Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Дифференцированный Рак Щитовидной Железы

Что Такое Дифференцированный Рак Щитовидной Железы?

• Рак щитовидной железы — это рак, который начинается в щитовидной железе.
• Тип рака важен, потому что он влияет на то, насколько это серьезно и какое лечение необходимо.
• Термин «дифференцированный» используется потому, что раковые клетки выглядят и действуют в некоторых отношениях как нормальные клетки щитовидной железы.
• Национальный Институт Рака оценивает 62 450 новых случаев рака щитовидной железы в США в 2015 году (всех типов).
• По оценкам, в 2015 году от рака щитовидной железы умерло 1950 человек.
• Самый быстрорастущий рак в США
• Около 2% случаев рака щитовидной железы встречается у детей и подростков.
• Средний возраст при постановке диагноза составляет 40-45 лет для папиллярных опухолей (PTC) и 50-55 лет для фолликулярных опухолей (FTC).
• Дифференцированный рак щитовидной железы по сравнению с другим раком щитовидной железы:
  • Другие типы:
    • Реже встречается
    • Примеры: медуллярная карцинома щитовидной железы, анапластическая карцинома, лимфома щитовидной железы, саркома щитовидной железы.
  • Дифференцированный:
    • Наиболее распространенный
    • Происходят из фолликулярных клеток
    • Примеры: фолликулярная карцинома, папиллярная карцинома, клеточная карцинома Хюртле (Hurthle).
    • Карцинома клеток Хюртле (Hurthle)
      • На долю приходится 2-3% всех злокачественных новообразований щитовидной железы.
      • Часто считается вариантом фолликулярной карциномы
      • Встречаются чаще у женщин, чем у мужчин, обычно на 5-м десятилетии жизни.
      • Прогноз не так хорош, так как его трудно обнаружить и трудно лечить
    • Папиллярная карцинома
      • Самый распространенный рак щитовидной железы
      • Представляет 80% случаев рака щитовидной железы.
      • Развивается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин
      • Средний возраст обращения по поводу карциномы 34-40 лет.
      • Развивается медленно, но часто распространяется на лимфатические узлы шеи.
      • Часто успешно лечатся и редко приводят к летальному исходу
    • Фолликулярная карцинома
      • 2-й по распространенности рак щитовидной железы
      • Представляет 10% случаев рака щитовидной железы.
      • Больше информации о низком потреблении йода с пищей
      • Средний возраст при постановке диагноза — от четвертого до шестого десятилетия.
      • Обычно не распространяется на лимфатические узлы, но может распространяться на легкие и кости.
      • Прогноз не такой хороший, как при папиллярной форме, но все же очень хороший
• Различные типы рака щитовидной железы развиваются из каждого вида клеток щитовидной железы.
  • C клетки
    • Проверьте кальцитонин — гормон, который помогает контролировать использование кальция в организме.
  • Фолликулярные клетки
    • Используйте йод из крови для выработки гормонов щитовидной железы, которые контролируют частоту сердечных сокращений, кровяное давление, температуру и скорость, с которой пища превращается в энергию (метаболизм).

Как Вы Можете Это Приобрести?

• В большинстве случаев причина неизвестна.
• Папиллярный рак щитовидной железы — обнаружено несколько приобретенных мутаций ДНК:
  • Мутация гена RET
    • Многие виды папиллярного рака имеют специфические изменения в этом гене.
    • Измененная форма гена RET называется онкогеном PTC.
    • Онкоген PTC обнаруживается в 10-30% случаев папиллярного рака.
  • Мутация гена BRAF
    • Эти виды рака имеют тенденцию к более быстрому разрастанию и распространению на другие части тела.
  • Также связан с папиллярным раком щитовидной железы.
  • Ген MET
  • Ген NTRK1​
• Фолликулярный рак щитовидной железы
  • Некоторые вызваны приобретенными изменениями онкогена РАС
• Факторы риска
  • Радиационное воздействие
    • Источники включают определенные виды лечения и радиационные осадки в результате аварий на электростанциях или ядерного оружия.
  • Низкая йодная диета
    • Фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в тех регионах мира, где в рационе мало йода.
    • Риск папиллярного рака увеличивается при диете с низким содержанием йода, если есть также облучение
  • Семейный анамнез роста толстой кишки
    • Папиллярная карцинома может возникнуть у некоторых людей с семейным анамнезом множественных новообразований в толстой кишке, например, с семейным аденоматозным полипозом (FAP).
  • Пол
    • Женщины в три раза больше мужчин страдают от этого
  • Генетические факторы риска
    • Некоторые редкие генетические заболевания, связанны с повышенным риском

Какие Симптомы?

• Во многих случаях у пациентов могут отсутствовать симптомы, по крайней мере, вначале.
• Симптомы могут включать:
  • Опухоль в горле
  • Кашель​
  • Охриплость​
  • Боль в горле и шее
  • Затрудненное глотание
  • Увеличение лимфатических узлов на шее
  • Затрудненное дыхание

Как Это Лечится?

