{"id":790413,"date":"2021-02-11T09:14:24","date_gmt":"2021-02-11T14:14:24","guid":{"rendered":"https:\/\/patientworthy.wpengine.com\/?p=790413&#038;preview=true&#038;preview_id=790413"},"modified":"2021-02-11T09:14:24","modified_gmt":"2021-02-11T14:14:24","slug":"nkcc1-%d0%bc%d0%be%d0%b6%d0%b5%d1%82-%d1%83%d1%81%d1%83%d0%b3%d1%83%d0%b1%d0%b8%d1%82%d1%8c-ngly1-%d0%b4%d0%b5%d1%84%d0%b8%d1%86%d0%b8%d1%82-%d1%82%d1%8f%d0%b6%d0%b5%d1%81%d1%82%d1%8c","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/2021\/02\/11\/nkcc1-%d0%bc%d0%be%d0%b6%d0%b5%d1%82-%d1%83%d1%81%d1%83%d0%b3%d1%83%d0%b1%d0%b8%d1%82%d1%8c-ngly1-%d0%b4%d0%b5%d1%84%d0%b8%d1%86%d0%b8%d1%82-%d1%82%d1%8f%d0%b6%d0%b5%d1%81%d1%82%d1%8c\/","title":{"rendered":"NKCC1 \u041c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0423\u0441\u0443\u0433\u0443\u0431\u0438\u0442\u044c \u0422\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c \u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 NGLY1"},"content":{"rendered":"<p>\u0421 \u0442\u0435\u0445 \u043f\u043e\u0440, \u043a\u0430\u043a \u0432 2012 \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0443 \u0411\u0435\u0440\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430 \u041c\u0430\u0439\u0442\u0430 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0431\u044b\u043b \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 NGLY1, \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0447\u0440\u0435\u0437\u0432\u044b\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c. \u041a \u0441\u043e\u0436\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0411\u0435\u0440\u0442\u0440\u0430\u043d \u0441\u043a\u043e\u043d\u0447\u0430\u043b\u0441\u044f \u0432 \u043e\u043a\u0442\u044f\u0431\u0440\u0435 2020 \u0433\u043e\u0434\u0430. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0435\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0441\u0442\u0438\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b \u0436\u0435\u043b\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0443\u0447\u0448\u0435 \u043f\u043e\u043d\u044f\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043f\u0440\u0438\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443 \u0435\u0449\u0435 60 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c. \u041d\u043e \u043f\u043e \u043c\u0435\u0440\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0438 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c, \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441: \u043f\u043e\u0447\u0435\u043c\u0443, \u043d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438 \u0442\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435 \u0434\u0435\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0430, \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b, \u0447\u0435\u043c \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435?<\/p>\n<p>\u0412 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u043c \u0438\u0442\u043e\u0433\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b \u043a \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u043b\u043e \u0435\u0449\u0435 \u043e\u0434\u0438\u043d \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043d, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0443\u0441\u0443\u0433\u0443\u0431\u043b\u044f\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b. \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0434\u043e\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0444\u0438\u043b\u043e\u0441\u043e\u0444\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u043e\u043c \u0434\u043e\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u041a\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u043c \u0427\u043e\u0443, \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u043e \u0438\u0437\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 NGLY1 \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0445. \u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e <a href=\"https:\/\/www.newswise.com\/articles\/partners-in-crime-genetic-collaborator-may-influence-severity-of-the-rare-disease-ngly1?ta=home\">NewsWise<\/a>, \u044d\u0442\u043e \u043f\u043e\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c\u0438\u043b\u043e \u0434\u043e\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0427\u043e\u0443 \u0441 <em>ncc69,<\/em> \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c \u043f\u043b\u043e\u0434\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043c\u0443\u0445\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043c\u043e\u0434\u0443\u043b\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 NGLY1. \u0423 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u0433\u0435\u043d \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0435\u043d \u043a\u0430\u043a <em>NKCC1,<\/em> \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e NGLY1 \u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 NKCC1. \u041c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c, \u044d\u0442\u043e \u0442\u043e\u0442 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0432\u0441\u0435 \u0438\u0441\u043a\u0430\u043b\u0438? \u041f\u0440\u043e\u0447\u0442\u0438\u0442\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, <a href=\"https:\/\/elifesciences.org\/articles\/57831\">\u043e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435<\/a> \u0432 <em>eLife.