{"id":150767,"date":"2019-09-12T15:22:47","date_gmt":"2019-09-12T19:22:47","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=150767&preview=true&preview_id=150767"},"modified":"2019-09-12T15:22:47","modified_gmt":"2019-09-12T19:22:47","slug":"%d0%b3%d0%be%d0%b4%d1%8b-%d1%81%d0%bf%d1%83%d1%81%d1%82%d1%8f-%d1%81%d0%b5%d0%bc%d1%8c%d1%8f-%d0%b0%d0%bd%d0%b3%d0%bb%d0%b8%d0%b8-%d0%b2%d1%81%d0%b5-%d0%b5%d1%89%d0%b5-%d0%b1%d0%be%d1%80%d0%b5%d1%82","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/2019\/09\/12\/%d0%b3%d0%be%d0%b4%d1%8b-%d1%81%d0%bf%d1%83%d1%81%d1%82%d1%8f-%d1%81%d0%b5%d0%bc%d1%8c%d1%8f-%d0%b0%d0%bd%d0%b3%d0%bb%d0%b8%d0%b8-%d0%b2%d1%81%d0%b5-%d0%b5%d1%89%d0%b5-%d0%b1%d0%be%d1%80%d0%b5%d1%82\/","title":{"rendered":"\u0413\u043e\u0434\u044b \u0421\u043f\u0443\u0441\u0442\u044f \u0421\u0435\u043c\u044c\u044f \u0432 \u0410\u043d\u0433\u043b\u0438\u0438 \u0412\u0441\u0435 \u0415\u0449\u0435 \u0411\u043e\u0440\u0435\u0442\u0441\u044f \u0417\u0430 \u0422\u043e, \u0427\u0442\u043e\u0431\u044b NHS \u041e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0438\u043b\u043e \u0421\u0442\u0440\u0430\u0445\u043e\u0432\u043e\u0435 \u041f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435 \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u043e\u0442 \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430"},"content":{"rendered":"

\u0421\u0435\u043c\u044c\u0438 \u0432 \u0410\u043d\u0433\u043b\u0438\u0438, \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u0438\u0437\u043e \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0441\u0438\u043b \u043f\u044b\u0442\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435.<\/p>\n

\u041d\u0438\u043a\u043e\u043b\u044c \u0438 \u0414\u0436\u0435\u0441\u0441\u0438\u043a\u0430 \u0420\u0438\u0447 — \u0434\u0432\u0435 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u044b\u0435 \u0434\u0435\u0432\u0443\u0448\u043a\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0436\u0438\u0432\u0443\u0442 \u0441\u043e \u0441\u0432\u043e\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0435\u043c\u044c\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u041d\u044c\u044e\u043a\u0430\u0441\u043b\u0435, \u043d\u0430 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u043c \u0441\u0435\u0432\u0435\u0440\u0435 \u0410\u043d\u0433\u043b\u0438\u0438 — \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e \u0432 \u0447\u0430\u0441\u0435 \u0435\u0437\u0434\u044b \u043e\u0442 \u0448\u043e\u0442\u043b\u0430\u043d\u0434\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u044b. \u041e\u0431\u0435 \u043e\u043d\u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0447\u0440\u0435\u0437\u0432\u044b\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e \u043f\u043e\u0434\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e. \u0414\u043e \u043f\u0440\u043e\u0448\u043b\u043e\u0433\u043e \u0433\u043e\u0434\u0430 \u043e\u043d\u0438 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0446\u0435\u0440\u043b\u0438\u043f\u043e\u043d\u0430\u0437\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0432 \u0443\u0447\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0432 \u041b\u043e\u043d\u0434\u043e\u043d\u0435 \u0438 \u0413\u0430\u043c\u0431\u0443\u0440\u0433\u0435, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0422\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e \u0442\u0435\u0445 \u043f\u043e\u0440, \u043f\u043e\u043a\u0430 NICE (\u00a0 \u00a0 \u041d<\/strong>\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439\u00a0\u0418<\/strong>\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u00a0\u041f<\/strong>\u0435\u0440\u0435\u0434\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e\u00a0\u041e<\/strong>\u043f\u044b\u0442\u0430) \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u043b, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0446\u0435\u0440\u043b\u0438\u043f\u043e\u043d\u0430\u0437\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u043d\u0435 \u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0441\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0438\u0445 \u0446\u0435\u043b\u0435\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043b \u043d\u0435 \u0444\u0438\u043d\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0421\u043b\u0443\u0436\u0431\u0435 \u0417\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u041e \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430<\/h2>\n

