Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Эозинофильный Эзофагит

Также известен как ЭоЭ, ЭЭ или аллергический эзофагит.

Что Такое Эозинофильный Эзофагит?

• Эозинофильный эзофагит — это аллергическое воспалительное заболевание.
• Считается хроническим заболеванием иммунной системы
• Встречается примерно у 1 из 1000 детей.
• Диагностика часто откладывается из-за незнания заболевания.
• Хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и лечения.
• Эозинофилы — особый тип лейкоцитов.
• Эозинофилы помогают бороться с некоторыми типами инфекций
• Эозинофилы также участвуют в других заболеваниях, включая аллергию.
• Эозинофильное расстройство может присутствовать, когда эозинофилы обнаруживаются в большом количестве в крови или части тела в течение длительного периода времени без известной причины.
• ЭoЭ означает аномальное количество эозинофилов в пищеводе.
• Эозинофилы обычно не присутствуют в пищеводе.
• Приблизительно 150 000 человек в США имеют диагноз ЭoЭ.
• Редкое заболевание, но заболеваемость, похоже, растет
• Сезонные колебания у пациентов с пищевым индуцированным ЭoЭ могут достигать 25 процентов пациентов.
• Первый случай ЭoЭ был зарегистрирован в 1977 году у взрослого пациента.
• Только в 1990-х годах он был признан отдельной клинической единицей.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Примерно 50 процентов пациентов с эозинофильным эзофагитом также страдают сезонной аллергией или астмой.
• Генетические факторы
  • Братья и сестры имеют более высокий риск, чем население в целом (некоторые из этих повышенных рисков могут быть связаны с факторами окружающей среды)
  • Сообщалось о повышенной распространенности ЭoЭ у пациентов с гипермобильными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдромы Марфана, Элера-Данлоса и Лойса-Дитца.
  • Было обнаружено, что несколько генов связаны с ЭoЭ.
  • Элементы генетической восприимчивости, обнаруженные в 5q22 (TSLP) и 2p23 (CAPN14)
• Распространенность у мужчин выше, чем у женщин
• Распространенность среди европейцев выше, чем среди афроамериканцев и азиатов.
• Поражает как взрослых, так и детей.
• Факторы риска
  • Жить в холодном или сухом климате
    • Недавнее исследование показало, что ЭoЭ наиболее распространен в холодных и засушливых зонах.
  • С большей вероятностью диагноз будет поставлен между весной и осенью, вероятно, потому что уровни пыльцы и других аллергенов выше, а люди более склонны к пребыванию на открытом воздухе.

Какие Симптомы?

• Симптомы у детей могут включать:
  • Проблемы с кормлением
  • Рвота​
  • Боль в животе
  • Затрудненное глотание (дисфагия)
  • Пищевое воздействие
  • Нет ответа на лечение ГЭРБ
  • Неспособность развиваться (плохой рост, недоедание и потеря веса)
• Симптомы у взрослых включают:
  • Затрудненное глотание (дисфагия)
  • Пищевое воздействие
  • Боль в груди, которая часто локализуется в центре и не поддается лечению антацидами
  • Стойкая изжога
  • Боль в верхней части живота
  • Отсутствие реакции на лекарства от гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ)
  • Обратный поток непереваренной пищи (срыгивание)

Как Это Лечится?

• Хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и лечения.
• Осложняется развитием стриктур пищевода, из-за которых пища может застревать в пищеводе.
  • Неясно, сколько времени должно существовать ЭoЭ, прежде чем сформируются стриктуры.
  • Может затруднить прием пищи и сделать ее неудобной для детей и взрослых.
• Заболевание не влияет на продолжительность жизни.
• Примерно одна треть пациентов может быть невосприимчивой к стандартному лечению, и таких пациентов может быть очень трудно лечить.
• Исследования показывают, что симптомы обычно повторяются после прекращения лечения.
• При правильном лечении люди с ЭoЭ могут вести нормальный образ жизни.
• Целью лечения является уменьшение / разрешение симптомов.
• У детей дополнительная цель — поддержание роста и развития.
• Возможные методы лечения включают фармакологическую терапию, диетическое питание и механическое расширение.
• Современные экспериментальные подходы включают биологические методы лечения, такие как антитела против ИЛ-5 и против ИЛ-13.
• В состав лечебной бригады входят: аллергологи, гастроэнтерологи и диетологи.
• Младенцы, пациенты с тяжелым заболеванием, осложненным недоеданием, и пациенты, невосприимчивые ко всем другим видам лечения, могут лечиться элементарными смесями через зонд
• Диетическая терапия
  • Элементарная диета
    • Удаление всех пищевых аллергенов или аллергенов на основании результатов тестирования на аллергию.
    • Диета на основе формулы
    • Некоторым детям и взрослым требуется зонд для кормления, чтобы соблюдать эти диеты.
  • Элиминационная диета
    • Тест на аллергию, направленный или эмпирический «исключение шести продуктов питания»
  • Обычно рекомендуется консультация аллерголога и / или диетолога.
• Фармацевтическая терапия
  • Сначала будут опробованы ингибиторы протонной помпы, но большинство из них с ЭoЭ не поддаются лечению.
  • Кортикостероиды для местного применения являются наиболее изученными и используемыми лекарствами.
  • Использование кортикостероидов для лечения ЭoЭ не по назначению
    • Большинство взрослых получают пероральный будесонид или флутиказон.
  • Новые биологические агенты в настоящее время проходят клинические исследования.
  • Ранитидина гидрохлорид
• Расширение пищевода
  • Процедура, растягивающая суженный участок пищевода.
  • Может быть полезен пациентам с диагностическими данными о сужении или стриктурах пищевода и клиническими симптомами частичной непроходимости.
  • Может облегчить симптомы у некоторых людей
  • Не влияет на основное воспаление
  • Риски включают разрыв и перфорацию слизистой оболочки.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании от American Partnership for Eosinophilic Disorders.