Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Саркоидоз

Что Такое Саркоидоз?

• Саркоидоз — мультисистемное воспалительное заболевание, при котором гранулемы (скопления клеток) образуются в различных органах тела.
• У людей с саркоидозом, когда воспаление возникает и не проходит, некоторые клетки иммунной системы образуют гранулемы.
• Гранулемы влияют на функцию органов, в которых они образуются, и вызывают симптомы.
  • Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
  • Гранулемы могут прогрессировать до необратимого фиброза.
  • У некоторых гранулемы могут исчезнуть сами по себе в течение 2–3 лет, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает.
• Может повлиять на любой орган тела
• В первую очередь поражает легкие, глаза и кожу
• Легкие пациентов поражаются до 95%
• Саркоидоз «характеризуется кажущимся преувеличенным иммунным ответом против трудноразличимого антигена».
• Пациенты с саркоидозом, по-видимому, имеют значительно повышенный риск рака, в частности рака легких, злокачественных лимфом и рака других органов, о которых известно, что они поражены саркоидозом.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Точная причина неизвестна
• Вызвано аномальным иммунным ответом
• Некоторые исследователи считают, что грибки, вирусы или бактерии и/или факторы окружающей среды являются триггерами аномального иммунного ответа.
• Считается, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически предрасположен к этому заболеванию.
• Развитие саркоидоза включает взаимодействие между различными воздействиями и реакцией «хозяина» из-за генетической предрасположенности.
• После 11 сентября у тех, кто работал над грудой обломков Всемирного Торгового Центра, был повышенный риск саркоидоза.
• Факторы риска:
  • Возраст и пол — возраст 20-40 лет. Более подвержены женщины
  • Раса — Афроамериканцы
  • Семейный Анамнез — Более вероятно у лиц с семейным анамнезом

Какие Симптомы?

• Симптомы сильно различаются между людьми и у одного и того же человека с течением времени.
• Многие могут быть бессимптомными
• Какие органы поражены?
  • Глаза (25 процентов случаев)
    • Жжение, зуд, слезотечение, боль, покраснение глаз, светобоязнь (фотофобия), сухость, видимость черных пятен (так называемых плавающих пятен) и помутнение зрения
  • Легкие и лимфатические узлы (90-95 процентов случаев)
    • Кашель, одышка, хрипы, боль в груди, стеснение или дискомфорт
    • Лимфатические узлы могут быть увеличены, опухли — это видно на рентгенограмме грудной клетки.
  • Кожа (25 процентов случаев)
    • Узловатая эритема, ознобленная волчанка, коричневатые и безболезненные пятна на коже
  • Сердце
    • Одышка, отек ног, сердцебиение
  • Мозг и нервная система
    • Головные боли, проблемы со зрением, слабость или онемение руки или ноги и паралич лица
  • Кости, суставы и мышцы
    • Образования в мышцах, мышечная слабость и артрит в суставах лодыжек, колен, локтей, запястий, кистей и стоп
  • Слюнные железы
    • Сухость во рту, опухшие щеки
• В 35-50% случаев наблюдаются респираторные симптомы.
• Наиболее частые начальные симптомы:
  • Одышка
  • Кашель​
  • Красноватые бугорки или пятна на коже или под кожей
  • Лихорадка, потеря веса, усталость, ночная потливость, общее плохое самочувствие
  • Увеличенные лимфатические узлы
• Другие симптомы включают жар, усталость, потерю веса, ночную потливость, недомогание.
• Подтип острого саркоидоза называется синдромом Лофгрена.
  • Высокая температура​
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Артрит (обычно в лодыжках)
  • Узловатая эритема — красная или красновато-пурпурная сыпь на лодыжках и голенях.
  • Обычно связано с хорошим прогнозом — как правило, проходит самостоятельно через 1-2 года
• В 10-30% случаев саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжается более двух лет.
• Саркоидоз может привести к необратимому повреждению легких, обычно в форме фиброза легких, у 20% пациентов.
  • Легочный фиброз — это заболевание, которое вызывает рубцевание и жесткость легких. Это не дает организму получать достаточно кислорода. Увеличенное рубцевание затрудняет дыхание и влияет на сердце.
  • Одышка, кашель и гипоксемия (низкий уровень кислорода в крови) — типичные проявления легочного фиброза.
• Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важных органов — таких как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным.
• Основной причиной смерти от саркоидоза в США является необратимый фиброз легких.