\u00ab\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430<\/a>\u00bb — \u043f\u043b\u043e\u0445\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0449\u0435, \u043f\u043e\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0442\u043e \u00ab\u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430\u00bb \u043d\u0430 \u0441\u0430\u043c\u043e\u043c \u0434\u0435\u043b\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0443 \u0442\u0435\u0441\u043d\u043e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445, \u043d\u043e \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0445 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0446\u0435\u0440\u043e\u0438\u0434\u043d\u044b\u043c \u043b\u0438\u043f\u043e\u0444\u0443\u0441\u0446\u0438\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c<\/a>. \u0414\u0430, \u044f \u043f\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u044e, \u043f\u043e\u0447\u0435\u043c\u0443 \u00ab\u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430\u00bb \u0432 \u0442\u0443\u043f\u0438\u043a\u0435 — \u0434\u043b\u044f \u043a\u0440\u0430\u0442\u043a\u043e\u0441\u0442\u0438 \u044f \u0431\u0443\u0434\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0430\u0442\u044c \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u0435\u0435 \u0442\u0430\u043a.<\/p>\n

\u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430. \u0421 \u043a\u0430\u0436\u0434\u044b\u043c \u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0443\u043d\u0438\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0430\u044f \u043a \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c \u0438 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0411\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e\u0434\u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435, \u0445\u043e\u0442\u044f \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u043e\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0438 \u0432 \u0437\u0440\u0435\u043b\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430 \u0438\u0445 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0438\u044f, \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u0444\u043e\u0440\u043c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0430\u043c\u0438, \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0435\u0439 \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0438, \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u043c \u0438\u0442\u043e\u0433\u0435, \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0435\u0439 \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043e\u0431\u0440\u0435\u0442\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0432\u044b\u043a\u043e\u0432, \u0434\u0435\u043c\u0435\u043d\u0446\u0438\u0435\u0439, \u043d\u0435\u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u044b\u043c\u0438 \u0434\u0432\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e.<\/p>\n

\u041f\u043e \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430\u043c, 4 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043d\u0430 \u043a\u0430\u0436\u0434\u044b\u0435 100 000 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a \u0440\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0438\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441 \u0442\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0438\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430. \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043d\u0435 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f,<\/a> \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435, \u043a\u0430\u043a \u0431\u044b\u043b\u043e \u0431\u044b \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e, \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0438\u043d\u0432\u0435\u0440\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u0445\u043e\u0442\u044f \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u0438\u0434\u044b \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u0430\u043b\u043b\u0438\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0443\u044e \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443. \u041e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0438\u0437 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043e\u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0446\u0435\u0440\u043b\u0438\u043f\u043e\u043d\u0430\u0437\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043c \u0442\u043e\u0440\u0433\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0438 «Brineura».<\/p>\n

\u041e \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0435 \u0426\u0435\u0440\u043b\u0438\u043f\u043e\u043d\u0430\u0437\u0430 \u0410\u043b\u044c\u0444\u0430 (Brineura)<\/h2>\n

