Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom está diseñado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones más raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una pequeña cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos básicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.

Ojos al frente y oídos abiertos. La clase está ahora en sesión.

La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:

Colangitis Esclerosante Primaria

¿Qué es la Colangitis Esclerosante Primaria?

• La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica o de larga duración que daña lentamente los conductos biliares. La bilis es un líquido digestivo que se produce en el hígado. Viaja a través de los conductos biliares hasta la vesícula biliar y el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas grasas.
• Impacto en la calidad de vida en pacientes con CEP, lo que conduce a una carga psicológica significativa que se expresa por ansiedades existenciales y aislamiento social.
• Se estima que 1 de cada 10,000 personas tiene colangitis esclerosante primaria, y la afección se diagnostica en aproximadamente 1 de cada 100,000 personas por año en todo el mundo.
• Los médicos no pueden curar la colangitis esclerosante primaria (CEP) ni evitar que la enfermedad empeore. Pueden tratar los conductos biliares estrechos o bloqueados y los síntomas y complicaciones de la CEP, como picazón en la piel, niveles bajos de vitaminas e infección del conducto biliar.
• Los médicos diagnostican la colangitis esclerosante primaria en función de sus antecedentes médicos y familiares, un examen físico y los resultados de pruebas médicas, como análisis de sangre y pruebas por imágenes.
• La colangitis esclerosante primaria generalmente se diagnostica alrededor de los 40 años y, por razones desconocidas, afecta a los hombres con el doble de frecuencia que a las mujeres.
• Aproximadamente el 70 por ciento de las personas con colangitis esclerosante primaria tienen enfermedad inflamatoria intestinal, más comúnmente una forma de la condición conocida como colitis ulcerosa.
• La insuficiencia hepática puede ocurrir 10-15 años después del diagnóstico.

¿Cómo lo Adquiriste?

• Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:
• Su edad: La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero la mayoría de las veces se diagnostica entre los 30 y los 50 años.
• Su sexo: La colangitis esclerosante primaria ocurre con más frecuencia en los hombres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal: Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también padecen de la enfermedad inflamatoria intestinal. La colitis ulcerosa en particular puede ser el factor de riesgo más importante.
• Su origen étnico: Las personas con ascendencia del Norte de Europa tienen un mayor riesgo de padecer colangitis esclerosante primaria.
• Se desconoce la causa exacta de la colangitis esclerosante primaria.

¿Cuales Son Los Sintomas?

• Los principales síntomas de la esclerosación primaria. colangitis (CEP) se siente cansado o débil y tener picazón en la piel. Otros síntomas pueden incluir pérdida de peso sin intentarlo, falta de apetito, fiebre y dolor en el abdomen.
• Los signos y síntomas que pueden aparecer a medida que avanza la enfermedad incluyen:
  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen.
  • Fiebre
  • Escalofríos
  • Sudores nocturnos
  • Hígado agrandado
  • Bazo agrandado
  • Adelgazamiento
  • Ojos y piel amarillos (ictericia)
• Las complicaciones pueden incluir:
  • Enfermedad e insuficiencia hepática: La inflamación crónica de los conductos biliares en todo el hígado puede provocar cicatrices en los tejidos (cirrosis), muerte de las células hepáticas y, finalmente, pérdida de la función hepática.
  • Adelgazamiento de los huesos: Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de huesos (osteoporosis). Su médico puede recomendar un examen de densidad ósea para detectar osteoporosis cada pocos años. Se pueden recetar suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida de masa ósea.
  • Cáncer de vías biliares: si tiene colangitis esclerosante primaria, tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer en las vías biliares o en la vesícula biliar.
  • Cáncer de colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada con enfermedad inflamatoria intestinal tienen un mayor riesgo de cáncer de colon. Si le han diagnosticado colangitis esclerosante primaria, es posible que su médico le recomiende pruebas para detectar la enfermedad inflamatoria intestinal, incluso si no tiene signos o síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es elevado si tiene ambas enfermedades.
  • Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares ralentiza o detiene el flujo de bilis del hígado, puede experimentar infecciones frecuentes en las vías biliares. Riesgo de La infección es particularmente alta después de haber tenido un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar con cicatrices graves o eliminar un cálculo que bloquea un conducto biliar.
  • Hipertensión portal. Su vena porta es la ruta principal para que la sangre fluya desde su sistema digestivo en su hígado. La hipertensión portal se refiere a la presión arterial alta en esta vena.
    • La hipertensión portal puede hacer que el líquido del hígado se filtre hacia la cavidad abdominal (ascitis). Puede también desvíar la sangre de la vena porta a otras venas, lo que hace que estas venas se inflamen (várices). Las várices son venas débiles y tienden a sangrar con facilidad, lo que puede poner en peligro la vida.