<\/em><\/p>\n<h2>\u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u041f\u043b\u043e\u0434\u043e\u0432\u044b\u0445 \u041c\u0443\u0445<\/h2>\n<p>\u0427\u0442\u043e\u0431\u044b \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u044c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0443\u0447\u0435\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0421\u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0447\u043d\u0443\u044e \u041f\u0430\u043d\u0435\u043b\u044c <em>Drosophila (<\/em>\u0434\u0440\u043e\u0437\u043e\u0444\u0438\u043b\u044b), \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0441\u043e\u0431\u0440\u0430\u0442\u044c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u044b 200 \u043f\u043b\u043e\u0434\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0448\u0435\u043a, \u043a\u0430\u0436\u0434\u0430\u044f \u0438\u0437 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043d\u0435\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0442\u043b\u0438\u0447\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c \u043e\u0442 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445. \u0417\u0430\u0442\u0435\u043c \u043e\u043d\u0438 \u0443\u0434\u0430\u043b\u0438\u043b\u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043d <em>NGLY1<\/em> \u0434\u043b\u044f \u043d\u0435\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043f\u0438\u0438. \u041a\u0430\u043a \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0432 <a href=\"https:\/\/elifesciences.org\/articles\/57831\">\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438<\/a>:<\/p>\n<blockquote><p>\u041f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0442\u043e\u043c\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440 \u043e\u0442 0 \u0434\u043e 100% \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0410\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430 \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043a\u043e\u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u0438 \u044d\u0432\u043e\u043b\u044e\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0438 \u0441\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441\u043f\u0438\u0441\u043a\u0438 \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432, \u0447\u0442\u043e \u0434\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 NGLY1.<\/p><\/blockquote>\n<p>\u041a\u043e\u0440\u043e\u0447\u0435 \u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u044f, \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0445\u0438 \u0441 \u043d\u0435\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c <em>NGLY1<\/em> \u0441\u043c\u043e\u0433\u043b\u0438 \u0434\u043e\u0436\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u043e\u0439 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u0442\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043a\u0430\u043a \u044d\u0442\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0441\u0440\u0430\u0437\u0443 \u0441\u0442\u0430\u043b\u0430 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445 \u043c\u0443\u0445 \u0438 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0441 \u0442\u0435\u043c\u0438, \u043a\u0442\u043e \u0443\u043c\u0435\u0440, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043b\u0438 \u0441\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432-\u043a\u0430\u043d\u0434\u0438\u0434\u0430\u0442\u043e\u0432. <em>NKCC1<\/em> \u0431\u044b\u043b \u0432 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0441\u043f\u0438\u0441\u043a\u0435.<\/p>\n<h3>\u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u041c\u044b\u0448\u0430\u0445<\/h3>\n<p>\u0417\u0430\u0442\u0435\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0430\u0442\u044c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 <em>NGLY1<\/em> \u0438 <em>NKCC1<\/em> \u043d\u0430 \u043c\u044b\u0448\u0430\u0445, \u043c\u043e\u0434\u0435\u043b\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u044d\u0442\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435. \u041e\u043d\u0438 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0437\u0438\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044b \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0430 \u043a \u0431\u0435\u043b\u043a\u0443, \u0438\u0433\u0440\u0430\u0435\u0442 \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 NKCC1. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e <em>NGLY1<\/em> \u0443\u0434\u0430\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044b \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0430 \u0438\u0437 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c NGLY1 \u043d\u0435\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 <em>NGLY1<\/em> \u043d\u0435 \u043c\u043e\u0433 \u0443\u0434\u0430\u043b\u0438\u0442\u044c \u0438\u0437\u0431\u044b\u0442\u043e\u043a \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0430 \u0438\u0437 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432. \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 NKCC1 \u0441\u0442\u043e\u043b\u043a\u043d\u0443\u043b\u0441\u044f \u0441 \u0441\u043b\u0438\u0448\u043a\u043e\u043c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043c \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u043b\u0438\u0448\u043d\u0435\u0433\u043e \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0430. \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 NKCC1 \u0441\u0442\u0430\u043b \u043d\u0430 50% \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c.<\/p>\n<p>\u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e NKCC1 \u0438\u0433\u0440\u0430\u0435\u0442 \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u043b\u044e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437, \u043f\u043e\u0442\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437 \u0438 \u0441\u043b\u0435\u0437\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u0432. \u041f\u043e\u0434\u043e\u0431\u043d\u043e \u0442\u043e\u043c\u0443, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c NGLY1 \u043d\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u044d\u0442\u0438 \u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0430, \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c NKCC1 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c. \u0421\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e, \u0438 NKCC1, \u0438 NGLY1 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0441\u0443\u0433\u0443\u0431\u043b\u044f\u0442\u044c \u043e\u0442\u0440\u0438\u0446\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u044b \u0434\u0440\u0443\u0433 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0430.