Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom está diseñado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones más raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una pequeña cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos básicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.

Ojos al frente y oídos abiertos. La clase está ahora en sesión.

La enfermedad rara de la que aprenderemos hoy es:

Hipertensión Arterial Pulmonar

A veces simplemente se llama hipertensión pulmonar o síndrome de Ayerza; sin embargo, muchos expertos distinguen entre hipertensión pulmonar e hipertensión arterial pulmonar.

¿Qué es la Hipertensión Arterial Pulmonar?

• La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es la presión arterial alta en las arterias de los pulmones (llamadas arterias pulmonares). Las arterias pulmonares transportan sangre desde el corazón a los pulmones, donde recoge oxígeno para transportarlo al resto del cuerpo.
  • La sangre viaja del corazón a los pulmones. a través de las arterias. Cuando la sangre llega a los pulmones, recoge oxígeno y lo lleva al resto del cuerpo. Cuando la HAP causa que esas arterias se estrechen, la presión aumenta enormemente para ayudar a mover la sangre a través del estrechamiento de las arterias. Presión arterial alta o hipertensión en las arterias pulmonares hace que el lado derecho del corazón trabaje más y finalmente se debilite.​
• La HAP empeora con el tiempo y puede provocar complicaciones graves. Es posible que los síntomas físicos que experimente no siempre reflejen si la HAP está progresando o cómo está afectando su corazón. Si cree que tiene HAP, es importante que hable con su proveedor de atención médica lo antes posible para que se pueda determinar si tiene HAP y si necesita o no comenzar el tratamiento.
• La hipertensión pulmonar es difícil de diagnosticar temprano porque a menudo no se detecta en un examen físico de rutina. Incluso cuando la afección está más avanzada, sus signos y síntomas son similares a los de otras afecciones cardíacas y pulmonares.
• La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad progresiva caracterizada por una presión arterial pulmonar elevada (PAP) y una resistencia vascular pulmonar (RVP), que conduce a insuficiencia ventricular y muerte. La HAP es una enfermedad rara.​​

¿Cómo la Adquiriste?

• Incidencia anual de 1-2 casos por millón de personas en los EE. UU. y Europa y es 2-4 veces más común en mujeres que en hombres. La edad media en el momento del diagnóstico es alrededor de 45 años, aunque la aparición de los síntomas puede ocurrir a cualquier edad.​
• Hasta el 80 por ciento de los pacientes son mujeres, lo que hace que el sexo sea un factor de riesgo significativo.
• La anemia de células falciformes también se asocia con HAP; hasta el 3.75 por ciento de los pacientes con anemia falciforme también tienen HAP.
• La HAP suele producirse de forma aislada y es muy rara. Solo se trata eficazmente con medicinas especializadas y actualmente no existe cura.
• En muchos casos individuales, nunca se identifica una causa específica.
• En algunos casos, se han asociado ciertas mutaciones genéticas con la enfermedad.

¿Cuales Son Los Sintomas?

• Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar son inespecíficos y pueden incluir:
  • Fatiga
  • Tobillos y piernas hinchados
  • Mareos
  • Desmayo
  • Dolor en el pecho
  • Latidos cardíacos irregulares o rápidos
  • Dificultad para respirar

¿Como Es Tratado?

• El tratamiento de la HAP es complejo e implica el uso de una variedad de opciones de tratamiento, que incluyen medidas generales y de apoyo, la evaluación de la vasorreactividad, y el uso óptimo de diferentes fármacos e intervenciones.
• Algunos medicamentos que los médicos recetan comúnmente para tratar la HAP incluyen sildenafil, prostanoides y bloqueadores de los canales de calcio. Un fármaco, la digoxina, ayuda a que el corazón lata con más fuerza. También es posible que deba tomar un diurético, que ayuda a disminuir la presión arterial al reducir los niveles de líquidos en el cuerpo.
• La hipertensión pulmonar no se puede curar, pero los médicos pueden ayudar a controlar la afección. El tratamiento puede ayudar a mejorar los síntomas y retrasar el progreso de la hipertensión pulmonar.
• A menudo, lleva algún tiempo encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar. Los tratamientos suelen ser complejos y requieren un cuidado de seguimiento extenso. Es posible que el médico también deba cambiar el tratamiento si ya no es efectivo. Cuando la hipertensión pulmonar es causada por otra afección, el médico tratará la causa subyacente siempre que sea posible.
  • Hay varios tratamientos aprobados por la FDA para la hipertensión arterial pulmonar que incluyen:
    • Tracleer (bosentan)
    • Letairis (ambrisentan)
    • Opsumit (macitentan)
    • Adempas (riociguat)
    • Ventavis (iloprost)
    • Veletri (epoprostenol sodium)
• El médico también puede recetar medicamentos que se usan para tratar los efectos de la HAP en el resto de su cuerpo. Estos pueden incluir lo siguiente:
  • Los bloqueadores de los canales de calcio (BCC) abren los vasos sanguíneos
  • Los anticoagulantes evitan que la sangre se coagule.
  • Los diuréticos ayudan al cuerpo a eliminar el exceso de líquido y a reducir la hinchazón.
  • Los agentes antiproliferativos son medicamentos contra el cáncer que pueden reducir el crecimiento celular anormal en las arterias pulmonares.
  • La terapia de oxígeno aumenta la cantidad de oxígeno disponible para la sangre
  • Una septostomía auricular con balón crea una derivación interauricular de derecha a izquierda, lo que ayuda a aliviar la presión en el corazón derecho y mejora la función cardíaca.
  • Un trasplante de corazón o pulmón se realiza solo en casos raros para pacientes seleccionados con los casos más graves de HAP y está limitado por la disponibilidad de órganos.
• El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar es un área de investigación en curso y se están desarrollando nuevas terapias.

¿Dónde Puedo Obtener Más Información?

• Obtenga más información sobre esta enfermedad en la Asociación de Hipertensión Pulmonar.
• Vea nuestro pilar sobre esta enfermedad aquí.