\u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f BioMarin Pharmaceutical, \u0410\u043c\u0435\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0431\u0438\u043e\u0442\u0435\u0445\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0435\u0439, \u0431\u0430\u0437\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439\u0441\u044f \u0432 \u041a\u0430\u043b\u0438\u0444\u043e\u0440\u043d\u0438\u0438. \u041e\u043d \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b \u0441\u0432\u043e\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0435 \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0442 \u0410\u043c\u0435\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0423\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u041a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e \u0437\u0430 \u041f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u041b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430\u043c\u0438 (FDA) \u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 2017 \u0433\u043e\u0434\u0430,<\/a> \u0430 \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c, \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0441\u043f\u0443\u0441\u0442\u044f,<\/a> \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b \u0435\u0449\u0435 \u043e\u0434\u043d\u043e \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043d\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u0440\u0430\u0437 \u043e\u0442 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0439 \u041a\u043e\u043c\u0438\u0441\u0441\u0438\u0438, .<\/p>\n

\u0412 \u043e\u0431\u043e\u0438\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u0431\u044b\u043b \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d \u0432 \u0443\u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434\u043a\u0435, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0432 \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u043f\u0440\u0438\u043e\u0440\u0438\u0442\u0435\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430<\/a> FDA \u0438 \u0443\u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0438<\/a> \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0439 \u041a\u043e\u043c\u0438\u0441\u0441\u0438\u0438. \u042d\u0442\u0438 \u043f\u0443\u0442\u0438 \u043a \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u0442\u044c \u0430\u0434\u043c\u0438\u043d\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0432\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043e\u043d\u0438 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0435\u043d\u044b, \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0438\u0442\u044c \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u043b\u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u043f\u0440\u0435\u0434\u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e CLN2, \u043f\u043e\u0434\u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u0432\u043e\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u043c \u043c\u043b\u0430\u0434\u0435\u043d\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435 (\u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e 6-7 \u043b\u0435\u0442). \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 CLN2 \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0433\u043e \u0442\u0440\u0438\u043f\u0435\u043f\u0442\u0438\u0434\u0438\u043b\u043f\u0435\u043f\u0442\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 1<\/a> (TPP1), \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0438\u0433\u0440\u0430\u0435\u0442 \u043e\u0431\u0449\u0443\u044e \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0440\u0430\u0441\u0449\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432 \u043d\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0438\u0445 \u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b. \u0418\u0437-\u0437\u0430 \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e TPP1 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0438\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u043c \u0438\u0442\u043e\u0433\u0435 \u0441\u043e\u0437\u0434\u0430\u0435\u0442 \u0441\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u0435\u043c. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 CLN2 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442 \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0438, \u043f\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435 \u0447\u0435\u043c \u043e\u043d\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u043d\u043e \u0442\u0435\u0440\u044f\u044e\u0442 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0438 \u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u0438\u0442\u044c. \u0412 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0446\u043e\u0432, \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0442\u0440\u0443\u0431\u043a\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0440\u043c\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0438 \u043e\u043d\u0438 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u044f\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u044b\u043c\u0438 \u043e\u0442 \u0441\u0432\u043e\u0438\u0445 \u043e\u043f\u0435\u043a\u0443\u043d\u043e\u0432. \u0412 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432, \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0442 6 \u0434\u043e 12 \u043b\u0435\u0442.<\/p>\n

\u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura — \u044d\u0442\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e-\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f, \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u044b TPP1 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c CLN2. \u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0438 — \u044d\u0442\u043e \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u044b \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u044f\u043c\u043e \u0432 \u043c\u043e\u0437\u0433 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0440\u0435\u0437\u0435\u0440\u0432\u0443\u0430\u0440, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0439 \u0443\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0445\u0438\u0440\u0443\u0440\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0438\u043c\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0447\u0435\u0440\u0435\u043f. \u041a\u0430\u0436\u0434\u0443\u044e \u0432\u0442\u043e\u0440\u0443\u044e \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0443\u044e \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u044e 300 \u043c\u0433, \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u043d\u0435\u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u044f \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0442\u0430 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0442\u043e\u0442 \u0436\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0442. \u041f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0435\u0442 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 4,5 \u0447\u0430\u0441\u043e\u0432 \u043a\u0430\u0436\u0434\u044b\u0439 \u0440\u0430\u0437.<\/p>\n

