{"id":1094320,"date":"2021-04-20T09:19:56","date_gmt":"2021-04-20T13:19:56","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=1094320&#038;preview=true&#038;preview_id=1094320"},"modified":"2021-04-20T09:19:56","modified_gmt":"2021-04-20T13:19:56","slug":"%d0%bc%d0%be%d0%b4%d0%b5%d0%bb%d1%8c-%d1%80%d1%8b%d0%b1%d0%be%d0%ba-%d0%b4%d0%b0%d0%bd%d0%b8%d0%be-%d1%80%d0%b5%d1%80%d0%b8%d0%be-%d0%bc%d0%be%d0%b6%d0%b5%d1%82-%d1%83%d0%b2%d0%b5%d0%bb%d0%b8%d1%87","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/2021\/04\/20\/%d0%bc%d0%be%d0%b4%d0%b5%d0%bb%d1%8c-%d1%80%d1%8b%d0%b1%d0%be%d0%ba-%d0%b4%d0%b0%d0%bd%d0%b8%d0%be-%d1%80%d0%b5%d1%80%d0%b8%d0%be-%d0%bc%d0%be%d0%b6%d0%b5%d1%82-%d1%83%d0%b2%d0%b5%d0%bb%d0%b8%d1%87\/","title":{"rendered":"\u041c\u043e\u0434\u0435\u043b\u044c \u0420\u044b\u0431\u043a\u0438 \u0414\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0420\u0435\u0440\u0438\u043e \u041c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0438\u0442\u044c \u041f\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0435 PXE"},"content":{"rendered":"<p>\u0417\u043d\u0430\u0435\u0442\u0435 \u043b\u0438 \u0432\u044b, \u0447\u0442\u043e \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445? \u0423 \u043d\u0438\u0445 \u043d\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0442\u0435 \u0436\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u044b \u0438 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0438 \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u043d\u043e \u0438 \u0443 \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e -\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u0441\u0445\u043e\u0436\u0430\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0430, \u0438 \u043e\u043d\u0438 \u0434\u0430\u044e\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0443\u0437\u043d\u0430\u0442\u044c \u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c <a href=\"https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-04-perspective-rare-calcification-disease.html\">Medical XPress<\/a>, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0438\u0437 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430 ELTE E\u00f6tv\u00f6s Lor\u00e1nd \u0432 \u0411\u0443\u0434\u0430\u043f\u0435\u0448\u0442\u0435 \u043d\u0435\u0434\u0430\u0432\u043d\u043e \u0441\u043e\u0437\u0434\u0430\u043b\u0438 \u043c\u043e\u0434\u0435\u043b\u044c \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u044d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u043a\u0441\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c\u044b (PXE), \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044e \u044d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u043b\u043e\u043a\u043e\u043d \u043f\u043e \u0432\u0441\u0435\u043c\u0443 \u0442\u0435\u043b\u0443. \u0418\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044f \u044d\u0442\u0443 \u043d\u043e\u0432\u0443\u044e \u043c\u043e\u0434\u0435\u043b\u044c, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u0442 \u043d\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0431\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u043b\u0435\u0436\u0430\u0449\u0435\u0439 \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 PXE, \u043d\u043e \u0438 \u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430\u0445 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0431\u0438\u043e\u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u0430\u0445 \u0438 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0434\u0438\u0434\u0430\u0442\u0430\u0445. \u041e\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c\u044c\u0442\u0435\u0441\u044c \u0441 <a href=\"https:\/\/www.frontiersin.org\/articles\/10.3389\/fcell.2021.628699\/full\">\u043f\u043e\u043b\u043d\u044b\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c<\/a> \u0432 \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0435 \u00ab<em>\u0413\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u044b \u041a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0411\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u0411\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0420\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f\u00bb<\/em>.<\/p>\n<h2>\u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0420\u044b\u0431\u043e\u043a \u0414\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0420\u0435\u0440\u0438\u043e<\/h2>\n<p>\u041e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e PXE \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 <em>ABCC6<\/em>. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0440\u044b\u0431\u043a\u0438 \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u043e\u0442\u043b\u0438\u0447\u043d\u0443\u044e \u043c\u043e\u0434\u0435\u043b\u044c, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0443 \u043d\u0438\u0445 \u0435\u0441\u0442\u044c \u0442\u0440\u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0430 <em>ABCC6<\/em>: <em>abcc6a<\/em>, <em>abcc6b.1<\/em> \u0438 <em>abcc6b.2<\/em>. \u041e\u043d\u0438 \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u044b \u043d\u0430 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u0445 6 \u0438 3 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043a\u0430\u043a \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0438\u043b\u0438 \u044d\u0442\u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u044b, \u043e\u043d\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0434\u0432\u0430 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u044b \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432, \u0432 \u0442\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043a\u0430\u043a \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043d\u0435 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0435\u043d.