В 2006 году было выявлено и названо новое редкое заболевание, поражающее однояйцевых близнецов. Последовательность полицитемии при анемии близнецов (TAPS) изменила восприятие осложнений у монохориальных близнецов. Это начало переопределять то, что мы знали об общих плацентах.

Общие Плаценты — Краткая История.

В 1800-х годах уже существовало элементарное понимание осложнений, связанных с монохорическими близнецами. Общие кровеносные сосуды в плаценте создавали дисбаланс и вызывали смертельные осложнения. Синдром Переливания Крови Между Близнецами хорошо описан, и на протяжении всей истории он упоминался. Большие поверхностные соединения в плаценте вызывают TTTS. До последнего десятилетия всегда считалось, что причиной этого заболевания были любые несоответствия в размерах или цвете.

Без лечения это почти всегда было смертельным или приводило к тяжелой инвалидности. В 1980-х годах была внедрена экспериментальная лазерная хирургия, разработанная доктором Бернишке и доктором Делия, которая обеспечила эффективное лечение. За последние десятилетия эта операция была усовершенствована до уровня искусства и улучшила показатели выживаемости детей с TTTS и принесла надежду семьям.

Последовательность Полицитемии Двойной Анемии — Новый Диагноз

В 2006 году две статьи были опубликованы с интервалом в несколько дней, что опровергло эту теорию. Первый описал редкое осложнение лазерной операции. Небольшие остаточные соединения в плаценте, пропущенные лазером или не полностью запечатанные, вызвали у одного ребенка медленную анемию, а у другого — полицитемию. Это произошло примерно в 16% случаев TTTS после лазерной операции.

Во второй статье описывается то же заболевание, но происходит спонтанно через небольшие соединения в плаценте. Это также дало этому новому заболеванию название — Последовательность Полицитемии Близнецовой Анемии, или TAPS. TAPS регистрируется примерно в 3-5% монохориальных беременностей двойней.

Это новое заболевание, представляющее собой отдельную, отличную от синдрома трансфузии близнецов в близнецов форму трансфузии плода и плода, потрясло мир фетальной терапии своим появлением. Это противоречивый диагноз, потому что нет единого мнения о лучшем лечении. К сожалению, это также создало множество проблем с внедрением рутинного скрининга спонтанного TAPS, поскольку многие считают, что его не следует проверять без установленной терапии. И это несмотря на тяжелые долгосрочные последствия, такие как задержка развития и глухота у близнецов-доноров.

В большинстве случаев TAPS проверяется после лазерной хирургии, но имеет высокий уровень смертности для близнецов-доноров, и некоторые центры не будут повторять лазерную операцию. Не существует установленного лучшего лечения TAPS, что создает множество проблем для семей с диагнозом.

Первое Клиническое Испытание

В 2008 году был опробован новый метод лазерной терапии для лечения TTTS. Вместо того, чтобы выборочно воздействовать на крупные соединения в плаценте, этот новый метод провел линию через сосудистый экватор плаценты, эффективно разделяя его на две части. Этот метод получил название «Техника Соломона» (что означает «Выборочная или полная лазерная окклюзия у монохориальных близнецов») и имеет библейскую ссылку на историю царя Соломона.

Этот революционный метод лазерной терапии снизил частоту пост-лазерных TAPS в испытании с 16% до всего 3%. Если провести линию через плаценту с помощью лазера, вероятность пропуска крошечных соединений и неполной абляции сосудов значительно снижается.

В 2014 году была выдвинута гипотеза, что эта терапия может лечить TAPS, на основе данных, собранных между 2005 и 2013 годами. С этого времени для лечения TAPS использовалась лазерная хирургия с использованием техники Соломона.

Однако, несмотря на исследования, до сих пор неизвестно, какое лечение лучше всего подходит для TAPS.

Реестр TAPS

В 2014 году был создан Реестр TAPS для сбора данных о наилучшем лечении TAPS. Было проанализировано 370 случаев, разбросанных по 17 центрам терапии плода по всему миру, которые сопоставили и собрали данные о лечении, ведении и исходах для пост-лазерных и спонтанных случаев TAPS. Из них 164 случая были пост-лазерными TAPS, а 249 случаев были спонтанными.

Реестр был практичным и выявил некоторые важные открытия, такие как близнецы-доноры, подвергающиеся более высокому риску перинатальной смертности в пост-лазерной TAPS. Он также показал, что среди всех существующих вариантов лечения — выжидательная тактика, лазерная хирургия, внутриматочные переливания и обмены крови, ранние роды и селективный фетицид — не было большой разницы между этими методами лечения в отношении результатов. Однако каждый центр записывал разные данные, и иногда их не отслеживали, а это означало, что информация была потенциально искажена.

Вот почему было создано Исследование TAPS.

TAPS Исследование

Начиная с 2019 года, было проведено Исследование TAPS для определения наилучшего лечения TAPS.

В этом рандомизированном клиническом исследовании, проводимом под руководством Медицинского центра Лейденского университета, лазерное лечение будет сравниваться с выжидательной тактикой, внутриматочными / частичными обменными переливаниями крови и преждевременными родами (или их комбинацией).

Родители на сроке от 20 до 28 недель беременности, со стадией 2 TAPS или выше, имеют право на участие, и им будет назначен протокол лечения путем рандомизации. Участников будут наблюдать до возраста 2 лет, с записью гестационного возраста на момент родов, проблем, связанных с недоношенными, анализа крови и проблем, связанных с процедурами. Кроме того, долгосрочное развитие будет оцениваться в возрасте 2 лет.

Это испытание жизненно важно, поскольку без данных, которые оно собирает, мы потенциально останемся без лучшего варианта лечения TAPS. Это означает, что гораздо больше детей будут рождаться с нарушениями развития нервной системы, глухотой или с высоким риском смерти до рождения. Поскольку до 63% случаев TAPS остаются незамеченными до рождения, жизненно важно, чтобы мы могли разработать наилучшее лечение и спасти жизни.