<\/p>\n<h2>NGLY1 \u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442<\/h2>\n<p>\u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c <a href=\"https:\/\/www.ngly1.org\/about\/\">NGLY1.org<\/a>:<\/p>\n<blockquote>\n<div class=\"vc_col-sm-6 wpb_column column_container vc_column_container col no-extra-padding instance-0\">\n<div class=\"vc_column-inner\">\n<div class=\"wpb_wrapper\">\n<div class=\"wpb_text_column wpb_content_element extra-color-2\">\n<div class=\"wpb_wrapper\">\n<p>\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 N-\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u0430\u0437\u044b \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 NGLY1 &#8212; \u0447\u0440\u0435\u0437\u0432\u044b\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043e\u0431\u0435 \u043a\u043e\u043f\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 NGLY1 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0442 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438. \u042d\u0442\u043e\u0442 \u0433\u0435\u043d \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0442 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044e, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u0443\u044e \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0443 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 N-\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u0430\u0437\u044b, [\u0447\u0442\u043e\u0431\u044b] \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 NGLY1 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e N-\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u0430\u0437\u044b \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0435\u0451 .<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/blockquote>\n<p>\u0418\u0437-\u0437\u0430 \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u0440\u0430\u0441\u0442\u0443\u0449\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0435\u0449\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00ab\u0413\u0438\u0431\u043a\u0438\u0439\u00bb \u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0442\u043e\u043d\u0443\u0441<\/li>\n<li>\u0410\u043f\u043d\u043e\u044d \u0432\u043e \u0441\u043d\u0435 \u0438 \/ \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043d\u0430<\/li>\n<li>\u0421\u043b\u0443\u0445\u043e\u0432\u0430\u044f \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f<\/li>\n<li>\u041f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441 \u0440\u0435\u0447\u044c\u044e, \u043f\u043e\u043b\u0437\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c, \u0433\u043b\u043e\u0442\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438\u043b\u0438 \u0445\u043e\u0434\u044c\u0431\u043e\u0439<\/li>\n<li>\u0417\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0432 \u0443\u043c\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u0438 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0438<\/li>\n<li>\u0421\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0438<\/li>\n<li>\u0414\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044f \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438<\/li>\n<li>\u041c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u044f<\/li>\n<li>\u041c\u0430\u043b\u0435\u043d\u044c\u043a\u0438\u0435 \u0440\u0443\u043a\u0438 \u0438 \u043d\u043e\u0433\u0438<\/li>\n<li>\u041e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0437 \u0438 \u043f\u043e\u0442\u0430<\/li>\n<li>\u0421\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0442\u0435\u043c\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b<\/li>\n<li>\u0425\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0441\u0443\u0445\u043e\u0441\u0442\u044c \u0433\u043b\u0430\u0437<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u0423\u0437\u043d\u0430\u0439\u0442\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043e <a href=\"https:\/\/rarediseases.org\/rare-diseases\/ngly1-deficiency\/\">\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0435 NGLY1 \u0437\u0434\u0435\u0441\u044c<\/a>.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0421 \u0442\u0435\u0445 \u043f\u043e\u0440, \u043a\u0430\u043a \u0432 2012 \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0443 \u0411\u0435\u0440\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430 \u041c\u0430\u0439\u0442\u0430 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0431\u044b\u043b \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 NGLY1, \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0447\u0440\u0435\u0437\u0432\u044b\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c. \u041a \u0441\u043e\u0436\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0411\u0435\u0440\u0442\u0440\u0430\u043d \u0441\u043a\u043e\u043d\u0447\u0430\u043b\u0441\u044f \u0432 \u043e\u043a\u0442\u044f\u0431\u0440\u0435 2020 \u0433\u043e\u0434\u0430. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0435\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0441\u0442\u0438\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b \u0436\u0435\u043b\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0443\u0447\u0448\u0435 \u043f\u043e\u043d\u044f\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043f\u0440\u0438\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443 \u0435\u0449\u0435 60 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c. \u041d\u043e \u043f\u043e \u043c\u0435\u0440\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0438 [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":700,"featured_media":97073,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[13043],"tags":[21400,15034,17273,16715],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/790413"}],"collection":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/700"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=790413"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/790413\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media\/97073"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=790413"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=790413"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/patientworthy.com\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=790413"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}