Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Приобретенная Генерализованная Липодистрофия

Это заболевание также известно как синдром Лоуренса.

Что Такое Приобретенная Генерализованная Липодистрофия?

• Приобретенная липодистрофия — это общий термин для обозначения типов липодистрофии, которые не передаются по наследству, а приобретаются в какой-то момент в течение жизни.
• Приобретенные липодистрофии не имеют прямой генетической причины, но могут быть задействованы множество различных факторов.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• ПГЛ может быть вызван панникулитом (воспалением жира) или аутоиммунным заболеванием.
• Начало ПГЛ может также произойти после таких инфекций, как ветряная оспа, корь, коклюш, дифтерия, пневмония, остеомиелит, паротит, инфекционный мононуклеоз и гепатит.
• Иногда причину невозможно определить

Какие симптомы?

• Пациенты имеют нормальное количество жира при рождении, что отличает их от пациентов с врожденной липодистрофией.
• Потеря жировой ткани, как правило, из-под кожи
• Основная причина — дефицит лептина, приводящий к неспособности хранить триглицериды в нормальных жировых депо.
• Это часто приводит к тяжелой инсулинорезистентности, диабету и повышению уровня триглицеридов.
• Женщины страдают больше, чем мужчины
• Избыточные волосы на теле
• Сильный аппетит
• кисты яичников
• темно-пигментированная кожа на определенных участках
• Увеличенные гениталии
• Увеличенная селезенка и печень

Как Это Лечится?

• Myalept™
  • Одобрен FDA США в феврале 2014 года в качестве дополнения к питанию в качестве заместительной терапии для лечения осложнений дефицита лептина.
  • Myalept ™ — это лабораторная форма лептина человека.
  • Первый и единственный препарат, одобренный FDA для ПГЛ
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту, которые используются вместе с питанием, рекомендуется для лечения проблем, вызванных недостаточным содержанием лептина в организме у людей с врожденной или приобретенной генерализованной липодистрофией.
• Другие методы лечения могут включать противодиабетические препараты.
  • Инсулин, тиазолидиндионы, метформин
• Статины или фибраты для лечения гиперлипидемии
• Физические упражнения и диета с низким содержанием жиров рекомендуются к изменению образа жизни.
• Некоторые пациенты выбирают косметические операции, чтобы заменить потерянную жировую ткань.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.