\u0417\u0430\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0446\u0435\u043b\u044c \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0445\u043e\u0434\u044c\u0431\u0435 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u043c \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 CLN2, \u043e\u0442 3 \u043b\u0435\u0442 \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435. \u0422\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0430\u044f, \u043a\u0430\u043a \u0438 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0441 \u0435\u0436\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0446\u0435\u043d\u043e\u0439 \u0432 700 000 \u0434\u043e\u043b\u043b\u0430\u0440\u043e\u0432.<\/p>\n

NICE \u0412\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430\u0435\u0442 \u041f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432 \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 Brineura<\/h2>\n

\u041a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435 \u0420\u0438\u0447 \u0441\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e NICE \u043d\u0435 \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u0434\u043b\u044f NHS (\u041d\u0418\u0417), \u043e\u043d\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0432 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0435. \u0420\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0435\u0437\u0434\u043a\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043a\u0430\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0432 \u041b\u043e\u043d\u0434\u043e\u043d\u0435 \u0438 \u0413\u0430\u043c\u0431\u0443\u0440\u0433\u0435 \u0443\u0436\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0443\u0442\u043e\u043c\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043d\u0438\u0445. \u0422\u0435\u043f\u0435\u0440\u044c \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441\u0442\u043e\u043b\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441 \u0442\u0435\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0438\u0445 \u043d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430 \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0441 \u044d\u043a\u043e\u043d\u043e\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 Brineura.<\/p>\n

NICE \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b \u0441\u0432\u043e\u044e \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432 \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043a\u0440\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u043b\u0435\u0433\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0430\u043c\u0431\u0443\u043b\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438, \u043d\u043e \u043e\u043d\u0438 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442<\/a>, \u0447\u0442\u043e \u0431\u044b\u043b\u043e \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u00ab\u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u00bb \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430. NICE \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u00ab\u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e \u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u00bb \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438. \u0412 \u0441\u0432\u0435\u0442\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0438 \u0446\u0435\u043d\u043d\u0438\u043a\u0430 \u0432 700 000 \u0434\u043e\u043b\u043b\u0430\u0440\u043e\u0432 \u0421\u0428\u0410 NICE \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043b \u0434\u043b\u044f NHS (\u041d\u0426\u0417) \u043d\u0435 \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441\u0442\u0440\u0430\u0445\u043e\u0432\u044b\u043c \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435\u043c \u044d\u0442\u043e \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u043e.<\/p>\n

\u041f\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u0432\u0448\u0438\u0435 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0448\u043e\u043a\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b, \u0430 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u0443\u0449\u0435\u043d\u044b. \u00ab\u0423 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0435\u0442 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0436\u0434\u0430\u0442\u044c\u00bb, — \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0431\u0449\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u0435 \u00ab\u0416\u0438\u0437\u043d\u044c \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430\u00bb \u041d\u0438\u043a\u043e\u043b\u044c \u0438 \u0414\u0436\u0435\u0441\u0441\u0438\u043a\u0438<\/a> \u0432 Facebook. \u041a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f BioMarin \u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0437\u0430\u043f\u043b\u0430\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 Brineura \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u0430\u043a \u043c\u0438\u043d\u0438\u043c\u0443\u043c 10 \u043b\u0435\u0442, \u043d\u043e \u0434\u043b\u044f \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430 \u044d\u0442\u043e \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0430\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438.<\/p>\n

