Investigadores Encuentran Vínculo entre SMLE y CCM

A veces, en medio de la realización de una investigación médica, los investigadores pueden descubrir una asociación entre dos afecciones. Según Lambert Eaton News, investigadores de la Universidad de Turín determinaron recientemente un vínculo entre el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) y el carcinoma de células de Merkel (CCM). Si bien estas afecciones se han relacionado anteriormente en el pasado, los investigadores ahora reconocen que CCM en realidad puede desencadenar el desarrollo de SMLE. Consulte los resultados completos publicados en Acta Dermato-Venereologica.

Investigación SMLE

En el pasado, los investigadores han relacionado el CCM con el desarrollo de síndromes paraneoplásicos. Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), los síndromes paraneoplásicos como el SMLE son:

los trastornos raros que se desencadenan por una respuesta anormal del sistema inmunológico a un tumor canceroso conocido como «neoplasia». Se cree que los síndromes paraneoplásicos ocurren cuando los anticuerpos que combaten el cáncer o los glóbulos blancos (conocidos como células T) atacan por error a las células normales del sistema nervioso.

Dado que el CCM es una forma de cáncer tan agresiva, tiene sentido que aparezcan estas afecciones.

Reporte de un Caso

La investigación más reciente, en forma de informe de caso, exploró a un hombre de 59 años con CCM que también mostraba síntomas adicionales asociados con síndromes paraneoplásicos. Cuando apareció por primera vez en el hospital, había estado experimentando una variedad de síntomas durante un período de 2 semanas, que incluían:

  • Visión doble (diplopía)
  • Movimientos oculares involuntarios e incontrolados.
  • Músculos débiles
  • Pérdida de coordinación
  • Lesiones de los ganglios linfáticos
    • Nota: En particular, las lesiones se descubrieron en los ganglios linfáticos inguinales (ingle) izquierdos. Desafortunadamente, los investigadores no pudieron encontrar un tumor o lesiones cutáneas, que normalmente se relacionarían con CCM. Esto hizo que los investigadores creyeran que el paciente había logrado la remisión por separado o que aún no se había encontrado el tumor.
  • Dificultad para caminar

Después de algunas pruebas, los investigadores determinaron que el paciente tenía síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE). Finalmente, fue tratado con fampridina y radiación. A través de esto, algunos síntomas mejoraron, entró en remisión y pudo caminar mejor después de 6 meses.

Pero aunque podía caminar mejor, sus otros síntomas aún permanecían. Después de realizar pruebas adicionales, los investigadores determinaron que el hombre tenía degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP). Según la Asociación Estadounidense de Enfermedades Autoinmunes Relacionadas (AARDA), la DCP es:

un trastorno neurológico poco común caracterizado por una pérdida generalizada de células de Purkinje asociada con una disfunción pancerebelosa progresiva.

En última instancia, los investigadores determinaron que la respuesta inmune al CCM desencadenó tanto el CDP como el SMLE. Como resultado, los investigadores sugieren que quienes tratan el CCM deben estar al tanto de los posibles trastornos que puedan surgir.

Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (SMLE)

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico ataca por error las células nerviosas y los músculos (la unión neuromuscular). En total, la afección se descubrió por primera vez en algún momento entre las décadas de 1950 y 1960. En aproximadamente el 60% de los diagnósticos, los pacientes con SMLE tienen otra afección, como CCM o cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP). Cuando el sistema inmunológico se activa para combatir el cáncer, se dirige por error a estas fibras nerviosas saludables, lo que provoca una variedad de problemas de salud.

Además, aproximadamente el 90% de los pacientes con SMLE tienen una proteína del canal de calcio dependiente de alto voltaje (VGCC, por sus siglas en Inglés) en sus cuerpos. Normalmente, VGCC ayuda a que el calcio se mueva hacia las células nerviosas y libere acetilcolina (ACh), que juega un papel en las contracciones musculares.

Los síntomas de LEMS incluyen:

  • Sequedad de boca y ojos.
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Cambios en la presión arterial
  • Visión borrosa
  • Dificultad para caminar, hablar, tragar, masticar, levantar objetos o realizar otras funciones similares
  • Disfunción eréctil
  • Párpado o cabeza caídos
  • Debilidad o fatiga muscular, especialmente en brazos y piernas.
  • Mareos
  • Cambios en la vejiga y el intestino

Carcinoma de células de Merkel (CCM)

También conocido como carcinoma neuroendocrino de piel, el carcinoma de células de Merkel (CCM) es un cáncer de piel poco común y agresivo. Como explica la Skin Cancer Foundation:

Las células de Merkel están ubicadas profundamente en la capa superior de la piel [and] están conectadas a los nervios, señalando la sensación táctil como «receptores táctiles».

Los factores de riesgo incluyen exposición excesiva al sol, edad (50+), antecedentes de cáncer de piel, inmunodepresión o piel más clara. Por lo general, el CCM aparece primero en la cabeza, el cuello, la cara u otras áreas expuestas al sol. A menudo es un nódulo rojo, azul, morado o de color carne. Si bien el nódulo crece rápidamente, a menudo es indoloro. Se estima que a 3,500 Estadounidenses se les diagnostica CCM cada año. Desafortunadamente, el cáncer tiene un alto riesgo de propagarse o reaparecer dentro de los 2-3 años posteriores al diagnóstico.

CCM is extremely malignant and aggressive. Cuando comienza a hacer metástasis, a menudo se desplaza primero a los ganglios linfáticos. Sin embargo, el CCM también se puede diseminar al hígado, los pulmones, el cerebro o los huesos. En total, el CCM es alrededor de 3-4 veces más fatal que el melanoma. Pero con un diagnóstico y tratamiento tempranos, el CCM puede tratarse.

Por lo tanto, si nota alguno de los siguientes síntomas, consulte a su médico de inmediato:

  • Un nódulo indoloro de color rojo, azul, morado o color carne que está creciendo de tamaño
  • Un nuevo lunar, peca o bulto
    • Nota: Incluso si no es nuevo, vigile los lunares, protuberancias, pecas u otros nódulos que estén cambiando de tamaño, forma o color; experimentando un crecimiento rápido; o sangra con facilidad.
Jessica Lynn

Jessica Lynn

Jessica Lynn has an educational background in writing and marketing. She firmly believes in the power of writing in amplifying voices, and looks forward to doing so for the rare disease community.

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