<\/p>\n<p>\u0412 \u0441\u0432\u043e\u0435\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0443\u0447\u0435\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 CRISPR \u0434\u043b\u044f \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043b\u0438\u043d\u0438\u0439 \u0432 <em>abcc6a<\/em> \u0438 <em>abcc6b.1<\/em>. \u041f\u043e \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u044e <a href=\"https:\/\/www.livescience.com\/58790-crispr-explained.html\">LiveScience<\/a>, CRISPR &#8212; \u044d\u0442\u043e:<\/p>\n<blockquote><p>\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u043e\u0439, \u043d\u043e \u043c\u043e\u0449\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043d\u0441\u0442\u0440\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0434\u043b\u044f \u0440\u0435\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c\u043e\u0432, [\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439] \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u044f\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0414\u041d\u041a \u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432. \u0415\u0433\u043e \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0438\u0441\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043e\u0432, \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0442\u0432\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0438 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u043e\u0445\u043e\u0437\u044f\u0439\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443\u0440.<\/p><\/blockquote>\n<p>\u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443\u0447\u0435\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e <em>abcc6a<\/em> \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441 \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439. \u0424\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438, \u044d\u0442\u043e\u0442 \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0443\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u044c \u043d\u0430 \u043b\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u044f\u0445 \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e. \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0441\u043c\u043e\u0433\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u044d\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 PXE \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441 \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043d\u0430 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0443\u0445\u0443\u0434\u0448\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0437\u0440\u0435\u043b\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435. \u041a \u043a\u043e\u043d\u0446\u0443 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0440\u044b\u0431\u043a\u0438 \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u0441\u043e\u0437\u0440\u0435\u043b\u0438, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u043b\u0438 \u0438\u0441\u043a\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u043c\u0443\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0432\u0448\u0438\u0435 \u0441\u043a\u0435\u043b\u0435\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u0412 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043c\u0443\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043b\u0438\u043d\u0438\u0438, \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0434\u043b\u044f \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0434\u0438\u0434\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 PXE.<\/p>\n<h2>\u041f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u043a\u0441\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c\u0430 \u042d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443\u043c (PXE)<\/h2>\n<p>\u0425\u043e\u0442\u044f \u044d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u043a\u0441\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c\u0430 (PXE) \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 100 \u043b\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0437\u0430\u0434, \u043d\u0435\u0434\u0430\u0432\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u0434\u0435\u043b\u0430\u043b\u0438 \u0443\u0441\u043f\u0435\u0445\u0438 \u0432 \u043f\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0438 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u041e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u0420\u0435\u0434\u043a\u0438\u043c \u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c (<a href=\"https:\/\/rarediseases.org\/rare-diseases\/pseudoxanthoma-elasticum-pxe\/\">NORD<\/a>):<\/p>\n<blockquote><p>\u042d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u043a\u0441\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c\u0430 (PXE) &#8212; \u044d\u0442\u043e \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0435\u0440\u0430 ABCC6, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0430\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0442\u043a\u0430\u043d\u044c \u0432 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044f\u0445 \u0442\u0435\u043b\u0430. \u042d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u0430\u044f \u0442\u043a\u0430\u043d\u044c \u0432 \u0442\u0435\u043b\u0435 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u0441\u044f \u043c\u0438\u043d\u0435\u0440\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439; \u0442\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0439 \u043e\u0442\u043a\u043b\u0430\u0434\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438.