Редкий Класс: Саркоидоз

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Саркоидоз

Что Такое Саркоидоз?

  • Саркоидоз — мультисистемное воспалительное заболевание, при котором гранулемы (скопления клеток) образуются в различных органах тела.
  • У людей с саркоидозом, когда воспаление возникает и не проходит, некоторые клетки иммунной системы образуют гранулемы.
  • Гранулемы влияют на функцию органов, в которых они образуются, и вызывают симптомы.
    • Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
    • Гранулемы могут прогрессировать до необратимого фиброза.
    • У некоторых гранулемы могут исчезнуть сами по себе в течение 2–3 лет, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает.
  • Может повлиять на любой орган тела
  • В первую очередь поражает легкие, глаза и кожу
  • Легкие пациентов поражаются до 95%
  • Саркоидоз «характеризуется кажущимся преувеличенным иммунным ответом против трудноразличимого антигена».
  • Пациенты с саркоидозом, по-видимому, имеют значительно повышенный риск рака, в частности рака легких, злокачественных лимфом и рака других органов, о которых известно, что они поражены саркоидозом.

Как Вы Можете Это Приобрести?

  • Точная причина неизвестна
  • Вызвано аномальным иммунным ответом
  • Некоторые исследователи считают, что грибки, вирусы или бактерии и/или факторы окружающей среды являются триггерами аномального иммунного ответа.
  • Считается, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически предрасположен к этому заболеванию.
  • Развитие саркоидоза включает взаимодействие между различными воздействиями и реакцией «хозяина» из-за генетической предрасположенности.
  • После 11 сентября у тех, кто работал над грудой обломков Всемирного Торгового Центра, был повышенный риск саркоидоза.
  • Факторы риска:
    • Возраст и пол — возраст 20-40 лет. Более подвержены женщины
    • Раса — Афроамериканцы
    • Семейный Анамнез — Более вероятно у лиц с семейным анамнезом

Какие Симптомы?

  • Симптомы сильно различаются между людьми и у одного и того же человека с течением времени.
  • Многие могут быть бессимптомными
  • Какие органы поражены?
    • Глаза (25 процентов случаев)
      • Жжение, зуд, слезотечение, боль, покраснение глаз, светобоязнь (фотофобия), сухость, видимость черных пятен (так называемых плавающих пятен) и помутнение зрения
    • Легкие и лимфатические узлы (90-95 процентов случаев)
      • Кашель, одышка, хрипы, боль в груди, стеснение или дискомфорт
      • Лимфатические узлы могут быть увеличены, опухли — это видно на рентгенограмме грудной клетки.
    • Кожа (25 процентов случаев)
      • Узловатая эритема, ознобленная волчанка, коричневатые и безболезненные пятна на коже
    • Сердце
      • Одышка, отек ног, сердцебиение
    • Мозг и нервная система
      • Головные боли, проблемы со зрением, слабость или онемение руки или ноги и паралич лица
    • Кости, суставы и мышцы
      • Образования в мышцах, мышечная слабость и артрит в суставах лодыжек, колен, локтей, запястий, кистей и стоп
    • Слюнные железы
      • Сухость во рту, опухшие щеки
  • В 35-50% случаев наблюдаются респираторные симптомы.
  • Наиболее частые начальные симптомы:
    • Одышка
    • Кашель​
    • Красноватые бугорки или пятна на коже или под кожей
    • Лихорадка, потеря веса, усталость, ночная потливость, общее плохое самочувствие
    • Увеличенные лимфатические узлы
  • Другие симптомы включают жар, усталость, потерю веса, ночную потливость, недомогание.
  • Подтип острого саркоидоза называется синдромом Лофгрена.
    • Высокая температура​
    • Увеличенные лимфатические узлы
    • Артрит (обычно в лодыжках)
    • Узловатая эритема — красная или красновато-пурпурная сыпь на лодыжках и голенях.
    • Обычно связано с хорошим прогнозом — как правило, проходит самостоятельно через 1-2 года
  • В 10-30% случаев саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжается более двух лет.
  • Саркоидоз может привести к необратимому повреждению легких, обычно в форме фиброза легких, у 20% пациентов.
    • Легочный фиброз — это заболевание, которое вызывает рубцевание и жесткость легких. Это не дает организму получать достаточно кислорода. Увеличенное рубцевание затрудняет дыхание и влияет на сердце.
    • Одышка, кашель и гипоксемия (низкий уровень кислорода в крови) — типичные проявления легочного фиброза.
  • Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важных органов — таких как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным.
  • Основной причиной смерти от саркоидоза в США является необратимый фиброз легких.

