Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Хроническая Воспалительная Демиелинизирующая Полинейропатия

Что Такое Хроническая Воспалительная Демиелинизирующая Полинейропатия (ХВДП)?

• ХВДП характеризуется прогрессирующей слабостью и нарушением сенсорной функции в руках и ногах, вызванных повреждением миелиновой оболочки периферических нервов, вызванным атакой иммунной системы и повреждением миелиновой оболочки.
• ХВДП проявляется такими симптомами, как покалывание или онемение, слабость рук и ног, потеря глубоких сухожильных рефлексов, утомляемость и аномальные ощущения.
• Сообщаемый уровень заболеваемости ХВДП варьируется от 1,6 до 8,9 на 100 000 человек.
• Примерно у 1,6 на 100 000 человек в год впервые диагностируется ХВДП.
• Распространенность ХВДП у мужчин выше, чем у женщин, у мужчин примерно в два раза чаще.
• Средний возраст начала около 50 лет, но болезнь может возникнуть в любой момент жизни человека.
• Диагноз основывается на симптомах, которые проявляет пациент, обычно включая онемение, покалывание и боль, потерю рефлексов и слабость.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• ХВДП не является наследственным и считается приобретенным заболеванием.
• Мужчины подвергаются большему риску
• В некоторых случаях сообщалось, что после лечения ингибиторами фактора некроза опухоли альфа
• «В настоящее время ни антиген-мишень, ни популяция клеток, ответственных за патогенез ХВДП, не идентифицированы …… Требуются дополнительные исследования, чтобы установить мишень Т-клеточного ответа и определить, актуальны ли другие клеточные популяции, такие как NK и Т-клетки. к патогенезу ХВДП »- Махди-Роджерс, Раджабалли

Какие Симптомы?

• Физические Симптомы
• Потеря рефлекторных функций
• Слабость в области бедра, плеча, рук и ног как в проксимальных, так и в дистальных мышцах
• Потеря мышечной массы
• Затуманенное зрение
• Усталость ​
• Неврологические Симптомы
• Потеря ощущений (онемение)
• Аномальные Ощущения в конечностях (покалывание и покалывание)
• Аномальное ощущение боли и жжения

Как Это Лечится?

• Целью лечения является удаление вредных антител из крови, добавление незатронутых антител в плазму крови, уменьшение воспаления и облегчение симптомов.
• Основными методами лечения ХВДП первой линии являются кортикостероиды, высокие дозы внутривенных иммунных глобулинов (ВВИГ) и плазмаферез (ПЭ) или плазмаферез (ПЛЕКС).
• Медикаментозное лечение назначается внутривенно и перорально и обычно требует длительного ухода за пациентами и постоянного лечения.
• В медицинскую бригаду входят терапевты (если проходят физиотерапию), специалисты по реабилитации и неврологи.
• Факторы, влияющие на лечение / прогноз, включают сходство с другими аутоиммунными и невропатическими расстройствами, а также побочные эффекты, которые могут совпадать со стандартными методами лечения.
• Утвержденные Процедуры:
  • GAMUNEX®-C (иммуноглобулин для инъекций [человеческий], 10% очищенный каприлат / хроматография) одобрен для лечения первичного гуморального иммунодефицита (ПГИД) у пациентов в возрасте 2 лет и старше. Если у вас ПГИД, вы можете ввести GAMUNEX-C под кожу (подкожно) или в вену (внутривенно). GAMUNEX-C также одобрен для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Если у вас есть ИТП или ХВДП, вы можете принимать только GAMUNEX-C внутривенно.
  • Кортикостероиды (преднизон, преднизолон) используются в качестве начального лечения. Побочные эффекты могут быть препятствием для длительного использования
  • Внутривенные иммунные глобулины (ВВИГ) были единственным одобренным препаратом, одобренным для лечения ХВДП до недавнего времени.
    • Подкожные инъекции иммуноглобулина в настоящее время проходят клинические испытания в качестве альтернативы внутривенному лечению иммунными глобулинами.
  • Плазмаферез (ПЭ) или плазмаферез (ПЛЕКС) можно использовать для лечения ХВДП, когда кровь пациента удаляется, фильтруется на наличие вредных антител и возвращается в кровоток.
  • Физическая и Производственная Терапия может улучшить мышечную силу, функцию и способности, а также уменьшить сокращение мышц и сухожилий в теле.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании в GBS-CIDP Foundation International.