<\/p><\/blockquote>\n<p>PXE \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044e \u0433\u043b\u0430\u0437, \u043a\u043e\u0436\u0438, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c. \u041a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, PXE \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0442\u0438\u043f\u0443, \u0447\u0442\u043e \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u044b \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e \u043e\u0434\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0433\u0435\u043d\u0443 \u043e\u0442 \u043a\u0430\u0436\u0434\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f. \u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u043c \u0438\u043b\u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435. \u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442:<\/p>\n<ul>\n<li>\u041a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043a\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0440\u0443\u0431\u0446\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435<\/li>\n<li>\u0410\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u0443\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435<\/li>\n<li>\u041f\u043e\u0442\u0435\u0440\u044f \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f<\/li>\n<li>\u0421\u043f\u0430\u0437\u043c\u044b \u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0443\u043f\u0440\u0430\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439<\/li>\n<li>\u0421\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0442\u043e\u043a\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u043a \u0440\u0443\u043a\u0430\u043c \u0438 \u043d\u043e\u0433\u0430\u043c<\/li>\n<li>\u0412\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u044f\u043d\u043e\u0435 \u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435<\/li>\n<li>\u0416\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<\/li>\n<li>\u0410\u043f\u0435\u043b\u044c\u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 (Peau d&#8217;orange) \u0438 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0438\u0434\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u044b\n<ul>\n<li><strong>\u041f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0447\u0430\u043d\u0438\u0435<\/strong>: \u044d\u0442\u043e \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043a\u0438 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u044d\u0442\u0430\u043f\u0430\u0445 PXE. Peau d&#8217;orange \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043a\u0430 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430\u043f\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u043a\u043e\u0436\u0438\u0446\u0443 \u0430\u043f\u0435\u043b\u044c\u0441\u0438\u043d\u0430.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>\u041e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e<\/li>\n<li>\u0416\u0435\u043b\u0442\u044b\u0435 \u043f\u0430\u043f\u0443\u043b\u044b \u043d\u0430 \u0448\u0435\u0435, \u043f\u043e\u0434\u043c\u044b\u0448\u043a\u0430\u0445 \u0438 \u0441\u0433\u0438\u0431\u0430\u0445<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u0411\u0435\u0437 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f PXE \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0441\u043b\u0435\u043f\u043e\u0442\u0435 \u0438 \u043c\u043d\u043e\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c \u0441\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u0435\u043c.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0417\u043d\u0430\u0435\u0442\u0435 \u043b\u0438 \u0432\u044b, \u0447\u0442\u043e \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e-\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445? \u0423 \u043d\u0438\u0445 \u043d\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0442\u0435 \u0436\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u044b \u0438 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0438 \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u043d\u043e \u0438 \u0443 \u0440\u044b\u0431\u043e\u043a \u0434\u0430\u043d\u0438\u043e -\u0440\u0435\u0440\u0438\u043e \u0441\u0445\u043e\u0436\u0430\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0430, \u0438 \u043e\u043d\u0438 \u0434\u0430\u044e\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0443\u0437\u043d\u0430\u0442\u044c \u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c Medical XPress, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0438\u0437 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430 ELTE E\u00f6tv\u00f6s Lor\u00e1nd \u0432 [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":700,"featured_media":537747,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[13043],"tags":[19618,16715,22681,22680],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1094320"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/700"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1094320"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1094320\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media\/537747"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1094320"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1094320"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1094320"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}