{"id":1439337,"date":"2021-07-19T09:54:38","date_gmt":"2021-07-19T13:54:38","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=1439337&#038;preview=true&#038;preview_id=1439337"},"modified":"2021-07-19T09:54:38","modified_gmt":"2021-07-19T13:54:38","slug":"%d0%b0%d1%80%d0%b8%d0%bc%d0%be%d0%ba%d0%bb%d0%be%d0%bc%d0%be%d0%bb-%d1%8d%d1%84%d1%84%d0%b5%d0%ba%d1%82%d0%b8%d0%b2%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d0%bf%d0%b8%d0%ba%d0%b0-%d0%bd%d0%b8%d0%bc%d0%b0%d0%bd%d0%bd","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/2021\/07\/19\/%d0%b0%d1%80%d0%b8%d0%bc%d0%be%d0%ba%d0%bb%d0%be%d0%bc%d0%be%d0%bb-%d1%8d%d1%84%d1%84%d0%b5%d0%ba%d1%82%d0%b8%d0%b2%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d0%bf%d0%b8%d0%ba%d0%b0-%d0%bd%d0%b8%d0%bc%d0%b0%d0%bd%d0%bd\/","title":{"rendered":"\u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0418\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 OLE \u0414\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u042d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0410\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b\u0430 \u0434\u043b\u044f NPC"},"content":{"rendered":"<p>\u0412 \u043f\u0440\u043e\u0448\u043b\u043e\u043c \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u043d\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0431\u044b\u043b \u043f\u0435\u0440\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u043d\u0435 \u0441\u043c\u043e\u0433 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u044c \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0442\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438, \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u043c \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043a\u043e\u0432\u044b\u043c \u0430\u043c\u0438\u043e\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437\u043e\u043c (\u0411\u0410\u0421). \u041f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b 24-\u043c\u0435\u0441\u044f\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e (2-\u043b\u0435\u0442\u043d\u0435\u0433\u043e) \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f (OLE) \u043f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0435 \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0438\u043f\u0430 C (NPC) <em>\u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438<\/em> \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c. \u0412 <a href=\"https:\/\/www.biospace.com\/article\/releases\/cytrx-comments-on-orphazyme-s-promising-24-month-interim-trial-results-of-arimoclomol-for-niemann-pick-disease-type-c\/?s=86\">\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441-\u0440\u0435\u043b\u0438\u0437\u0435<\/a> \u0431\u0438\u043e\u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u0446\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 CytRx Corporation (\u00abCytRx\u00bb) \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043c\u043c\u0435\u043d\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0430 \u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435.<\/p>\n<h2>\u0410\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b<\/h2>\n<div id=\"bwNewsRelease\">\n<div id=\"bwNewsBody\">\n<div id=\"bwStory\">\n<div id=\"bwStoryBody\">\n<p>\u0420\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f CytRx \u043f\u0440\u043e\u0434\u0430\u0432\u0430\u043b\u0430 \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u0431\u0438\u043e\u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u0446\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Orphazyme, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 OLE. \u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443\u0447\u0435\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0438\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 NPC. \u0425\u043e\u0442\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u044b \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430 24 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0430, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0445\u043e\u0442\u044f\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u044c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043e 36 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432. \u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 <a href=\"https:\/\/www.orphazyme.com\/our-science\/\">Orphazyme<\/a>, \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b &#8212; \u044d\u0442\u043e:<\/p>\n<blockquote><p>\u041f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0439 \u0432 \u0441\u0432\u043e\u0435\u043c \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435 \u0443\u0441\u0438\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 \u0442\u0435\u043f\u043b\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0448\u043e\u043a\u0430 (HSP):<\/p>\n<ul>\n<li>\u041d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0430\u044f \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u0430, \u0438\u0437\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0432 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u044b; \u043f\u0440\u0435\u0434\u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u044b \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0433\u043b\u0430\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0446\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u043c, \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043b\u044f \u0441\u043c\u0435\u0448\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u043c\u043e\u0433\u043e \u0441 \u043c\u044f\u0433\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0438\u0449\u0435\u0439 \/ \u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u044f\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043a\u0438 