Los Raros Entre los Raros: Síndrome de QT Largo y Dolor Crónico

Cuando tenía 12 años, después de los paros cardíacos repentinos de mi madre, me diagnosticaron un raro síndrome genético de muerte por arritmia repentina llamado síndrome de QT largo congénito tipo 5. Mi tía también sobrevivió a un paro cardíaco por QT prolongado antes de que finalmente muriera de la enfermedad unos días antes de Navidad en 2017.

En Octubre de 2017, cuando tenía 17 años, conocí al mejor médico sobre mi condición en una conferencia que me dijo que necesitaba un cambio radical en mi plan de tratamiento o moriría en cinco años. Ese plan incluía, en parte, la cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda y la implantación de un ICD/marcapasos bicameral. Lo que siguió fueron ocho meses de espera, denegaciones y la esperanza de que se aprobara mi solicitud de financiación fuera del país que se enviaría a los Estados Unidos desde Canadá. Un día de Abril, ese deseo fue concedido. Antes de irme de casa, me prometí a mí misma que no importaba lo que pasara nunca me permitiría lamentar la decisión de someterme a estas cirugías porque la alternativa era la muerte. No había nada más que pudiera haber elegido. Esto es algo con lo que ahora lucho. ¿Cómo puedo arrepentirme de algo que me permite seguir con vida?

En Junio de 2018, volé desde mi casa en Alberta, Canadá, a los EE. UU. Para realizar ambas cirugías. El hospital al que viajé tenía la mayor experiencia en LCSD con diferencia. Dicho esto, estaba alrededor de su paciente número 140 en LCSD. En 24 horas, me realizaron la LCSD y me implantaron el ICD. Toda la experiencia fue un torbellino. Durante los primeros cuatro días después de mis cirugías, me sentí muy bien considerando todo lo que había pasado. Me sentí lo suficientemente bien como para conocer en persona a la primera familia que habíamos conocido con QT Largo tipo 5, el tipo de QT largo que tiene mi familia, poco después de que me dieron de alta del hospital.

Inmediatamente después de mi cirugía, noté efectos secundarios menores que no eran ni son un gran problema. Puede que sean un poco extrañas, pero no afectan mucho mi vida. No sudo nada en mi lado superior izquierdo. Tengo un rubor facial de arlequín donde la mitad derecha de mi cara se volverá roja brillante y la izquierda permanece con mi tono regular de pálido como una línea recta en mi cara. Mi ojo izquierdo se cae a veces (especialmente cuando estoy cansada) y mis pupilas son de diferentes tamaños. Tengo dificultad para regular mi propia temperatura corporal y mis lado izquierdo y derecho tienen temperaturas diferentes. Sudo excesivamente del lado derecho para compensar la falta de sudor del izquierdo. También tengo la piel increíblemente seca a mi izquierda. La broma corriente en mi familia es que también puedo comprar loción en estos días. Me pongo un guante sobre loción en la mano antes de acostarme por la noche. Si bien estos efectos secundarios pueden ser molestos en ocasiones, no afectan mi calidad de vida. Ellos solo me hacen única.

El día que volé a casa, cuatro días después de mi cirugía LCSD, todo cambió. Pasé de tener la menor cantidad de dolor que pueda recordar conscientemente haber tenido en mi vida a tener un dolor insoportable y debilitante en la parte superior izquierda de mi espalda y hasta el final de mi brazo izquierdo. Se sintió simultáneamente como si me quemaran, me electrocutaran y me apuñalaran. Fue el peor dolor que había sentido en mi vida y he tenido meningitis aséptica 3 veces. También fue realmente diferente a cualquier otro dolor que haya experimentado. He tenido dolor crónico hasta cierto punto toda mi vida. No puedo recordar un momento en el que no tuviera dolor. Sin embargo, ese dolor es un dolor articular crónico y severo al que estoy acostumbrada por mi síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil. Esto no fue nada de eso. Descubrí que después de mi cirugía tenía un catéter paravertebral de lidocaína (un tipo de bloqueo nervioso). Cuando desapareció, fue cuando comenzó mi nuevo dolor.

Después de llegar a casa mientras mis heridas se curaban, a veces tenía que levantarme para mirarme en el espejo para asegurarme de que no hubiera líquido frío corriendo por el lado izquierdo de mi espalda. La sensación era tan realista que estaba seguro de que terminaría con congelación. Por desgracia, no había líquido frío. Llamamos al hospital que realizó la cirugía y nos confirmaron que, a pesar de la gabapentina que me habían puesto antes de la cirugía y seguía tomando el posoperatorio, estaba experimentando una complicación poco común de LCSD de dolor nervioso severo. Estaba devastada Verdaderamente devastada. Me sometí a esta cirugía para salvar mi vida y ahora estaba en un peor estado de salud que antes de la cirugía. Es algo que todavía me cuesta entender.

Pregunté antes de mi LCSD sobre la posibilidad de dolor en los nervios. En ese momento, mi médico en casa me aseguró que las posibilidades de que eso sucediera eran tan escasas que ni siquiera debería pagar la posibilidad. En el hospital de los EE. UU., Me tranquilizó una vez más que las posibilidades de dolor en los nervios eran escasas. Algo que aprendí más tarde después de desarrollar el dolor en los nervios fue que si tiene dolor crónico preexistente antes de la cirugía de LCSD, lo cual hice, entonces su riesgo de dolor en los nervios aumenta considerablemente. Ojalá hubiera sabido eso antes de la cirugía. No puedo decir si hubiera cambiado algo, pero al menos lo habría sabido. Para mí, la información es poder y nunca me había sentido tan impotente en mi vida. Todo lo que se necesitó fue un par de horas de cirugía para destruir mi calidad de vida.

