathologie de la prot\u00e9ine TDP-43.<\/p>\n Les chercheurs pensaient que leur nouveau compos\u00e9 traiterait les motoneurones sup\u00e9rieurs qui ont des prot\u00e9ines mal repli\u00e9es. Quand il a \u00e9t\u00e9 test\u00e9 chez des souris, les donn\u00e9es ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 qu\u2019ils avaient peut-\u00eatre raison. L’\u00e9quipe de recherche a remarqu\u00e9 que le r\u00e9ticulum endoplasmique et les mitochondries des cellules devenaient plus sains, am\u00e9liorant ainsi la sant\u00e9 globale des motoneurones. En fait, le compos\u00e9 a tellement aid\u00e9 que les neurones de la maladie \u00e9taient comparables aux neurones sains apr\u00e8s 60 jours.<\/p>\n Ozdinler et Silverman pr\u00e9voient de continuer \u00e0 \u00e9valuer ces r\u00e9sultats dans un essai de phase 1 de NU-9. Ils croient que ce compos\u00e9 a le potentiel d’aider de nombreuses personnes atteintes de SLA et d’autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives.<\/p>\n Vous pouvez lire l’article source en cliquant ici.<\/a><\/p>\n Des chercheurs de l’Universit\u00e9 Northwestern ont d\u00e9couvert un compos\u00e9 capable d’arr\u00eater la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence progressive des motoneurones chez les personnes atteintes de scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA). La d\u00e9gradation continue de ces neurones est un facteur principal de la maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative. 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