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043d\u0430\u0437\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0437\u043e\u043d\u0434 \u0438\u043b\u0438 \u041f\u042d\u0413<\/li>\n<li>\u041f\u0440\u0435\u0434\u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u0434\u0435\u0433\u0435\u043d\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438<\/li>\n<\/ul>\n<\/blockquote>\n<p>\u0411\u0435\u043b\u043a\u0438 \u0442\u0435\u043f\u043b\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0448\u043e\u043a\u0430 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u0433\u0440\u0430\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0440\u043e\u043b\u0438 \u0432 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u043e\u0441\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e \u0441\u0432\u0435\u0440\u043d\u0443\u0442\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u043f\u0440\u0435\u0434\u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u0435\u043e\u0434\u043e\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0431\u0430\u0440\u044c\u0435\u0440\u0430 (\u0413\u042d\u0411), \u0447\u0442\u043e \u0434\u0435\u043b\u0430\u0435\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u0438 \u0446\u0435\u043b\u0435\u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c. \u041a \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u043c\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b\u0430 \u043e\u0431\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0423\u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u041f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u044b (Fast Track), \u041f\u0440\u043e\u0440\u044b\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0422\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (Breakthrough Therapy), \u0420\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u0414\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 (Rare Pediatric Disease) \u0438 \u041e\u0440\u0444\u0430\u043d\u043d\u044b \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 (Orphan Drug) \u0432 \u0421\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0428\u0442\u0430\u0442\u0430\u0445; \u0438 \u043e\u0431\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041e\u0440\u0444\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u041b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432 \u0432 \u0415\u0421.<\/p>\n<h3>\u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u041f\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0439 \u0412\u0435\u0440\u0441\u0438\u0438 OLE<\/h3>\n<p>\u041d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u043d\u0430 \u041f\u0430\u0440\u0441\u0435\u0433\u0438\u0430\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u0438. \u0412\u044b\u0432\u043e\u0434\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u043b\u0438:<\/p>\n<ul>\n<li>\u0410\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u0435\u043d \u0438 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f.<\/li>\n<li>\u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0430\u043b \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 NPC \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0432\u0430\u043b \u044d\u0442\u043e\u0442 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442 \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0430 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438. \u0427\u0442\u043e\u0431\u044b \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u0438\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0448\u043a\u0430\u043b\u0443 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 NPC.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u041f\u043e \u0441\u043b\u043e\u0432\u0430\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0440\u0435\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 CytRx \u0421\u0442\u0438\u0432\u0435\u043d\u0430 \u0410. \u041a\u0440\u0438\u0433\u0441\u043c\u0430\u043d\u0430, \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f CytRx \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u043e\u043c \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b\u0430. \u041e\u043d \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u044f\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430\u0434\u0435\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f Orphazyme \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0434\u0435\u043b\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043f\u043b\u0430\u043d\u0435 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0441\u0432\u043e\u0435\u0433\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u0430.<\/p>\n<h2>\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430<\/h2>\n<p>\u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430, \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432. \u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 <em>SMPD1<\/em> \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b A \u0438 B, \u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 <em>NPC1<\/em> \u0438\u043b\u0438 <em>NPC2<\/em> \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0442\u0438\u043f C. \u0412 \u043a\u0430\u0436\u0434\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 \u0432\u043b\u0438\u044f\u044e\u0442 \u043d\u0430 \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0439 \u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u043c\u0438\u0435\u043b\u0438\u043d\u043e\u043c. \u041e\u043d \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u044b\u043c \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 A \u0438 B, \u0430 \u0431\u0435\u043b\u043e\u043a-\u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0447\u0438\u043a \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d \u043f\u0440\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0435 C. \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u043c\u0438\u0435\u043b\u0438\u043d \u043d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u0445 \u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u0435\u043c.