На ежегодном собрании GRAPPA 2020, проводимом практически в этом году, доктор Филип Хеллиуэлл признал, что он, как и многие ревматологи, изо всех сил пытался понять определенное заболевание: синдром SAPHO. Согласно Healio, SAPHO обозначает синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остеомиелит. Но почему это заболевание так трудно понять у пациентов с гнойничковым псориазом?

GRAPPA Интернет-Трансляция

Во время встречи доктор Хеллиуэлл объяснил, что синдром SAPHO — не что иное, как загадка. Он описывает это заболевание как редкое и трудное для лечения. Частично это связано с тем, что патогенез (развитие болезни) неизвестен и плохо изучен. Кроме того, есть небольшое количество пациентов. Это делает проведение клинических испытаний трудным, если вообще возможным.

Диагностические критерии были впервые предложены около 26 лет назад. К ним относятся артрит или остеит, связанный с угревой сыпью, пустулезным псориазом или пальмоплантарным пустулезом; или стерильный и осевой остеомиелит.

К сожалению, эти критерии могут быть устаревшими, что затрудняет диагностику. После 78 обследований ревматологов данные показывают, что:

• 66 считают, что диагностические критерии необходимо обновить.
• 46 считали, что критерии были точными для случаев, которые они видели. 32 не думали, что критерии были точными.

Это не единственная область разногласий. Респондентам также было трудно сузить потенциальные методы лечения пациентов с синдромом SAPHO, которые варьировались от НПВП до БМАРП, от антибиотиков до инъекций стероидов. Наконец, респонденты не согласились с тем, какого заболевания синдром SAPHO был подтипом. Потенциальные результаты включали псориатический артрит, спондилоартрит или отдельное заболевание в целом.

Заглядывая вперед, говорит Хеллиуэлл, необходимо изменить ситуацию. Если ревматологи хотят лучше понять синдром SAPHO:

«Стоило бы взглянуть на разработку новых критериев, а также [лучше] взглянуть на генетику [SAPHO, чтобы] увидеть, как они связаны со спондилоартритом, псориатическим артритом и … генерализованным пустулезным псориазом».

Синдром SAPHO

Согласно Информационному Центру по Генетическим и Редким заболеваниям (GARD), синдром SAPHO является редким заболеванием, которое включает в себя комбинацию:

• Синовит, или воспаление суставов
• Акне
• Пустулез, или толстые пузыри (желтые), в которых содержится гной на ладонях рук и подошвах ног
• Гиперостоз или чрезмерный рост кости
• Остеит, или воспаление костей

В настоящее время исследователи не знают причину этого заболевания. Синдром SAPHO, из-за его симптомов, может рассматриваться как кожное или опорно-двигательного аппарата заболевание. Дополнительные симптомы включают в себя:

• Боль в груди, костях и суставах
• Опухоли мышечной ткани
• Воспаление сухожилий и связок
• Задержка жидкости
• Костные инфекции
• Боль в животе

Узнайте больше о синдроме SAPHO здесь.

Пустулезный Псориаз

Пустулезный псориаз — это заболевание, при котором на коже появляются белые пузыри, полные гноя (так называемые пустулы), окруженные красными пятнами и чешуйчатой кожей. Гной не обозначает инфекцию и не является заразным. Пациенты с пустулезным псориазом могут испытывать многочисленные триггеры, от инфекций и стресса во время беременности и воздействия ультрафиолета.

По данным Национального Фонда Псориаза, существует три основных типа пустулезного псориаза, каждый из которых имеет уникальные проявления и симптомы. Это включает:

• Акропустулез, редкая форма псориаза, при которой на пальцах рук и ног появляются поражения и волдыри. Эти болезненные поражения обычно появляются после инфекции или повреждения. Без лечения акропустулез может привести к деформации ногтей и костей.
• Пустулезный псориаз Von Zumbusch, который появляется внезапно. Пустулы появляются в течение нескольких часов, в результате чего кожа становится болезненной, нежной и глянцево-красной. Как правило, эта форма более распространена у взрослых. Пациенты могут испытывать лихорадку, анемию, зуд, обезвоживание, потерю веса и мышечную слабость. При резком появлении пациенты должны немедленно обратиться к врачу или быть госпитализированы. Без лечения пустулезный псориаз Von Zumbusch может быть смертельным.
• Пальмоплантарный пустулез, при котором поражения появляются на ладонях и подошвах ног. Сначала эти пустулы появляются поверх покрасневшей кожи. Однако, они в конечном счете покрываются коркой и становятся коричневыми.

Узнайте больше о пустулезном псориазе здесь.

Что вы думаете о синдроме SAPHO? Вы удивлены отсутствием информации? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy»!