\u0420\u0435\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430, \u0447\u0442\u043e NICE \u043d\u0435 \u0445\u043e\u0447\u0435\u0442 \u043f\u043b\u0430\u0442\u0438\u0442\u044c \u0437\u0430 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 NHS(\u041d\u0426\u0417) \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 Brineura<\/span><\/span> \u0431\u0435\u0437 \u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0434\u043b\u044f \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438 \u0420\u0438\u0447 \u044d\u0442\u043e \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0435\u0436\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0442\u0440\u0430\u0442\u044b \u043d\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0445 \u0434\u043e\u0447\u0435\u0440\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0432 1,5 \u043c\u0438\u043b\u043b\u0438\u043e\u043d\u0430 \u0434\u043e\u043b\u043b\u0430\u0440\u043e\u0432 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043e\u043f\u043b\u0430\u0447\u0435\u043d\u044b \u0438\u043c\u0438. \u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438, \u043f\u043e\u0434\u043e\u0431\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043c, \u0442\u043e\u0436\u0435 \u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0438\u043a\u043e\u043c\u0443 \u043d\u0435 \u043d\u0443\u0436\u043d\u044b\u043c\u0438, \u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u044f, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0447\u0442\u043e-\u043d\u0438\u0431\u0443\u0434\u044c \u0441\u0434\u0432\u0438\u043d\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441 \u043c\u0435\u0441\u0442\u0430. \u041a\u0430\u043a \u0432\u044b \u0443\u0436\u0435 \u0434\u043e\u0433\u0430\u0434\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c, \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043a\u0440\u0430\u0449\u0430\u044e\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/p>\n

NICE, \u043e\u0442\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439\u0441\u044f \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u044f NHS (\u041d\u0426\u0417), \u043a\u0430\u0436\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043b\u043e\u0445\u043e \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043c\u0430\u043b\u0438 \u044d\u0442\u043e \u0432 \u0441\u0432\u0435\u0442\u0435 \u0444\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0434\u044b CLN2. \u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0440\u0438\u0441\u043a\u0430, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441 \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c, \u0432 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0435\u0433\u043e \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432\u044b\u0433\u043e\u0434\u0430\u043c\u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u043c \u043f\u0440\u0438\u043d\u0446\u0438\u043f\u043e\u043c \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u0421\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0428\u0442\u0430\u0442\u0430\u0445 \u0438 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435, \u043f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0430\u0431\u0441\u043e\u043b\u044e\u0442\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u0435\u0446\u0435\u0434\u0435\u043d\u0442, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0438\u0441\u043a\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0443\u044e \u043e\u0437\u0430\u0431\u043e\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0447\u0435\u043c \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430. — \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441 \u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u0435\u043c\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438.<\/p>\n

\u0422\u043e, \u0432 \u0447\u0435\u043c \u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u043a \u0441\u0442\u043e\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438. NICE \u043d\u0435 \u0432\u0435\u0440\u0438\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0432\u044b\u0433\u043e\u0434\u044b \u043e\u0442 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u043c\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c Brineura, \u0441\u0442\u043e\u044f\u0442 700 000 \u0434\u043e\u043b\u043b\u0430\u0440\u043e\u0432. \u0412\u0440\u044f\u0434 \u043b\u0438 \u044d\u0442\u043e \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0442\u0441\u044f — NICE \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 NHS \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u0441\u0442\u0440\u0430\u0445\u043e\u0432\u043e\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0438\u043c<\/a> \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430\u043c \u043e\u0442 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0437\u0430 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0435\u0441\u044f\u0442\u044c \u043b\u0435\u0442, \u0432\u0441\u0435 \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u044d\u043a\u043e\u043d\u043e\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n

