{"id":1506194,"date":"2021-07-30T10:35:41","date_gmt":"2021-07-30T14:35:41","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=1506194&#038;preview=true&#038;preview_id=1506194"},"modified":"2021-07-30T10:35:41","modified_gmt":"2021-07-30T14:35:41","slug":"apds-%d0%b8%d1%81%d0%bf%d1%8b%d1%82%d0%b0%d0%bd%d0%b8%d0%b5-%d1%80%d0%b5%d0%b3%d0%b8%d1%81%d1%82%d1%80%d0%b0%d1%86%d0%b8%d1%8f-%d0%b7%d0%b0%d0%b2%d0%b5%d1%80%d1%88%d0%b5%d0%bd%d0%b0-%d0%bb%d0%b5%d0%bd","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/2021\/07\/30\/apds-%d0%b8%d1%81%d0%bf%d1%8b%d1%82%d0%b0%d0%bd%d0%b8%d0%b5-%d1%80%d0%b5%d0%b3%d0%b8%d1%81%d1%82%d1%80%d0%b0%d1%86%d0%b8%d1%8f-%d0%b7%d0%b0%d0%b2%d0%b5%d1%80%d1%88%d0%b5%d0%bd%d0%b0-%d0%bb%d0%b5%d0%bd\/","title":{"rendered":"\u0417\u0430\u0432\u0435\u0440\u0448\u0435\u043d\u0430 \u0420\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044f \u0434\u043b\u044f \u0423\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u044f \u0432 \u0418\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u041b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431\u0430 \u0434\u043b\u044f APDS"},"content":{"rendered":"<p>\u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e <a href=\"https:\/\/news.yahoo.com\/pharming-announces-completion-enrolment-phase-050000122.html\">\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441-\u0440\u0435\u043b\u0438\u0437\u0443<\/a> \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0430 \u0438\u044e\u043d\u044f 2021 \u0433\u043e\u0434\u0430, \u0431\u0438\u043e\u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u0446\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f Pharming Group NV (\u00abPharming\u00bb) \u0437\u0430\u0432\u0435\u0440\u0448\u0438\u043b\u0430 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044e \u0434\u043b\u044f \u0444\u0430\u0437\u044b 2\/3 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0435 \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431\u0430 (leniolisib) \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0441\u0444\u043e\u0438\u043d\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0434-3-\u043a\u0438\u043d\u0430\u0437\u044b \u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430 (PI3K-\u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430) (APDS). . \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043d\u044b\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0435\u043d, \u0447\u0435\u043c \u0447\u0442\u043e-\u043b\u0438\u0431\u043e \u0435\u0449\u0435, \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043e\u0433\u0440\u043e\u043c\u043d\u043e\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u044d\u0442\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432.<\/p>\n<h2>\u041b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431<\/h2>\n<p>\u0422\u0430\u043a \u0447\u0442\u043e \u0436\u0435 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0435 \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431? \u041f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 Novartis \u0438 \u043b\u0438\u0446\u0435\u043d\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 Pharming \u0432 2019 \u0433\u043e\u0434\u0443, \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u043f\u0435\u0440\u043e\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0442\u043e\u0440 PI3K-\u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430. \u0417\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f PI3K-\u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e PIP3. \u041e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e PIP3 \u0438\u0433\u0440\u0430\u0435\u0442 \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0435, \u043f\u0440\u043e\u043b\u0438\u0444\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0437\u043c\u0435 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 APDS \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f B-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u0438 T-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a, \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 PI3K-delta \u0438 PIP3 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0447\u044c \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u044d\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0438\u0432\u043d\u044b\u0435 B- \u0438 T-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0438. \u0412 \u043f\u0440\u0435\u0434\u044b\u0434\u0443\u0449\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0431 \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u0435\u043d \u0438 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f.<\/p>\n<p>\u0412 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f \u0444\u0430\u0437\u044b 2\/3 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0430\u044e\u0442 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431\u0430. \u042d\u0442\u043e \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0448\u043b\u044b\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e\u0437\u044b, \u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0435\u0433\u043e \u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u043a\u043e\u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0438 \u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u043a\u043e\u043a\u0438\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438. \u0412 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b 30 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 APDS. \u0412 \u0446\u0435\u043b\u043e\u043c, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0441\u0442\u0440\u0435\u043c\u044f\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u043d\u044f\u0442\u044c, \u043a\u0430\u043a \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431 \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0430\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0412-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a.<\/p>\n<h2>\u0421\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0410\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e PI3K-\u0414\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430 (<a href=\"https:\/\/patientworthy.com\/activated-pi3k-delta-syndrome\/\">APDS<\/a>)<\/h2>\n<p>\u0412 \u0446\u0435\u043b\u043e\u043c, \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 <em>PIK3CD<\/em> \u0438\u043b\u0438 <em>PIK3R1<\/em> \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 PI3K-\u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (APDS), \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e. APDS \u0441\u0442\u0430\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b \u0441\u043e\u0432\u0441\u0435\u043c \u043d\u0435\u0434\u0430\u0432\u043d\u043e, \u0438 \u043e\u0444\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u043e\u043d\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC5835040\/\">\u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u044b<\/a> \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0432 2013 \u0433\u043e\u0434\u0443. \u041f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430\u043c \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439, \u043d\u0430 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 200 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043d\u043e \u0438\u0441\u0442\u0438\u043d\u043d\u0430\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e \u0441\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0440 \u043d\u0435\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u0430.