Редкий Класс: Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома

Также известна как первичная системная анапластическая крупноклеточная лимфома.

Что Такое Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома?

  • Редкий тип Т-клеточной лимфомы
  • Характеризуется крупными клетками, различающимися по размеру и форме.
  • Определяется равномерной экспрессией специального маркера на клетках лимфомы, называемого CD30.
  • Агрессивные, быстрорастущие лимфомы
  • Обычно происходят из цитотоксических Т-клеток.
  • Две группы — киназа анапластической лимфомы положительная и отрицательная:
    • ALK-положительный
    • Хорошо реагирует на стандартные химиотерапевтические процедуры
    • ALK-отрицательный
    • Первоначально отвечают на лечение, но в течение пяти лет у большего числа людей будет рецидив, чем у людей с ALK-положительным ALCL
  • Обычно диагностируется на поздней стадии (III или IV) и быстро прогрессирует
  • Системная анапластическая крупноклеточная лимфома (sALCL) составляет 2-8% случаев неходжкинской лимфомы у взрослых и до 30% случаев неходжкинской лимфомы у детей.
  • 60% пациентов с ALCL — ALK +

Как Вы Можете Это Приобрести?

  • Решающих факторов риска этого заболевания не выявлено.
  • ALK+:
    • Гены сверхэкспрессируются: BCL6, PTPN12, CEBPB и SERPINA1
    • Преимущественно поражает детей и молодых людей
    • Больше поражает мужчин, чем женщин
  • ALK-:
    • Гены сверхэкспрессируются: CCR7, CNTFR, IL22 и IL21
    • 60-70% рецидив в течение 5 лет
    • В равной степени влияет на оба пола
    • Встречается у пожилых пациентов

Какие Симптомы?

  • Общие симптомы этого рака включают:
    • Потеря веса
    • Ночная потливость
    • Лихорадка​
    • Усталость​
    • Кашель​
    • Увеличенные лимфатические узлы — чаще всего в ямках шеи и рук.
  • Общие области участия включают:
    • Костный мозг (30 процентов)
    • Кожа (21 процент)
    • Кости (17 процентов)
    • Мягкие ткани (17 процентов)
    • Легкие (11 процентов)
    • Печень (8 процентов)
    • В редких случаях может поражаться центральная нервная система и пищеварительный тракт.

Как Это Лечится?

  • Наиболее распространенным лечением первой линии системной анапластической крупноклеточной лимфомы является химиотерапия.
  • Подходы химиотерапии включают:
    • Стандартным лечением первой линии является режим химиотерапии CHOP.
      • Циклофосфамид (Цитоксан, Эндоксан)
      • Адриамицин (гидроксидоксорубицин)
      • Винкристин (Онковин)
      • Преднизон​
    • Схема назначается каждые 21 день с введением цитоксана, адриамицина и винкристина в тот же день путем инфузии и преднизона, принимаемого ежедневно внутрь в течение 5 дней в начале цикла.
    • Обычно CHOP дается не менее 6 циклов.
    • CHOP с этопозидом (CHOEP) иногда рекомендуется молодым пациентам с ALK + ALCL.
    • ALK + обычно положительно реагирует на режимы CHOP.
    • ALK- имеет менее благоприятный ответ на CHOP
  • Лучевая терапия может применяться в некоторых случаях после курса химиотерапии.
    • Обычно рассматривается в областях с объемным заболеванием (области больших опухолей или лимфатических узлов)
    • Лимфатические клетки очень чувствительны к радиации, что в некоторых случаях делает это лечение эффективным.
  • Высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (HDC/HSCT) используются у пациентов с рецидивом/резистентностью
    • После индукционной химиотерапии с помощью CHOP пациенты с ALK — ALCL часто получают консолидирующую трансплантацию в первой полной ремиссии.
    • В настоящее время неясно, какие пациенты лучше всего подходят для этого подхода. Для отбора пациентов из группы высокого риска, которым может помочь лечение, требуется больше информации. В идеале лечение должно включать клинические и генетические факторы.
    • HDC и ASCT представляют собой стандарт лечения рецидива ALCL, если продемонстрирована химиочувствительность
  • Брентуксимаб ведотин (Adcetris) представляет собой конъюгат CD30-специфическое антитело-лекарственное средство, используемый для пациентов с рецидивом/рефрактерной формой заболевания.
    • Одобрено в 2011 году для использования при системной анапластической крупноклеточной лимфоме (sALCL) после неудачи по крайней мере 1 режима мультиагентной химиотерапии
    • Считается стандартом оказания помощи пациентам с рецидивирующим или рефрактерным sALCL.
    • Было показано, что как ALK-положительные, так и ALK-отрицательные подтипы ALCL хорошо реагируют на брентуксимаб ведотин.
  • Пралатрексат (Фолотин)
    • FDA одобрил в 2009 году для лечения рецидивирующей/резистентной периферической Т-клеточной лимфомы
    • Утверждение было основано на общей частоте ответа на лечение пациентов в клиническом исследовании; однако клинические преимущества, такие как выживаемость без прогрессирования или общая выживаемость, не были продемонстрированы.
    • Фолотин (пралатексат) — метаболический ингибитор аналога фолиевой кислоты, который препятствует клеточному метаболизму.
    • Ограниченная информация доступна для использования Фолотин специально для sALCL.
    • Одобрено для использования в США, Австралии и Южной Корее.
  • Другие потенциальные методы лечения этого рака включают ромидепсин (Istodax) и белиностат (Beleodaq).
  • Прогноз зависит от типа
    • Возникают рецидивы, но они обычно чувствительны к химиотерапии.
    • Системный ALCL ALK + 5-летняя выживаемость: 70-80%
    • Системный ALCL ALK — 5-летняя выживаемость: 15-45%
  • Прогноз также зависит от:
    • Возраст
    • Значения ЛДГ (лактатдегидрогеназы)
    • Статус работоспособности (описывает уровень функционирования пациента)
    • Количество экстранодальных участков
    • Стадия​

Где Я Могу Узнать Больше ???

Share this post

Поделиться в facebook
Поделиться в google
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в pinterest
Поделиться в print
Поделиться в email