Par Lauren Thayer du site In The Cloud Copy
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par des anomalies vasculaires et une fibrose de diverses parties du corps, notamment les articulations, la peau et de nombreux organes internes tels que les poumons, le cœur, les reins et certaines parties de l’appareil gastro-intestinal. La sclérodermie systémique, ou SS, est causée par une augmentation de la production de collagène dans le corps qui s’accumule dans les tissus. La cause exacte de la SS est inconnue à ce stade et il n’existe aucun remède contre la maladie. Les professionnels de la santé ne peuvent gérer les symptômes qu’avec divers médicaments et thérapies alternatives. Il existe de nombreuses complications graves de la SS, mais l’une des plus graves est une implication rénale due à un vasospasme et à des lésions artérielles, appelée sclérodermie rénale.
Qu’est-ce que la sclérodermie rénale ?
La première phase de la sclérodermie rénale est généralement l’apparition rapide d’une hypertension artérielle, qui n’est généralement pas remarqué immédiatement. Plus la tension artérielle est élevée, plus la maladie devient grave, les reins étant finalement endommagés. La sclérodermie rénale peut finalement entraîner une crise rénale sclérodermique ou CRS. Une CRS est caractérisée par une hypertension sévère, avec des tensions constamment supérieures à 150/90 mm Hg, ainsi que par une insuffisance rénale aiguë. Les spasmes des vaisseaux sanguins se produisent généralement dans la CRS, entraînant une pression artérielle encore plus élevée et des lésions rénales supplémentaires. Le tissu rénal privé de flux sanguin ne fonctionnera pas normalement. On pense que les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans le développement et la pathogenèse de la CRS.
Les Symptômes d’une crise rénale sclérodermique
Les patients peuvent présenter divers symptômes, mais il est important de reconnaître ce qui pourrait les provoquer pour un traitement rapide. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, une encéphalopathie, des crises, un malaise, de la fièvre, un œdème pulmonaire et une rétinopathie hypertensive. Les analyses en laboratoire sur les patients souffrant de CRS peuvent présenter une augmentation de la créatinine, une augmentation de la concentration de rénine, une protéinurie et une hématurie. Il est important que les patients atteints de sclérose systémique soient conscients de ces symptômes et recherchent un traitement rapide le cas échéant.
Les Facteurs de risque pour le développement d’une CRS
Le principal facteur de risque identifié semble être un épaississement cutané rapidement progressif, car la plupart de patients atteints de CRS développent des symptômes entre 7,5 mois et 4 ans après le début de la maladie. D’autres facteurs de risque qui ont été identifiés incluent l’anémie, la myopathie, de grosses contractures articulaires, les événements cardiaques et la myalgie. D’autres facteurs de risque identifiés comprennent des doses élevées de corticostéroïdes ainsi que l’utilisation de la cyclosporine.
Le Traitement et la prévention d’une CRS
Les inhibiteurs de l’ECA constituent un traitement de première intention si la CRS est dépisté suffisamment tôt. Si le diagnostic n’est pas rapide et que les inhibiteurs de l’ECA ne sont pas utilisés de manière agressive, des lésions rénales et la mort rénale sont plus susceptibles de se produire. Si la CRS n’est pas dépisté à un stade précoce, d’autres complications graves sont susceptibles de se produire, telles que l’hypertension et l’œdème pulmonaire. Le contrôle de la tension artérielle est le plus important du traitement. Si les inhibiteurs de l’ECA ne sont pas suffisants pour contrôler la tension artérielle, l’ajout d’autres médicaments antihypertenseurs serait alors justifié.
Les mesures préventives comprennent des éléments tels que la surveillance de la tension artérielle et la surveillance de la fonction rénale par des analyses, qui sont tous impératives.
Même avec des traitements agressifs, malheureusement, environ la moitié de patients atteints de CRS nécessiteront une dialyse permanente. Certains patients finissent par avoir besoin d’une transplantation rénale, mais cela n’est pas toujours possible pour les patients car une implication de multiples organes est souvent observée.
Dans l’ensemble, les patients atteints de sclérodermie systémique ont besoin d’une surveillance régulière de la tension artérielle et éventuellement d’autres analyses non invasives pour surveiller l’implication rénale. Le contrôle de la tension artérielle dès les premiers signes d’hypertension est essentiel pour de meilleurs résultats.
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