Selon un article de Bioscience Today, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot ou de maladie motoneurone, reste une maladie mystérieuse pour les experts scientifiques et médicaux du monde entier. Jusqu’à présent, très peu d’options de traitement ont été développées et leur impact est extrêmement incohérent. La triste réalité est que la maladie reste une condamnation à mort. Cependant, la recherche continue à progresser peu à peu vers des traitements plus efficaces ou, avec un peu de chance, vers un traitement curatif.
À propos de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La sclérose latérale amyotrophique, également appelée maladie de Charcot, est une maladie dégénérative rare qui provoque la mort des cellules nerveuses associées aux muscles volontaires. On en sait peu sur les origines de la maladie, sans cause définitive dans environ 95% des cas. Les cinq pour cent restants semblent hériter de la maladie de leurs parents. Les symptômes incluent initialement une perte de coordination, une faiblesse et une atrophie musculaires, une raideur musculaire et des crampes, ainsi que des difficultés à parler, à respirer ou à avaler. Ces symptômes s’aggravent progressivement avec le temps ; la plupart des patients décèdent des suites de complications respiratoires. Le traitement est principalement symptomatique et le médicament riluzole peut prolonger la vie. L’espérance de vie après le diagnostic varie de deux à quatre ans, mais certains patients peuvent survivre beaucoup plus longtemps. Pour en savoir plus sur la sclérose latérale amyotrophique, cliquez ici.
L’État de la recherche
Une caractéristique fréquente de la maladie est le développement d’agglutination protéique dans le tissu cérébral. Une de ces protéines s’appelle TDP-43. Normalement présente uniquement dans le noyau de la cellule, cette protéine devient toxique en dehors de son environnement normal. Le médicament arimoclomol est susceptible d’arrêter le développement de ces amas de protéines toxiques et fait actuellement l’objet d’essais cliniques sur la sclérose latérale amyotrophique.
Certaines études sur le cerveau de patients ont également révélé que les radicaux libres pourraient faire partie du mécanisme de la maladie, en provoquant un stress oxydatif qui détruit les neurones. Une autre thérapie expérimentale appelée Copper ATSM, qui est supposée administrer sélectivement le cuivre à des cellules privées d’oxygène, est également en cours de test d’efficacité potentielle contre la maladie.
Ce ne sont que quelques exemples de thérapies expérimentales en cours de développement et de test. D’autres chercheurs étudient le rôle de la génétique ; environ dix pour cent des cas de sclérose latérale amyotrophique sont liés à des mutations génétiques. Les thérapies antisens, qui ont été utilisées avec succès pour traiter d’autres troubles génétiques tels que l’atrophie musculaire spinale, sont en cours d’essai et agissent sur deux des gènes les plus touchés de la maladie : SOD1 et C9orf72.
Il y a d’autre recherche en cours pour étudier la possibilité que le virus retrovirus-K (HERV-K) joue un rôle dans la maladie. Certaines études suggèrent que le virus pourrait libérer des protéines toxiques pouvant jouer un rôle dans la mort des neurones.
Bien qu’il puisse s’écouler un certain temps avant qu’un traitement ou un traitement plus efficace contre la maladie soit disponible, le domaine de recherche sur la sclérose latérale amyotrophique progresse lentement mais sûrement.