<\/p>\n<p>APDS \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0442\u0438\u043f\u0443, \u0442\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u044b \u0443\u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043e\u0434\u0438\u043d \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043d, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0431\u044b\u0442\u044c \u0437\u0430\u0442\u0440\u043e\u043d\u0443\u0442\u044b\u043c. \u041e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e <em>PIK3CD<\/em> \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0446\u0438\u044e \u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430-\u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 p110. \u042d\u0442\u043e\u0442 \u0431\u0435\u043b\u043e\u043a \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u0440\u043e\u0441\u0442, \u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u043b\u0438\u0444\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u044e \u0422-\u0438 \u0412-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0430\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 (\u043d\u0435\u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435) \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a, \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0422- \u0438 \u0412-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a. \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 APDS \u0435\u0449\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043d\u0435 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0435\u043d, \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0438\u0436\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043d\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0438\u0441\u0447\u0435\u0440\u043f\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c \u0441\u043f\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442:<\/p>\n<ul>\n<li>\u0427\u0430\u0441\u0442\u044b\u0435 \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044f\u044e\u0449\u0438\u0435\u0441\u044f \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432 \u0443\u0448\u0430\u0445, \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0438 \u043d\u043e\u0441\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0437\u0443\u0445\u0430\u0445.\n<ul>\n<li><strong>\u041f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0447\u0430\u043d\u0438\u0435<\/strong>. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u044c \u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u043e\u044d\u043a\u0442\u0430\u0437\u044b \u0438 \u0440\u044f\u0434 \u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0439.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>\u0421\u043b\u0438\u043f\u0448\u0438\u0435\u0441\u044f \u043b\u0435\u0439\u043a\u043e\u0446\u0438\u0442\u044b, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u044b\u0435 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u0435 \u0438 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0443\u0442\u044f\u0445.<\/li>\n<li>\u041b\u0438\u043c\u0444\u043e\u043f\u0435\u043d\u0438\u044f (\u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u043b\u0435\u0439\u043a\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432)<\/li>\n<li>\u0423\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0438\u043c\u0444\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0443\u0437\u043b\u043e\u0432<\/li>\n<li>\u041f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0440\u0438\u0441\u043a \u0412-\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u043c\u0444\u043e\u043c\u044b<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432\u0441\u0435 \u0435\u0449\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f. \u0421\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u044b \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u0438 (\u0434\u043b\u044f \u0431\u043e\u0440\u044c\u0431\u044b \u0441 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438), \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e, \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e \u0441\u0442\u0432\u043e\u043b\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0443\u043b\u0438\u043d\u043e\u0432\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0432\u0441\u0435 \u0435\u0449\u0435 \u043c\u0435\u043d\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0438 \u0443\u043a\u0440\u0435\u043f\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f. \u041f\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044e \u043d\u0430 \u043c\u0430\u0440\u0442 2021 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Pharming \u0438 Invitae Corporation (\u00abInvitae\u00bb) \u0441\u043e\u0432\u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0430\u0434 navigateAPDS, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0443\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0438\u0442\u044c \u0438 \u0443\u0441\u043a\u043e\u0440\u0438\u0442\u044c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 APDS.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u043f\u0440\u0435\u0441\u0441-\u0440\u0435\u043b\u0438\u0437\u0443 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0430 \u0438\u044e\u043d\u044f 2021 \u0433\u043e\u0434\u0430, \u0431\u0438\u043e\u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u0446\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f Pharming Group NV (\u00abPharming\u00bb) \u0437\u0430\u0432\u0435\u0440\u0448\u0438\u043b\u0430 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044e \u0434\u043b\u044f \u0444\u0430\u0437\u044b 2\/3 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0435 \u043b\u0435\u043d\u0438\u043e\u043b\u0438\u0441\u0438\u0431\u0430 (leniolisib) \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0441\u0444\u043e\u0438\u043d\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0434-3-\u043a\u0438\u043d\u0430\u0437\u044b \u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430 (PI3K-\u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430) (APDS). . \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043d\u044b\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0435\u043d, \u0447\u0435\u043c \u0447\u0442\u043e-\u043b\u0438\u0431\u043e \u0435\u0449\u0435, \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043e\u0433\u0440\u043e\u043c\u043d\u043e\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u044d\u0442\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432. [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":700,"featured_media":155264,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[13043],"tags":[16930,16966,17773,24801],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1506194"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/700"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1506194"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1506194\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media\/155264"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1506194"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1506194"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1506194"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}