В недавнем исследовании изучалось, какие факторы риска существуют для пациентов с диагнозом миотоническая дистрофия, наиболее распространенная из всех мышечных дистрофий. Это прогрессирующее наследственное заболевание.
Что касается поражения сердца, блокада сердца является наиболее значимой клинической картиной. К сожалению, у некоторых пациентов это также является причиной внезапной смерти. К счастью, в этом может помочь кардиостимулятор.
В этом исследовании сравнивали пациентов с миотонической болезнью сердца, здоровых участников и тех, у кого была диагностирована болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ), чтобы понять, что может предсказать тех, кто нуждается в лечении блокады сердца у пациентов с миотонической болезнью сердца, и какие виды лечения наиболее эффективны.
ШМТ — это заболевание, которое может вызывать слабость, аналогичную миотонической дистрофии, но не вызывает сердечных заболеваний.
Исследователи подозревали, что кардиостимуляторы могут быть полезны для этой группы пациентов, особенно для пациентов с полной блокадой сердца.
Изучение
В это исследование было включено 94 пациента с миотонической дистрофией. 54 пациента были мужчинами и 42 женщинами, и их средний возраст составлял 39 лет. 46 из этих пациентов наблюдались в течение в среднем 6,4 года. У всех пациентов в исследовании был сердечный анамнез.
Исследователи стремились изучить предикторы приступов Стокса-Адамса, начала фибрилляции предсердий и внезапной смерти. Если они смогут понять, что может предсказывать эти вещи, они смогут лучше понять, когда следует использовать кардиостимуляторы. В настоящее время известно, что единственное эффективное лечение блокады сердца — это кардиостимулятор.
Контролем служили 12 пациентов с ШМТ. Эти пациенты были сопоставлены с одинаковым возрастом начала заболевания, а также с аналогичной степенью мышечной слабости. Кроме того, было 13 здоровых людей. Обе эти контрольные группы были сопоставимы по росту, возрасту, весу, полу и размером тела.
На протяжении всего исследования проводились различные неинвазивные кардиологические тесты, такие как ЭКГ, мониторы Холтера, эхокардиография, тесты на переносимость физической нагрузки и многое другое. Тесты были проверены кардиологом, который не знал об участнике, которого они оценивали.
Результаты
4/5 пациентов, у которых был интервал PR (период от начала зубца P до начала комплекса QRS на электрокардиографии) более 275 мсек, испытали приступ Стокса-Адамса, начало фибрилляции предсердий или внезапную смерть.
Однако только у одного из 89 пациентов, у которых интервал PR был короче 275 мсек, наблюдался один из этих исходов.
Один человек испытал блокаду левой ножки пучка Гиса, а также учащенное сердцебиение и одышку. Все они адекватно отреагировали на кардиостимулятор.
Взгляд в Будущее
Это исследование определило, что лучшими предикторами потребности в кардиостимуляторе (все они легко доступны, практичны, экономичны и надежны) являются интервал PR, который составляет не менее 240 мсек на исходном уровне и увеличивает свидетельства блокады сердца.
Поэтому рекомендуется установить кардиостимулятор, когда интервал PR составляет 240 мс, особенно потому, что этот интервал будет постепенно увеличиваться.
В результате исследователи рекомендуют всем пациентам, у которых в семейном анамнезе есть миотоническая дистрофия или миотоническая болезнь сердца, ежегодно делать электрокардиограмму. Это особенно важно, если их интервал PR увеличивается или есть другие симптомы, которые могут указывать на блокаду сердца.
Хотя исследователи объясняют, что им необходимо провести более крупное исследование, результаты этого очевидны. Некоторым пациентам с миотонической дистрофией требуется кардиостимулятор, но есть и те, кто может быть, нуждаются в обследовании и наблюдении.
Вы можете прочитать больше об этом исследовании и его выводах здесь.