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0438\u043f\u0430 C (NPC) \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u043d\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u044b \u0438 \u0445\u043e\u043b\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440\u0438\u043d, \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u043e\u043d\u0438 \u043d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u043c\u043e\u0437\u0433\u0435, \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438 \u0441\u0435\u043b\u0435\u0437\u0435\u043d\u043a\u0435. \u041e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0442 4 \u0434\u043e 10 \u043b\u0435\u0442. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u043e\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0436\u0435. \u041a \u0441\u043e\u0436\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e, NPC \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u044f\u0442\u0441\u044f \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0434\u043e 40 \u043b\u0435\u0442. \u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442:<\/p>\n<ul>\n<li>\u0423\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441\u0435\u043b\u0435\u0437\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0438 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u044c<\/li>\n<li>\u0416\u0435\u043b\u0442\u0443\u0445\u0430 (\u043f\u043e\u0436\u0435\u043b\u0442\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u0436\u0438 \u0438 \u0433\u043b\u0430\u0437)<\/li>\n<li>\u041d\u0435\u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u044c \u0433\u043b\u0430\u0437\u0430\u043c\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0440\u0445 \u0438 \u0432\u043d\u0438\u0437<\/li>\n<li>\u041f\u043e\u0442\u0435\u0440\u044f \u0430\u043f\u043f\u0435\u0442\u0438\u0442\u0430<\/li>\n<li>\u0412\u0437\u0434\u0443\u0442\u0438\u0435 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0430<\/li>\n<li>\u0411\u043e\u043b\u044c<\/li>\n<li>\u041d\u0435\u0432\u043d\u044f\u0442\u043d\u0430\u044f \u0440\u0435\u0447\u044c<\/li>\n<li>\u0422\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0433\u043b\u043e\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f<\/li>\n<li>\u0423\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430<\/li>\n<li>\u0422\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u043f\u0435\u043d\u0438\u044f (\u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432)<\/li>\n<li>\u0418\u043d\u0442\u0435\u043b\u043b\u0435\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0432 \u043e\u0431\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438<\/li>\n<li>\u041d\u0435\u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f<\/li>\n<li>\u0425\u043e\u043b\u0435\u0441\u0442\u0430\u0437<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<\/div>\n<div id=\"bwStory\">\n<div id=\"bwStoryBody\">\n<p>\u0423\u0437\u043d\u0430\u0439\u0442\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 <a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/niemann-pick-disease\/\">\u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430 \u0437\u0434\u0435\u0441\u044c<\/a>.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0412 \u043f\u0440\u043e\u0448\u043b\u043e\u043c \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u043d\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0431\u044b\u043b \u043f\u0435\u0440\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u043d\u0435 \u0441\u043c\u043e\u0433 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u044c \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0442\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438, \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u043c \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043a\u043e\u0432\u044b\u043c \u0430\u043c\u0438\u043e\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437\u043e\u043c (\u0411\u0410\u0421). \u041f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b 24-\u043c\u0435\u0441\u044f\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e (2-\u043b\u0435\u0442\u043d\u0435\u0433\u043e) \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f (OLE) \u043f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0435 \u0430\u0440\u0438\u043c\u043e\u043a\u043b\u043e\u043c\u043e\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u0430-\u041f\u0438\u043a\u0430 \u0442\u0438\u043f\u0430 C (NPC) \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c. \u0412 \u043f\u0440\u0435\u0441\u0441-\u0440\u0435\u043b\u0438\u0437\u0435 \u0431\u0438\u043e\u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u0446\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":700,"featured_media":406550,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[17244],"tags":[22556,17354,20122,17773],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1439337"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/700"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1439337"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1439337\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media\/406550"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1439337"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1439337"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1439337"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}