¿Como Es Tratado?

• Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extraen el hígado enfermo y lo reemplazan con un hígado sano de un donante. El trasplante de hígado está reservado para personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque es poco común, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca después de un trasplante de hígado.
• Tratamientos para la picazón:
  • Secuestrantes de ácidos biliaresLos medicamentos que se unen a los ácidos biliares, las sustancias que se cree que causan picazón en la enfermedad hepática,son el tratamiento de primera línea para la picazón en la colangitis esclerosante primaria.
  • Antibióticos: si tiene problemas para tolerar un fármaco que se une a los ácidos biliares o si no le ayuda, su médico puede recetarle rifampicina (Rifadin, Rimactane, otros), un medicamento antibacteriano. Exactamente cómo la rifampicina Se desconoce que reduce la picazón, pero puede bloquear la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que inducen la picazón en la circulación.
  • Antagonistas opioides. El prurito relacionado con la enfermedad hepática también puede responder a fármacos antagonistas opioides, como naltrexona. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en su cerebro.​
  • Ácido ursodesoxicólico (UDCA).También conocido como ursodiol, el UDCA es un ácido biliar natural que puede ayudar a aliviar los síntomas de picazón causados por una enfermedad hepática al aumentar la capacidad de absorción de la bilis.
  • Antihistamínicos este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la picazón leve causada por la esclerosis primaria. colangitis. Se desconoce si estos medicamentos son efectivos para esta afección.​
    • Los antihistamínicos pueden empeorar los síntomas de la enfermedad hepática de ojos secos y boca seca. Por otro lado por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudar con el sueño si la picazón lo mantiene despierto. .
• Tratamiento de infecciones:
  • La bilis que se acumula en los conductos estrechos o bloqueados causa infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tomar ciclos repetidos de antibióticos o continuar tomando antibióticos durante períodos prolongados.​
  • Antes de cualquier procedimiento que pueda causar una infección, como un procedimiento endoscópico o una cirugía abdominal, también necesitará tomar antibióticos.
• Tratamiento para la obstrucción de los conductos biliares:
  • Los bloqueos que ocurren en sus conductos biliares pueden deberse a la progresión de la enfermedad, pero pueden ser un signo de cáncer de las vías biliares. Retrógrado endoscópico colangiopancreatografía (ERCP) puede ayudar a determinar la causa.
  • Dilatación con balón: este procedimiento puede abrir obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera de el hígado. En la dilatación con globo, su médico pasa un tubo delgado con un globo inflable en su punta (catéter de globo) a través de un endoscopio y dentro de un conducto biliar bloqueado. Una vez el catéter de globo está en su lugar, el globo está inflado.
  • Colocación de stent. En este procedimiento, su médico usa un endoscopio e instrumentos adjuntos para colocar un pequeño tubo de plástico llamado stent en un conducto biliar bloqueado para mantener el conducto abierto.
• Ninguna terapia farmacológica ha demostrado ser eficaz para la esclerosación primaria. colangitis (CEP). La terapia con medicamentos tiene como objetivo tratar los síntomas y controlar Complicaciones: se usan inmunosupresores, quelantes y esteroidesen una intentan controlar el proceso de la enfermedad pero no han mostrado un beneficio significativo. El ácido ursodesoxicólico (AUDC) mejora el perfil de la función hepática en algunos pacientes y, junto con la dilatación endoscópica, ha mostrado un beneficio en la supervivencia en algunos estudios.
• Ciertas medidas pueden ayudar a prevenir un mayor daño al hígado, que incluyen:
  • Tome sus medicamentos y vitaminas según las indicaciones.
  • Si fuma, deje de fumar
  • No beba alcohol ni consuma drogas ilegales.
  • Hágase chequeos regulares, según las recomendaciones de su médico.
  • Hable con su médico antes de tomar
    • medicamentos recetados
    • medicamentos de venta libre
    • suplementos dietéticos
  • Trate de mantener un peso corporal saludable

¿Dónde Puedo Obtener Más Información?

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