Как Это Лечится?

• Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
• Многие не нуждаются в лечении, так как болезнь проходит сама.
• Некоторым пациентам требуется интенсивное лечение.
• Медикаментозное лечение используется для:
  • Облегчить симптомы
  • Уменьшает воспаление пораженных тканей
  • Снижают влияние развития гранулемы
  • Предотвратить развитие фиброза легких и других необратимых повреждений органов
• Около 15% пациентов с саркоидозом нуждаются в лечении стойкой болезни легких.
• Около 10% пациентов нуждаются в лечении из-за эффектов саркоидоза вне легких.
• Более 75% нуждаются только в симптоматическом лечении НПВП.
• Наиболее распространенное лечение — кортикостероиды, обычно преднизон внутрь.
  • Кортикостероиды используются для уменьшения воспаления.
  • Пероральный преднизон чаще всего используется при саркоидозе.
  • Анализ риска и пользы — важный первый шаг перед началом терапии кортикостероидами.
  • Обычно используется у пациентов с заболеванием средней тяжести.
  • Кашель и одышка — два симптома, которые обычно улучшаются при приеме кортикостероидов.
  • Сначала назначается высокая доза, а затем снижается до самой низкой эффективной дозы.
  • Исследования показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов на 10% в течение 5 лет после завершения терапии кортикостероидами.
  • Кортикостероиды предотвращают образование гранулемы у большинства пациентов.
  • Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
    • Чрезмерная прибавка в весе, бессонница, угри, диабет у восприимчивых людей, высокое кровяное давление, глаукома, катаракта, остеопороз, депрессия и эмоциональная раздражительность, синяки на коже, повышенный риск инфицирования

Альтернативы кортикостероидам включают:

• Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл), лефлуномид (Авара) или азатиоприн (Имуран, Азасан)
  • Используется вместо кортикостероидов или в дополнение к ним
  • Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю.
• Гидроксихлорохин (Планквенил, Хинопрекс) и) хлорохин (Арален)
  • Используется для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.
  • Используется для лечения гиперкальциемии при саркоидозе.
• Циклофосфамид (Cytoxan, Neosar) или хлорамбуцил (Leukeran)
  • Обычно используется при заболевании, достигшем тяжелой стадии, и после того, как другие методы лечения не дали результата.
  • Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами.
• Пентоксифиллин и талидомид (таломид)
  • Полезен при устойчивой к лечению ознобленной волчанке (поражениях кожи)
• Инфликсимаб (Ремикейд), адалимумаб (Хумира), Цертолизумаб пегол (Цимзия) или этанерцепт (Энбрел)
  • Биологические препараты​
  • Внутривенное введение каждые 4-8 недель или под кожу (подкожное введение) каждые 1-2 недели.
  • Обычно используется после того, как другие варианты не работают или не допускаются
• НПВП
  • Может помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар
• Актуальные кортикостероиды
  • При легких местных симптомах саркоидоза
• Ингаляционные стероиды
  • Для облегчения симптомов
  • (Адваир, Аэробид, Ареоспан, Альвеско, Асманекс, Фловент, Пульмикорт, Квар, Симбикорт)
• Трансплантация органов
  • Редко используется при тяжелых, рефрактерных заболеваниях
• Адренокортикотропный (гель HP Acthar®)
• Ритуксимаб (Ритуксан)
  • Таргетная терапия на В-клетки
  • Биологический
• У большинства пациентов происходит спонтанная ремиссия саркоидоза и они полностью выздоравливают.
• Примерно половина случаев разрешается или излечивается в течение 12–36 месяцев, а в большинстве случаев — в течение 5 лет.
• Некоторые случаи сохраняются несколько десятилетий.
• Прогноз обычно лучше:
  • У женщин​
  • Пациенты с менее тяжелой стадией легких на момент постановки диагноза
  • Пациенты без анергии
  • Пациенты с нормальным уровнем глобулина

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании от Фонда Исследований Саркоидоза.