\u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043a\u0430\u043a \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0441\u0435\u043c\u044c\u044f \u0420\u0438\u0447, \u0435\u0436\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0442\u0440\u0430\u0442\u044b \u043d\u0430 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura<\/span><\/span> \u043a\u043e\u043c\u043f\u0435\u043d\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e CLN2. \u00ab\u0415\u0441\u043b\u0438 \u0431\u044b \u043e\u043d\u0438 \u0437\u0430\u043f\u043b\u0430\u0442\u0438\u043b\u0438 [\u0441\u0435\u0439\u0447\u0430\u0441 \u044d\u0442\u043e 550 \u0442\u044b\u0441. \u0444\u0443\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u0442\u0435\u0440\u043b\u0438\u043d\u0433\u043e\u0432], \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u0430\u043c\u043e\u0439 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0439 \u0440\u044b\u043d\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u043e\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e, \u0441 17 \u0434\u0435\u0442\u044c\u043c\u0438, \u0442\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c 8,5 \u043c\u043b\u043d. \u0444\u0443\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u0442\u0435\u0440\u043b\u0438\u043d\u0433\u043e\u0432 \u0432 \u0433\u043e\u0434\u00bb, \u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e 10 \u043c\u043b\u043d. \u0434\u043e\u043b\u043b\u0430\u0440\u043e\u0432. \u00ab\u042d\u0442\u043e \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c 0,0012% \u0431\u044e\u0434\u0436\u0435\u0442\u0430 NHS<\/span><\/span>\u00bb.<\/p>\n

\n

\u0415\u0441\u043b\u0438 \u0432\u044b \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0435\u0442\u0435, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 Brineura<\/span><\/span> \u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0445\u0432\u0430\u0447\u0435\u043d \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0421\u043b\u0443\u0436\u0431\u043e\u0439 \u0417\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0432\u044b \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442\u0435 \u043f\u043e\u0434\u043f\u0438\u0441\u0430\u0442\u044c \u044d\u0442\u0443 \u043f\u0435\u0442\u0438\u0446\u0438\u044e,<\/a> \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0432\u0430\u0448 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0441 \u0431\u044b\u043b \u0443\u0441\u043b\u044b\u0448\u0430\u043d. \u0415\u0441\u043b\u0438 \u0432\u044b \u0436\u0438\u0432\u0435\u0442\u0435 \u0432 \u0421\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043e\u043b\u0435\u0432\u0441\u0442\u0432\u0435, \u0432\u0430\u043c \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0447\u044c \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043e\u043c. \u041a\u0430\u043a \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430, \u0432\u044b \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441\u0432\u043e\u0438\u043c\u0438 \u043c\u044b\u0441\u043b\u044f\u043c\u0438 \u0441 Patient Worthy!<\/a><\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

\u0421\u0435\u043c\u044c\u0438 \u0432 \u0410\u043d\u0433\u043b\u0438\u0438, \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u0438\u0437\u043e \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0441\u0438\u043b \u043f\u044b\u0442\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435. \u041d\u0438\u043a\u043e\u043b\u044c \u0438 \u0414\u0436\u0435\u0441\u0441\u0438\u043a\u0430 \u0420\u0438\u0447 — \u0434\u0432\u0435 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u044b\u0435 \u0434\u0435\u0432\u0443\u0448\u043a\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0436\u0438\u0432\u0443\u0442 \u0441\u043e \u0441\u0432\u043e\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0435\u043c\u044c\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u041d\u044c\u044e\u043a\u0430\u0441\u043b\u0435, \u043d\u0430 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u043c \u0441\u0435\u0432\u0435\u0440\u0435 \u0410\u043d\u0433\u043b\u0438\u0438 — \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e \u0432 \u0447\u0430\u0441\u0435 \u0435\u0437\u0434\u044b \u043e\u0442 \u0448\u043e\u0442\u043b\u0430\u043d\u0434\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u044b. \u041e\u0431\u0435 \u043e\u043d\u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0411\u0430\u0442\u0442\u0435\u043d\u0430, \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0447\u0440\u0435\u0437\u0432\u044b\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e \u043f\u043e\u0434\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":150361,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[13043],"tags":[14846],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/150767"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=150767"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/150767\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media\/150361"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=150767"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=150767"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=150767"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}