Al principio, mi dosis de gabapentina se incrementó. Luego cambiamos a Lyrica. Eso aumentó, aumentó y aumentó nuevamente hasta que estuve casi en la dosis diaria máxima que puede tomar con seguridad del medicamento y, sin embargo, todavía tenía un dolor intenso. Se probó todo lo que pudimos conseguir sin receta. Advil. Tylenol. Naproxeno. Robax Platinum. Aspirina. Hielo. Calor. Crema de lidocaína. Crema de capsaicina. Seguimos la ruta de métodos menos tradicionales y probamos el aceite de árnica y CBD. Incluso tuve un amigo increíble de California que me envió por correo algunos parches de lidocaína (que el hospital en los EE. UU. Recomendó que intentáramos, pero no están disponibles en Canadá). Ellos ayudaron un poco. También probé fisioterapia y terapia de masajes. Sin embargo, nada funcionó de manera sustancial.

Quedé atrapada entre los sistemas médicos Estadounidense y Canadiense. Lamentablemente, regresar al hospital en los EE. UU. En persona no es una opción. Entonces, sugerirían algo, los médicos en Canadá lo ignorarían o lo contrarrestarían, y así el proceso continuaría mientras yo me quedaba en el limbo sin ningún progreso real.

Las semanas se convirtieron en meses. Mi equipo de dolor pediátrico me remitió (que me conocía durante años) a una clínica de dolor para adultos ya que había cumplido 18 semanas después de la cirugía. Finalmente, realizaron un bloqueo del nervio intercostal casi un año después de mi cirugía. Eso hizo que el dolor empeorara. Aquí estaba una vez más con algo que se suponía que me ayudaría a llevarme a una complicación poco común y a empeorar las cosas. La clínica del dolor luego se negó a realizar más intervenciones porque consideraron que el riesgo era demasiado alto.

Los meses se convirtieron rápidamente en un año. Pasé mi primer aniversario, apropiadamente, en el campamento de corazón en Virginia y luego con mi maravillosa familia de corazón extendido, que tienen un QT largo como yo, después de que terminó el campamento. A medida que pasaban los meses, constantemente me enfrentaba a la pregunta de personas bien intencionadas: «¿Por qué no estás mejor?»

O la gente que me decía que estaba segura de que se suponía que yo estaría mejor ahora. Para ser justa, lo era. Al menos eso pensaba. Nunca imaginé un año antes que mi vida sería así.

Realmente nunca me había sentido tan solo en mi vida. En Canadá, ninguno de mis médicos (fuera de cardiología) sabe siquiera qué es LCSD. Soy el único paciente en toda mi Clínica de Dispositivos Cardíacos y el único que mi electrofisiólogo (cardiólogo) ha visto que ha tenido LCSD. El hospital de los EE. UU. Me ha etiquetado oficialmente como el único caso que han visto de una cirugía de LCSD que ha provocado esta gravedad y longevidad de dolor nervioso. Incluso en comunidades de pacientes, me siento sola. Soy la rara entre las raras. La carga del tratamiento al que me enfrento es alta. Aunque mi historia puede que no sea la más feliz de compartir, todavía siento que es importante. No quiero que nadie más que experimente una complicación rara se sienta tan sola como yo. Al final del día, no soy una estadística ni una complicación. Soy un paciente y un ser humano. Dudé en compartir mi historia, esperando y deseando con todo en mí un final feliz. Quería una solución. Algo que solucionaría todo esto. Más de un año después, a medida que pasa el tiempo, me he dado cuenta de que es posible que nunca llegue. Sigo teniendo el mismo dolor de nervios que tenía hace más de un año sin un plan de tratamiento eficaz.

Sin embargo, me niego a dejar que el dolor de mis nervios me defina. No me detiene. A pesar de mi dolor, fui a la ciudad de Nueva York en mi viaje Make A Wish y conocí al elenco de Law & Order: SVU. A pesar de mi dolor, asistí a la Cumbre de la Juventud de Canadá y me reuní con el Primer Ministro de Canadá, Justin Trudeau, en Ottawa en Mayo de 2019. A pesar de mi dolor, asistí a la Cumbre Nacional Juvenil de la Real Policía Montada de Canadá en Ottawa en Mayo de 2019. A pesar de mi dolor, viajé durante 3 semanas en Junio y Julio de 2019, fui al campamento del corazón en Virginia, pasé una semana con mi familia del corazón extendido y asistí al Foro Nacional de Diversidad e Inclusión de Experiences Canada en Toronto. A pesar de mi dolor, asistí a un campamento para personas como yo que necesitan evitar toda la luz del sol en Albany, NY. A pesar de mi dolor, estoy sentada en la Junta de Volunteer Central en mi ciudad. A pesar de mi dolor, estoy tomando mi última clase para graduarme de la escuela secundaria. A pesar de mi dolor, participo activamente en las Guías, escribiendo y abogando. A pesar de mi dolor, Soy una Líder de Accesibilidad Juvenil. A pesar de mi dolor, sigo viviendo mi vida. Sin embargo, eso no significa que no tenga dolor.

No sé qué me depara el futuro exactamente. Tengo la esperanza de que algún día me libraré del dolor de los nervios. Sin embargo, hasta ese momento, seguiré haciendo lo mejor que pueda para vivir mi vida a pesar de mi dolor porque no solo quiero sobrevivir, quiero prosperar.

Escrito por Alexis Holmgren

Share this post

Share on facebook
Share on google
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on print
Share on email
Cerrar menú