• Лечение большинства пациентов с DTC включает хирургическое вмешательство, гормональную терапию щитовидной железы и избирательное использование радиоактивного йода.
• У некоторых пациентов DTC прогрессирует, несмотря на лечение радиоактивным йодом. Эти случаи называются DTC, устойчивыми к радиоактивному йоду.​
• Те, у кого есть резистентный к радиоактивному йоду DTC, составляют около 15% пациентов с DTC.
• Лечение этой группы проблематично — обычная цитотоксическая химиотерапия не дает хорошего ответа и имеет значительную токсичность.
• «Для симптоматических, неоперабельных, резистентных к RAI метастазов, которые лечились или не поддаются лечению с помощью EBRT, руководящие принципы Национальной Комплексной Онкологической Сети и Американской Ассоциации Щитовидной Железы рекомендуют рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях или использование низкомолекулярных ингибиторов тирозинкиназы (TKIs) »
• Решение о том, начинать ли TKI, должно основываться на клинической картине пациента, а также на исследованиях изображений. Бессимптомные пациенты не могут быть кандидатами на терапию TKI.

• Хирургия​
  • Первичное и обычно первое лечение рака щитовидной железы
  • Типы: ​
    • Лобэктомия — используется для лечения небольших опухолей без признаков распространения.
    • Тиреоидэктомия — наиболее распространенная операция. Называется тотальная тиреоидэктомия, если полностью удалена, и частичная, если нет.
• Удаление радиоактивного йода
  • Радиоактивный йод (RAI) (I-131) попадает в щитовидную железу и разрушает любую ткань щитовидной железы, не разрушенную хирургическим путем. Также лечит рак щитовидной железы, распространившийся на лимфатические узлы и другие части тела.
• Заместительная терапия гормонами щитовидной железы
  • Восполняет потерю естественного гормона щитовидной железы после операции. Также может снизить риск рецидива рака высокого риска.
• Внешнее лучевое излучение
  • Поступает из аппарата вне тела. Использует частицы высокой энергии для уничтожения раковых клеток или замедления их роста.
• Химиотерапия​
  • В большинстве случаев не требуется. Иногда используется при запущенных формах рака, которые больше не поддаются лечению другими методами.
• Целенаправленная терапия
  • Для лечения папиллярного или фолликулярного рака щитовидной железы используются два целевых препарата: сорафениб (Нексавар) и ленватиниб (Ленвима ™).
  • Оба препарата считаются ингибиторами киназ.
  • Ингибиторы киназ действуют за счет:
    • Блокирование опухолей от образования новых кровеносных сосудов
    • Ориентация на некоторые белки, вырабатываемые раковыми клетками, которые обычно помогают им расти
  • Оба препарата помогают остановить рост рака на время, когда их назначают пациентам с дифференцированным раком щитовидной железы, у которых рак больше не реагирует на лечение радиоактивным йодом.
  • Другие целенаправленные препараты, такие как сунитиниб (Сутент), пазопаниб (Вотриент) и вандетаниб (Капрелса), не одобрены для лечения папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, но показали некоторые первые перспективы и могут быть полезны для некоторых пациентов.
• Лечение дифференцированного рака щитовидной железы по стадиям:
• I или II стадия
  • Хирургическое удаление с помощью лобэктомии или почти тотальной/тотальной тиреоидэктомии. Почти тотальная/тотальная тиреоидэктомия встречается чаще, чем лобэктомия.
  • Также может быть выполнено рассечение шеи центрального отдела. Это означает хирургическое удаление лимфатических узлов рядом со щитовидной железой.
  • У пациентов из группы самого низкого риска хирургическое вмешательство может быть единственным лечением. Показатель излечения для пациентов с наименьшим риском после хирургического вмешательства отличный.
  • Некоторые пациенты получают лечение радиоактивным йодом (RAI) после тиреоидэктомии. Возраст пациента и другие факторы влияют на решение о радиоактивном йоде.
  • После тиреоидэктомии врач назначит заместительную терапию гормонами щитовидной железы в дозировке, подходящей для пациентов с низким риском.
• III и IV стадия
  • Хирургическое удаление, как правило, представляет собой почти полную / тотальную тиреоидэктомию плюс рассечение шейки центрального отдела (хирургическое удаление лимфатических узлов рядом с щитовидной железой). Если рак распространился на другие лимфатические узлы шеи, часто проводят модифицированное радикальное рассечение шеи. Это более обширное хирургическое удаление лимфатических узлов на шее.
  • Лечение радиоактивным йодом обычно проводится для удаления любой оставшейся ткани щитовидной железы после операции и для лечения любого неопределяемого рака, остающегося на шее или в других частях тела, которые поглощают йод.
  • Некоторые пациенты могут получать внешнее лучевое излучение. Некоторые могут получать химиотерапию в клинических испытаниях метастатического дифференцированного рака щитовидной железы, не потребляющего йод.
  • Согласно Рекомендациям ATA по Дифференцированному Раку Щитовидной Железы 2009 г., пациенты должны получать терапию гормонами щитовидной железы с дозировкой, достаточной для подавления уровня ТТГ (тиреотропного гормона) в крови значительно ниже уровня, который является нормальным для людей без рака щитовидной железы.
• При периодическом/рецидивирующем раке:
  • Рак, который возвращается в области шеи
    • Сначала проводится биопсия под ультразвуковым контролем, чтобы подтвердить, что это действительно рак. Затем, если опухоль оказывается удаляемой, часто используется операция.
  • Рак обнаруживается при сканировании на радиоактивный йод
    • Терапия радиоактивным йодом (RAI) может использоваться отдельно или с хирургическим вмешательством.
  • Рак обнаружен на МРТ или ПЭТ
    • Внешняя лучевая терапия
  • Целенаправленную терапию или химиотерапию можно попробовать, если рак распространился в несколько мест, и RAI или другие методы лечения при этом не помогают

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.