Редкий Класс: Эозинофильный Эзофагит

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Эозинофильный Эзофагит

Также известен как ЭоЭ, ЭЭ или аллергический эзофагит.

Что Такое Эозинофильный Эзофагит?

  • Эозинофильный эзофагит — это аллергическое воспалительное заболевание.
  • Считается хроническим заболеванием иммунной системы
  • Встречается примерно у 1 из 1000 детей.
  • Диагностика часто откладывается из-за незнания заболевания.
  • Хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и лечения.
  • Эозинофилы — особый тип лейкоцитов.
  • Эозинофилы помогают бороться с некоторыми типами инфекций
  • Эозинофилы также участвуют в других заболеваниях, включая аллергию.
  • Эозинофильное расстройство может присутствовать, когда эозинофилы обнаруживаются в большом количестве в крови или части тела в течение длительного периода времени без известной причины.
  • ЭoЭ означает аномальное количество эозинофилов в пищеводе.
  • Эозинофилы обычно не присутствуют в пищеводе.
  • Приблизительно 150 000 человек в США имеют диагноз ЭoЭ.
  • Редкое заболевание, но заболеваемость, похоже, растет
  • Сезонные колебания у пациентов с пищевым индуцированным ЭoЭ могут достигать 25 процентов пациентов.
  • Первый случай ЭoЭ был зарегистрирован в 1977 году у взрослого пациента.
  • Только в 1990-х годах он был признан отдельной клинической единицей.

Как Вы Можете Это Приобрести?

  • Примерно 50 процентов пациентов с эозинофильным эзофагитом также страдают сезонной аллергией или астмой.
  • Генетические факторы
    • Братья и сестры имеют более высокий риск, чем население в целом (некоторые из этих повышенных рисков могут быть связаны с факторами окружающей среды)
    • Сообщалось о повышенной распространенности ЭoЭ у пациентов с гипермобильными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдромы Марфана, Элера-Данлоса и Лойса-Дитца.
    • Было обнаружено, что несколько генов связаны с ЭoЭ.
    • Элементы генетической восприимчивости, обнаруженные в 5q22 (TSLP) и 2p23 (CAPN14)
  • Распространенность у мужчин выше, чем у женщин
  • Распространенность среди европейцев выше, чем среди афроамериканцев и азиатов.
  • Поражает как взрослых, так и детей.
  • Факторы риска
    • Жить в холодном или сухом климате
      • Недавнее исследование показало, что ЭoЭ наиболее распространен в холодных и засушливых зонах.
    • С большей вероятностью диагноз будет поставлен между весной и осенью, вероятно, потому что уровни пыльцы и других аллергенов выше, а люди более склонны к пребыванию на открытом воздухе.

Какие Симптомы?

  • Симптомы у детей могут включать:
    • Проблемы с кормлением
    • Рвота​
    • Боль в животе
    • Затрудненное глотание (дисфагия)
    • Пищевое воздействие
    • Нет ответа на лечение ГЭРБ
    • Неспособность развиваться (плохой рост, недоедание и потеря веса)
  • Симптомы у взрослых включают:
    • Затрудненное глотание (дисфагия)
    • Пищевое воздействие
    • Боль в груди, которая часто локализуется в центре и не поддается лечению антацидами
    • Стойкая изжога
    • Боль в верхней части живота
    • Отсутствие реакции на лекарства от гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ)
    • Обратный поток непереваренной пищи (срыгивание)

Как Это Лечится?

  • Хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и лечения.
  • Осложняется развитием стриктур пищевода, из-за которых пища может застревать в пищеводе.
    • Неясно, сколько времени должно существовать ЭoЭ, прежде чем сформируются стриктуры.
    • Может затруднить прием пищи и сделать ее неудобной для детей и взрослых.
  • Заболевание не влияет на продолжительность жизни.
  • Примерно одна треть пациентов может быть невосприимчивой к стандартному лечению, и таких пациентов может быть очень трудно лечить.
  • Исследования показывают, что симптомы обычно повторяются после прекращения лечения.
  • При правильном лечении люди с ЭoЭ могут вести нормальный образ жизни.
  • Целью лечения является уменьшение / разрешение симптомов.
  • У детей дополнительная цель — поддержание роста и развития.
  • Возможные методы лечения включают фармакологическую терапию, диетическое питание и механическое расширение.
  • Современные экспериментальные подходы включают биологические методы лечения, такие как антитела против ИЛ-5 и против ИЛ-13.
  • В состав лечебной бригады входят: аллергологи, гастроэнтерологи и диетологи.
  • Младенцы, пациенты с тяжелым заболеванием, осложненным недоеданием, и пациенты, невосприимчивые ко всем другим видам лечения, могут лечиться элементарными смесями через зонд
  • Диетическая терапия
    • Элементарная диета
      • Удаление всех пищевых аллергенов или аллергенов на основании результатов тестирования на аллергию.
      • Диета на основе формулы
      • Некоторым детям и взрослым требуется зонд для кормления, чтобы соблюдать эти диеты.
    • Элиминационная диета
      • Тест на аллергию, направленный или эмпирический «исключение шести продуктов питания»
    • Обычно рекомендуется консультация аллерголога и / или диетолога.
  • Фармацевтическая терапия
    • Сначала будут опробованы ингибиторы протонной помпы, но большинство из них с ЭoЭ не поддаются лечению.
    • Кортикостероиды для местного применения являются наиболее изученными и используемыми лекарствами.
    • Использование кортикостероидов для лечения ЭoЭ не по назначению
      • Большинство взрослых получают пероральный будесонид или флутиказон.
    • Новые биологические агенты в настоящее время проходят клинические исследования.
    • Ранитидина гидрохлорид
  • Расширение пищевода
    • Процедура, растягивающая суженный участок пищевода.
    • Может быть полезен пациентам с диагностическими данными о сужении или стриктурах пищевода и клиническими симптомами частичной непроходимости.
    • Может облегчить симптомы у некоторых людей
    • Не влияет на основное воспаление
    • Риски включают разрыв и перфорацию слизистой оболочки.

Где Я Могу Узнать Больше ???

Share this post

Поделиться в facebook
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в pinterest
Поделиться в print
Поделиться в email