Nota del editor: Para Patient Worthy es un honor compartir este artículo, que nos fue enviado originalmente por Andrés Contreras.

La colangitis biliar primaria (PBC) es una enfermedad crónica del hígado en la que el sistema inmunitario ataca por error los conductos biliares pequeños. Estos conductos son los que transportan la bilis fuera del hígado. Cuando se dañan, la bilis se acumula y con el tiempo puede causar cicatrices en el hígado, cirrosis y, en algunos casos, insuficiencia hepática.

La PBC es poco común. En los Estados Unidos, se estima que afecta a 40 de cada 100 000 personas. 9 de cada 10 casos ocurren en mujeres, generalmente entre los 40 y 60 años. Muchas personas con PBC también padecen otra enfermedades autoinmunes, como afecciones de tiroides, sequedad en los ojos y boca o artritis.

Los síntomas más comunes son fatiga persistente y picazón en la piel (prurito). La fatiga puede ser debilitante y no siempre mejora con el tratamiento estándar. La picazón también puede ser intensa. Pero lo que hace que esta enfermedad sea especialmente peligrosa es que alrededor de la mitad de los pacientes no presentan síntomas antes del diagnóstico.

Octubre es el Mes de la Concientización sobre las Enfermedades del Hígado, una oportunidad para difundir información sobre enfermedades, como la colangitis biliar primaria, que a menudo pasan desapercibidas.

El problema no es la falta de tratamiento, es la falta de diagnóstico.

Un estudio clínico en el mundo real de 84 pacientes con PBC encontró que el tiempo promedio entre la primera señal de alerta de un análisis de sangre (niveles elevados de la enzima fosfatasa alcalina) y la prueba diagnóstica fue de 114 semanas. Más de dos años. En pacientes con niveles más altos de la enzima, el retraso fue aún mayor: casi tres años y medio.

Otro estudio retrospectivo de 163 pacientes determinó que el tiempo promedio desde los primeros síntomas o alteraciones en los análisis hasta el diagnóstico fue de hasta tres años. Los pacientes que presentaban menos señales de alerta experimentaron los mayores retrasos.

A qué se debe la demora. La colangitis biliar primaria suele diagnosticarse en hepatología, pero los primeros síntomas (picazón, fatiga) llevan a los pacientes a dermatólogos, reumatólogos o médicos de atención primaria. Estos médicos rara vez solicitan la prueba de anticuerpos antimitocondriales (AMA), que es la clave diagnóstica.

Una revisión de los casos de 12 000 mujeres mayores de 40 años encontró que solo el

12 % recibió la prueba de AMA y solo el 9 % se remitió a hepatología.

El diagnóstico temprano es importante. El tratamiento de primera línea (ácido ursodesoxicólico) puede frenar la progresión de la enfermedad, pero es más eficaz cuando se administra en la etapa temprana.

Si sufre de fatiga persistente o picazón sin un motivo explicable, y especialmente si es mujer mayor de 40 años, vale la pena preguntar a su médico sobre la colangitis biliar primaria. Una prueba de sangre podría ser suficiente para detectarla.

Si padece colangitis biliar primaria, su experiencia puede serle útil a otras personas. Contar su experiencia acerca del diagnóstico, las lecciones aprendidas y lo qué usted cree que otras personas deberían saber sobre la enfermedad puede contribuir a un diagnóstico temprano.

Referencias

Levy C, Buchanan-Peart KA, MacEwan JP, et al. A nationwide study of primary biliary cholangitis prevalence, geographic distribution, and health care providers. Hepatology Communications. 2025;9(5):e0677. doi:10.1097/HC9.0000000000000677

Vafapour P, Butler M, Mattison K, et al. P50 Real-world delays in primary biliary cholangitis diagnosis: a 17-year retrospective audit of time from ALP elevation to diagnosis. Gut. 2025;74(Suppl 4):A46.1-A46.

Davila AM, et al. Diagnostic delays in Primary Biliary Cholangitis: a retrospective study of 163 patients. Abstract presented at: PBC Health Hub; September 2025.

Nota del editor: El grupo de defensa de los pacientes PBCers puede ser una gran fuente de información y apoyo.