Как Это Лечится?

  • Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
  • Многие не нуждаются в лечении, так как болезнь проходит сама.
  • Некоторым пациентам требуется интенсивное лечение.
  • Медикаментозное лечение используется для:
    • Облегчить симптомы
    • Уменьшает воспаление пораженных тканей
    • Снижают влияние развития гранулемы
    • Предотвратить развитие фиброза легких и других необратимых повреждений органов
  • Около 15% пациентов с саркоидозом нуждаются в лечении стойкой болезни легких.
  • Около 10% пациентов нуждаются в лечении из-за эффектов саркоидоза вне легких.
  • Более 75% нуждаются только в симптоматическом лечении НПВП.
  • Наиболее распространенное лечение — кортикостероиды, обычно преднизон внутрь.
    • Кортикостероиды используются для уменьшения воспаления.
    • Пероральный преднизон чаще всего используется при саркоидозе.
    • Анализ риска и пользы — важный первый шаг перед началом терапии кортикостероидами.
    • Обычно используется у пациентов с заболеванием средней тяжести.
    • Кашель и одышка — два симптома, которые обычно улучшаются при приеме кортикостероидов.
    • Сначала назначается высокая доза, а затем снижается до самой низкой эффективной дозы.
    • Исследования показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов на 10% в течение 5 лет после завершения терапии кортикостероидами.
    • Кортикостероиды предотвращают образование гранулемы у большинства пациентов.
    • Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
      • Чрезмерная прибавка в весе, бессонница, угри, диабет у восприимчивых людей, высокое кровяное давление, глаукома, катаракта, остеопороз, депрессия и эмоциональная раздражительность, синяки на коже, повышенный риск инфицирования

Альтернативы кортикостероидам включают:

  • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл), лефлуномид (Авара) или азатиоприн (Имуран, Азасан)
    • Используется вместо кортикостероидов или в дополнение к ним
    • Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю.
  • Гидроксихлорохин (Планквенил, Хинопрекс) и) хлорохин (Арален)
    • Используется для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.
    • Используется для лечения гиперкальциемии при саркоидозе.
  • Циклофосфамид (Cytoxan, Neosar) или хлорамбуцил (Leukeran)
    • Обычно используется при заболевании, достигшем тяжелой стадии, и после того, как другие методы лечения не дали результата.
    • Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами.
  • Пентоксифиллин и талидомид (таломид)
    • Полезен при устойчивой к лечению ознобленной волчанке (поражениях кожи)
  • Инфликсимаб (Ремикейд), адалимумаб (Хумира), Цертолизумаб пегол (Цимзия) или этанерцепт (Энбрел)
    • Биологические препараты​
    • Внутривенное введение каждые 4-8 недель или под кожу (подкожное введение) каждые 1-2 недели.
    • Обычно используется после того, как другие варианты не работают или не допускаются
  • НПВП
    • Может помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар
  • Актуальные кортикостероиды
    • При легких местных симптомах саркоидоза
  • Ингаляционные стероиды
    • Для облегчения симптомов
    • (Адваир, Аэробид, Ареоспан, Альвеско, Асманекс, Фловент, Пульмикорт, Квар, Симбикорт)
  • Трансплантация органов
    • Редко используется при тяжелых, рефрактерных заболеваниях
  • Адренокортикотропный (гель HP Acthar®)
  • Ритуксимаб (Ритуксан)
    • Таргетная терапия на В-клетки
    • Биологический
  • У большинства пациентов происходит спонтанная ремиссия саркоидоза и они полностью выздоравливают.
  • Примерно половина случаев разрешается или излечивается в течение 12–36 месяцев, а в большинстве случаев — в течение 5 лет.
  • Некоторые случаи сохраняются несколько десятилетий.
  • Прогноз обычно лучше:
    • У женщин​
    • Пациенты с менее тяжелой стадией легких на момент постановки диагноза
    • Пациенты без анергии
    • Пациенты с нормальным уровнем глобулина

Где Я Могу Узнать Больше ???

Share this post

Поделиться в facebook
Поделиться в google
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в pinterest
Поделиться в print
Поделиться в email