Когда мне было 12 лет, после внезапной остановки сердца у моей мамы, мне поставили диагноз редкий генетический синдром внезапной смерти от аритмии, названный врожденным синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT) типа 5. Моя тетя также пережила остановку сердца из-за удлиненного интервала QT, прежде чем она в конце концов умерла от болезни за несколько дней до Рождества 2017 года.
В октябре 2017 года, когда мне было 17 лет, я встретила на конференции ведущего врача по моему заболеванию, который сказал мне, что мне нужно радикально изменить свой план лечения, иначе я умру через пять лет. Этот план включал, в частности, операцию по денервации левого сердечного симпатического отдела и имплантацию двухкамерного ИКД/кардиостимулятора. За этим последовало восемь месяцев ожидания, отказов и надежды на то, что мой запрос о финансировании из страны, который будет отправлен в Соединенные Штаты из Канады, будет одобрен. Однажды в апреле это желание было исполнено. Перед тем, как уйти из дома, я пообещала себе, что бы ни случилось, я никогда не позволю себе сожалеть о решении сделать эти операции, потому что альтернативой была смерть. Я не могла выбрать ничего другого. Это то, с чем я сейчас борюсь. Как я могу сожалеть о том, что позволяет мне остаться в живых?
В июне 2018 года я вылетела из своего дома в Альберте, Канада, в США, чтобы сделать обе операции. Больница, в которую я поехала, на данный момент имела наибольший опыт работы с СУИQT. С учетом сказанного, я была примерно их 140-м пациентом с СУИQT. В течение 24 часов мне провели СУИQT и имплантировали кардиовертер-дефибриллятор (ICD). Все это было как ураган. Первые четыре дня после операций я чувствовала себя прекрасно, учитывая все, что мне пришлось пережить. Я чувствовала себя достаточно хорошо, чтобы познакомиться с первой другой семьей, с которой мы вместе столкнулись с длинным QT типа 5, типом удлиненного интервала QT, который есть в моей семье, вскоре после того, как меня выписали из больницы.
Сразу после операции я заметила незначительные побочные эффекты, которых не было и до сих пор нет. Они могут показаться немного странными, но не сильно влияют на мою жизнь. Я совсем не потею в левой верхней стороне тела. У меня цвет лица арлекин, правая половина которого становится ярко-красной, а левая остается моего обычного бледного оттенка, как прямая линия по моему лицу. Мой левый глаз иногда опускается (особенно когда я устала), а мои зрачки бывают разных размеров. Мне трудно регулировать температуру собственного тела, и у меня левая и правая стороны имеют разные температуры. Я сильно потею в правой стороне тела, чтобы восполнить недостаток потоотделения слева. Еще у меня слева невероятно сухая кожа. В моей семье ходят шутки, что в наши дни я могу купить лосьон. Перед сном я надеваю на руку перчатку поверх лосьона. Хотя эти побочные эффекты могут иногда раздражать, они не влияют на качество моей жизни. Они просто делают меня уникальной.
В тот день, когда я прилетела домой, через четыре дня после операции СУИQT, все изменилось. Я перешла от наименьшей боли, которую я могла сознательно когда-либо помнить в своей жизни, к мучительной, изнурительной боли в верхней левой части спины и по всей левой руке. Это было одновременно похоже на ожоги, удары током и ножевые ранения. Это была самая сильная боль, которую я когда-либо испытывала, и у меня был асептический менингит 3 раза. Это было действительно непохоже на любую другую боль, которую я когда-либо испытывала. У меня до некоторой степени была хроническая боль всю мою жизнь. Я не могу вспомнить время, когда мне не было больно. Это была сильная хроническая боль в суставах, к которой я привыкла из-за моего гипермобильного синдрома Элерса-Данлоса. Но ничего подобного. Я узнала, что после операции мне установили паравертебральный катетер с лидокаином (разновидность нервной блокады). Когда действие закончилось, началась моя новая боль.
Вернувшись домой, пока мои раны заживали, мне иногда приходилось вставать, чтобы посмотреть в зеркало, чтобы убедиться, что по левой стороне моей спины не течет холодная жидкость. Ощущение было настолько реалистичным, что я была уверена, что скоро получу обморожение. Увы, холодной жидкости не было. Мы позвонили в больницу, в которой была проведена операция, и подтвердили, что, несмотря на габапентин, который мне вводили до операции и я продолжала принимать его после операции, я испытывала редкое осложнение от СУИQT в виде сильной нервной боли. Я была опустошена. Поистине опустошена. Мне сделали эту операцию, чтобы спасти мою жизнь, и теперь мое здоровье было хуже, чем до операции. Это то, что мне до сих пор трудно понять.
Я спрашивала перед операцией СУИQT о возможности нервной боли. В тоже время мой врач дома заверил меня, что шансы на то, что это произойдет, настолько малы, что я не должна даже думать об этом. В больнице в США меня снова заверили, что шансы нервной боли невелики. Кое-что, что я позже узнала после того, как у меня возникла нервная боль, заключалось в том, что если у вас уже была хроническая боль до операции СУИQT, которую я сделала, то ваш риск нервной боли значительно увеличивается. Хотела бы я знать это до операции. Я не могу сказать, изменило бы это что-нибудь, но, по крайней мере, я бы знала. Для меня информация — это сила, и я никогда в жизни не чувствовал себя такой бессильной. Все, что мне потребовалось — это пара часов операции, чтобы разрушить качество моей жизни.
