Согласно статьи из Scleroderma News, недавнее исследование рекомендовало, чтобы пациенты со склеродермией и редкой, недостаточно изученной формой интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) проходили регулярный мониторинг и осмотр у своего врача. Рассматриваемый тип ИЗЛ называется плевропаренхиматозным фиброэластозом (ППФЭ) и связан с плохим прогнозом при склеродермии. ИЗЛ характеризуются другими типами заболеваний легких, потому что они вызывают рубцевание легочной ткани.
О Склеродермии
Склеродермия, также называемая системным склерозом, описывает группу аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать общесистемные последствия в наиболее тяжелых случаях. Механизм этого заболевания, как полагают, является аутоиммунным ответом, при котором иммунная система ошибочно атакует ткани организма. Некоторые факторы, которые могут способствовать запуску аутоиммунного ответа, включают мутации генов HLA и воздействие определенных материалов, таких как определенные растворители, белые спирты, кетоны и диоксид кремния. Симптомы носят широкий и системный характер, включая почечную недостаточность, эректильную дисфункцию, усталость, инсульт, головные боли, лицевую боль, застойную сердечную недостаточность, кожные аномалии, высокое кровяное давление, боль в груди, расстройство желудка и многие другие. Лечение варьируется и зависит от симптомов, но большинство пациентов принимают лекарства в попытке подавить аутоиммунный ответ. В тяжелых случаях ожидаемая продолжительность жизни составляет около 11 лет от начала заболевания. Чтобы узнать больше о склеродермии, нажмите здесь.
О Плевропаренхиматозном Фиброэластозе (ППФЭ)
ППФЭ был обнаружен только несколько лет назад. Это прогрессирующее заболевание, которое в первую очередь поражает верхние отделы легких. Висцеральная плевра, которая представляет собой тонкую мембрану и окружает легкие, становится утолщенной и покрывается рубцами. Поскольку появление поражений, связанных с ППФЭ, является плохим признаком для пациентов со склеродермией, исследователи подчеркивают, что более серьезное изучение заболевания у этой группы пациентов имеет решающее значение, и что врачи должны проявлять бдительность в отношении выявления ППФЭ из-за его негативного влияния на прогноз пациента.
Оценка пациентов со склеродермией показала, что пациенты пожилого возраста и низким индексом массы тела более склонны к ППФЭ. Эти пациенты наблюдали, что их функция легких снижалась быстрее, чем пациенты без ППФЭ, и у них была более вероятная проблема с легкими.
Читайте о первоначальном исследование здесь.
Что вы думаете о результатах этого исследования? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy »!
