Редкий Класс: Стромальная Опухоль Желудочно-Кишечного Тракта

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Стромальная Опухоль Желудочно-Кишечного Тракта

Что Такое Стромальная Опухоль Желудочно-Кишечного Тракта?

  • Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта — это заболевание, при котором в тканях желудочно-кишечного тракта образуются аномальные клетки.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть злокачественными (рак) или доброкачественными (не рак). Чаще всего они встречаются в желудке и тонком кишечнике, но могут быть найдены где угодно в желудочно-кишечном тракте или рядом с ним. Некоторые ученые полагают, что ГИСО начинаются в клетках, называемых интерстициальными клетками Кахаля (ИКК), в стенке желудочно-кишечного тракта.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть обнаружены в любом месте желудочно-кишечного тракта или рядом с ним.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) встречаются нечасто, и точное число людей, у которых ежегодно диагностируются эти опухоли, неизвестно. До конца 1990-х годов об этих опухолях было мало что известно (и у врачей не было хороших способов идентифицировать их с помощью лабораторных тестов), поэтому многие из них в конечном итоге были классифицированы как другие виды рака желудочно-кишечного тракта.
  • Текущие оценки общего количества случаев ГИСО каждый год в Соединенных Штатах колеблются от примерно 4000 до примерно 6000.
  • Эти опухоли могут возникать в любом месте желудочно-кишечного тракта, но чаще всего они возникают в желудке (около 60%) или тонком кишечнике (около 35%).
  • Большинство остальных находится в пищеводе, толстой и прямой кишке. Небольшое их количество развивается в брюшной полости вне желудочно-кишечного тракта. ГИСО чаще всего встречаются у людей в возрасте 60 лет. Эти опухоли редко встречаются у людей моложе 40 лет, но могут возникать у людей в любом возрасте.

Как Вы Это Приобретаете?

  • Генетические факторы могут увеличить риск развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта.
  • Риск ГИСО увеличивается у людей, унаследовавших мутацию (изменение) определенного гена. В редких случаях ГИСО можно найти у нескольких членов одной семьи.
  • ГИСО может быть частью генетического синдрома, но это редко. Генетический синдром — это набор симптомов или заболеваний, которые возникают вместе и обычно вызваны аномальными генами.
  • Следующие генетические синдромы были связаны с ГИСО:
  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
  • Триада Карнея
  • Первичный семейный ГИСО-синдром: это редкое наследственное заболевание, которое приводит к повышенному риску развития ГИСО. У людей с этим заболеванием, как правило, ГИСО развивается в более молодом возрасте, чем обычно. У них также больше шансов иметь более одного ГИСО.
    • Чаще всего этот синдром вызывается аномальным геном KIT, передаваемым от родителей к ребенку. Это тот же ген, который мутирован (изменен) в большинстве спорадических ГИСО.
    • У людей, унаследовавших этот аномальный ген от родителя, он присутствует во всех клетках, в то время как у людей со спорадическими ГИСО он присутствует только в раковых клетках.

Какие Симптомы?

  • Признаки опухолей стромы желудочно-кишечного тракта включают кровь в стуле или рвоту.
  • Боль в животе, которая может быть сильной.
  • Чувство сильной усталости.
  • Проблемы или боль при глотании.
  • Чувство сытости после того, как съедено совсем немного еды.

Как Это Лечить?

  • Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.
  • Варианты лечения включают:
    • Операция
    • Таргетная терапия (например, иматиниб)
  • Прогноз (шанс на выздоровление) и варианты лечения зависят от следующего:
    • Как быстро раковые клетки растут и делятся.
    • Размер опухоли.
    • Где опухоль в теле.
    • Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем.
    • Распространилась ли опухоль на другие части тела.

Где Я Могу Узнать Больше ???