El trastorno hemorrágico hereditario más común, la enfermedad de von Willebrand, parece tener más probabilidades de causar problemas a los hombres jóvenes que viven con la enfermedad que a las mujeres jóvenes, según un estudio publicado en la edición de Octubre de 2019 del American Journal of Hematology. Las diferencias en el tipo de enfermedad de von Willebrand, así como en el género, parecían afectar las experiencias de vida generales de las personas con esta enfermedad genética.
Detalles del Estudio
El estudio observacional abarcó a 2,712 niños entre las edades de 2 y 12 años que viven con la enfermedad. Los investigadores utilizaron una base de datos de vigilancia de quienes viven con von Willebrand para comparar la diferencia en las experiencias con la enfermedad y los métodos de tratamiento según la edad, el sexo y el tipo de enfermedad de von Willebrand. El estudio consistió en una división de aproximadamente 50/50 entre pacientes juveniles masculinos y femeninos, 76.3% de los cuales vivían con VWD tipo 1, 12.5% vivían con VWD tipo 2 y solo 4.4% vivían con enfermedad de von Willebrand tipo 3.
Resultados del Estudio
Los autores del estudio concluyeron que los pacientes masculinos juveniles que viven con VWD Tipo 3 tenían más probabilidades de experimentar hemorragias que las mujeres juveniles, y se observó que la edad de la primera hemorragia era menor.
Aunque no se observaron diferencias cuantificables o significativas en la calidad de vida o el estado de bienestar entre los niños con enfermedad de von Willebrand, se notó que los niños con enfermedad de von Willebrand tipo 3 son estadísticamente más propensos a usar asistencia de movilidad que los niños con EVW tipo 1 o tipo 2 .
Conceptos Básicos de la Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico genético. Generalmente asintomática, la enfermedad es causada por un gen defectuoso responsable de una proteína, el Factor von Willebrand, que ayuda a formar coágulos sanguíneos, ayuda a que las plaquetas se adhieran entre sí y ayuda a que las plaquetas se agreguen. La VWD sintomática se ve raramente en solo 1 de cada 1000 adultos y niños de la población.
La enfermedad se clasifica en tres tipos distintos. Aquellos que viven con el tipo 1, la forma más leve, tienen una cantidad reducida de la proteína. Las personas con tipo 2 experimentan dificultades porque el factor que ayuda a crear la proteína es menos activo o funcional en el cuerpo. Aquellos con tipo 3 tienen una falta total de Factor von Willebrand.
Otras Diferencias Notadas Entre Pacientes con VWD
El estudio de Octubre de 2019 también señaló que aquellos con un diagnóstico de EVW tipo 3 fueron diagnosticados normalmente antes que aquellos con tipo 1 o tipo 2. La edad promedio en el momento del diagnóstico fue de menos de un año para los pacientes masculinos y de un año y medio. para pacientes femeninas. Los autores del estudio tomaron nota de la importancia de cómo los pacientes con la enfermedad sangran de manera diferente es importante, ya que «la vigilancia continua de la atención puede mejorar los resultados para los niños con EVW».
Importancia del Estudio
Las personas identificadas como en riesgo de experimentar más hemorragias, hemorragias más tempranas o necesitar ayuda adicional pueden ayudar a los médicos, padres y cuidadores a mejorar la calidad de vida y el bienestar de los adolescentes que viven con la enfermedad de von Willebrand. Aunque generalmente son asintomáticos, aquellos con la enfermedad o aquellos con un niño o un ser querido que viven con la enfermedad deben ser conscientes de los riesgos que representan la edad, el género y el tipo.
Debido a que el estudio identificó a los pacientes masculinos juveniles que viven con la enfermedad de von Willebrand tipo 3 como los que corren el mayor riesgo de hemorragias y que necesitan más ayuda para desplazarse, es posible que los niños en ese grupo demográfico necesiten ser monitoreados más de cerca que sus contrapartes femeninas tipo 3 o aquellos de cualquier sexo que vivan con la enfermedad de von Willebrand tipo 1 o 2.
Aun así, las experiencias de quienes viven con von Willebrand son muy variables e individuales para cada persona. Por lo tanto, los resultados del estudio solo pueden actuar como una recomendación generalizada para vigilar de cerca a los niños con enfermedad de von Willebrand tipo 3 y no como una guía integral o un protocolo de tratamiento integral para todos los niños que viven con VWD.
Por Caitlin Seida de In The Cloud Copy