Сначала мне увеличили дозу габапентина. Потом мы перешли на Lyrica. Это увеличивалось, увеличивалось и снова увеличивалось, пока я не достигла почти максимальной суточной дозы, которую вы можете безопасно принимать, и все же я все еще испытывала сильную боль. Все, что мы могли достать без рецепта, было испробовано. Advil. Тайленол. Напроксен. Robax Platinum. Аспирин. Лед. Тепло. Крем с лидокаином. Крем с капсаицином. Мы пошли по пути менее традиционных методов и попробовали масло арники и CBD. У меня даже был замечательный друг из Калифорнии, который прислал мне несколько пластырей с лидокаином (которые нам рекомендовала больница в США, но они недоступны в Канаде). Они немного помогли. Я также попробовала физиотерапию и массаж. Однако ничего существенного не работало.
Я оказалась в ловушке между американской и канадской медицинскими системами. К сожалению, личное возвращение в больницу в США было невозможным. Таким образом, они что-то предлагали, врачи в Канаде игнорировали это или противодействовали этому, и поэтому процесс продолжался, пока я оставалась в подвешенном состоянии без какого-либо реального прогресса.
Недели превратились в месяцы. Меня направили из моей педиатрической бригады по обезболиванию (которая знала меня много лет) в клинику для взрослых, так как мне исполнилось 18 лет после операции. В конце концов, они провели блокаду межреберного нерва почти через год после моей операции. Это привело к ухудшению боли. Здесь я снова оказалась с чем-то, что должно было помочь мне прийти к редкому осложнению и фактически ухудшить положение. После этого обезболивающее отделение отказалось от проведения каких-либо дальнейших операций, поскольку, по их мнению, риск являлся слишком высоким.
Месяцы быстро превратились в год. Свой годовой юбилей я провела в сердечном лагере в Вирджинии, а затем с моей замечательной большой сердечной семьей, у которой такой же удлиненный интервал QT, как и у меня, после окончания лагеря. Шли месяцы, и я постоянно сталкивалась с вопросом от людей из лучших побуждений: «Почему тебе не лучше?»
Или с людьми, которые говорили мне, что уверены, что мне теперь должно стать лучше. Честно говоря, так и было. По крайней мере, я так думала. Годом ранее я и представить себе не могла, что моя жизнь будет такой.
Я действительно никогда в жизни не чувствовала себя такой одинокой. В Канаде ни один из моих врачей (кроме кардиологов) даже не знает, что такое СУИQT. Я единственный пациент во всей моей Клинике Кардиологических Приборов и единственный пациент, кого когда-либо видел мой электрофизиолог (кардиолог), у которого был СУИQT. Больница в США официально назвала меня единственным из когда-либо виденных им случаев операции СУИQT, приводящей к такой серьезной и продолжительной нервной боли. Даже в сообществе пациентов я чувствую себя одинокой. Я редкая среди редких. Бремя лечения, с которым я сталкиваюсь, очень велико. Хотя моя история может быть не самой удачной, я все же считаю ее важной. Я не хочу, чтобы кто-то другой, испытывающий редкие осложнения, чувствовал себя таким же одиноким, как я. В конце концов, я не статистика и я не осложнение. Я пациент и человек. Я не решалась поделиться своей историей, всем сердцем надеясь и желая счастливого конца. Я хотела все исправить. Что-то, что решило бы все это. Год спустя, время идет, и я поняла, что, возможно, облегчение никогда не наступит. Я по-прежнему испытываю ту же нервную боль, что и более года назад, без эффективного плана лечения.
Однако я не позволяю нервной боли определять меня. Меня это не останавливает. Несмотря на мою боль, я поехала в Нью-Йорк в поездку «Загадай желание» и встретила актеров «Закон и Порядок: Специальный Корпус». Несмотря на боль, я посетила Канадский Молодежный Саммит и встретилась с премьер-министром Канады Джастином Трюдо в Оттаве в мае 2019 года. Несмотря на мою боль, я посетила Национальный Молодежный Саммит Королевской Канадской Конной Полиции в Оттаве в мае 2019 года. Несмотря на мою боль , я путешествовала в течение 3 недель в июне и июле 2019 года, посетила кардиологический лагерь в Вирджинии, провела неделю со своей большой сердечной семьей и посетила Национальный Канадский Форум по Вопросам Разнообразия и Интеграции Опыта в Торонто. Несмотря на боль, я посетила лагерь для людей вроде меня, которым нужно избегать солнечного света в Олбани, штат Нью-Йорк. Несмотря на мою боль, я сижу в совете волонтерского центра в моем городе. Несмотря на боль, я иду в последний класс, чтобы закончить среднюю школу. Несмотря на мою боль, я активна в Девушки-Скауты, пишу и занимаюсь защитой. Несмотря на мою боль, я лидер по доступности для молодежи. Несмотря на мою боль, я все еще живу своей жизнью. Однако это не значит, что мне не больно.
Я не знаю, что меня ждет в будущем. Я надеюсь, что однажды я избавлюсь от нервной боли. Однако до этого времени я буду делать все возможное, чтобы прожить свою жизнь, несмотря на боль, потому что я не просто хочу выжить, я хочу быть счастливой.
Автор: Алексис Холмгрен
